a Kostní Dřeně Selhání Kostní Dřeně
Transplantace
Definitivní léčba dědičné dřeně selhání, a pro některé získané příčiny, je s transplantací kostní dřeně. Zlepšení výsledku bylo částečně způsobeno lepším psaním tkáně HLA k identifikaci lépe sladěných dárců.
mohou být vyžadovány transfúze
transfúze krve nebo specifických krevních složek, jako jsou krevní destičky.,
farmakologická
- febrilní neutropenie je lékařská pohotovost a může být vyžadována agresivní antibiotická léčba. Některé mohou vyžadovat profylaktická antibiotika / antimykotika / antivirotika.
- imunosuprese: pokud transplantace není volbou, používá se intenzivní imunosupresivní terapie. Zlatým standardem pro těžkou aplastickou anémii, nezpůsobilou pro alogenní transplantaci, je antitymocytový globulin (ATG) a cyklosporin.
- androgeny se používají u některých dědičných syndromů, jako je Fanconiho anémie a dyskeratóza congenita.,
- kortikosteroidy mají roli v některých zděděných syndromech nebo v kombinaci s jinými imunosupresivními látkami.
terapie genovými buňkami může být v budoucnu možností léčby dědičných syndromů kostní dřeně.