Autoimunitní hemolytická anémie u novorozence | ADC Fetální A Novorozenecké Edition

ZPRÁVA

muž dítě narodilo do normální vaginální porod v termínu s porodní hmotnost 3120 g. Apgar skóre bylo 9 na jednu a pět minut. Přímý antiglobulinový test (DAT) na pupečníkové krvi byl mírně pozitivní (titre 1:64). Dvanáct hodin po porodu, byl transfuzi červených krvinek z důvodu závažné anémie. O dva týdny později potřeboval další transfuzi krve a ve 23 dnech života byl převezen do naší nemocnice kvůli přetrvávání anémie., Jeho rodinná anamnéza nevykazovala žádné významné onemocnění; jeho rodiče nebyli příbuzní. Krevní skupina matky byla Rh pozitivní a dítě bylo pozitivní.

fyzikální vyšetření ukázalo bledost, hepatosplenomegalii a žádnou lymfadenomegalii.

koncentrace Hemoglobinu byla 59 g/l (17% hematokritu, červené krevní buňky 1870 × 109/l), retikulocytů chyběly, destičky byly 314 × 109/l. Počet leukocytů byl 8.6 × 109/l (neutrofily 54%, lymfocyty 36%, a monocytů 6%). Krevní nátěr ukázal anisopoikilocytózu a sférocytózu.

DAT byl pozitivní (titre 1:250)., Sérové laktát dehydrogenázy koncentrace byla 1314 U/l.

Koagulační testy (protrombinový čas, tromboplastinový čas, fibrinogen) byly normální, a stanovení autoprotilátek (anti-nukleární, anti-extrahovatelné nukleární antigeny, anti-DNA, anti-kardiolipin) byla negativní. Vyšetřování viru HIV, viru Epstein-Barr, cytomegaloviru, viru herpes simplex 1-2 a virů hepatitidy A, B A C nenaznačovalo vrozenou infekci. Sérologie parvoviru ukázala pozitivitu IgG a negativitu IgM u matky i dítěte.,

aspirace tibiální kostní dřeně vykazovala normální celularitu, přítomnost megakaryocytů a normální granulocytární a lymfocytární linie. Byla pozorována nedostatek erytroidních prekurzorů blokovaných ve stádiu bazofil erytroblastu. Nebyly nalezeny žádné abnormální blastické buňky ani maligní cytologické abnormality.

Kulturách z buněk periferní krve, získané separace mononukleárních buněk a stimulovat s několika cytokinů (faktor stimulující kolonie granulocytů, erytropoetin, interleukin 3), ukázal normální růst hematopoetických progenitorových buněk.,2

sériová měření polyspecifického DAT ukázala stabilní pozitivitu s titrem 1: 256 až do prvních 8 týdnů věku. Tato zjištění spolu s negativním nepřímým testem Coombs a nepravidelným testem protilátek u matky naznačují AIHA.

monospecifickými anti-lidský globulin test byl pozitivní na anti-IgG, a negativní na anti-IgA, anti-IgM, anti-C3c, a anti-C3d.

Imunosupresivní léčba s methylprednisolon v dávce 2 mg/kg/den byla zahájena., Po čtyřech týdnech, protože přetrvávání významné hemolýzy (vysoké transfuze požadavky, zvýšení laktát dehydrogenázy, pozitivní DAT, pozitivní cross odpovídající test) a inhibice kostní dřeni tvorbu červených krvinek (retikulopenii), dva kurzy vysoké dávky methylprednisolonu (20 mg/kg/den po dobu tří po sobě jdoucích dnů) s následnou aplikací intravenózních imunoglobulinů (2 g/kg ve dvou dávkách) byla dána; erytropoézu byl obnoven., Kvůli přetrvávající hemolýza, udržovací léčba s steroidů a 10 mg/kg/den cyklosporinu byla dána, s významné snížení transfuze po dvou týdnech (obr 1).