choroidní poruchy

choroid: co to je?

choroid je pigmentovaná, vysoce vaskulární vrstva zeměkoule, ležící mezi sklérou (na vnější straně) a sítnicí (uvnitř). Je to jedna ze tří složek uveálního traktu a je tvarována trochu jako tělo zaoblené sklenice na víno.

optický nerv se objevuje na jeho základně a další dvě složky uveálního traktu sedí vpředu (ciliární tělo leží kolem ráfku a duhovka se táhne přes otvor)., Skládá se ze tří vrstev, z nichž každá může být ovlivněna chorobnými procesy. K dispozici je vnější vrstva cévy, kapilární vrstva a vnitřní list-jako Bruch membrány.

hlavní funkce cévnatky je, aby vyživují vnější vrstvy sítnice, ale to je také myšlenka:

• Regulovat sítnice tepla.
• pomáhají při kontrole nitroočního tlaku.
• poskytují pigmentovou absorpci přebytečného světla, aby se zabránilo odrazu.,

cévnatky mohou být předmětem zánětlivé poruchy (často ve spojení s retina – viz samostatné Chorioretinální Zánět článku), tvorbu nádorů (viz samostatný Tumory Cévnatky a Choroidální Melanom články) a řada dalších poruch je uvedeno níže.

hypertenzní choroidopatie

systémová hypertenze ovlivňuje oční vaskulaturu na různých úrovních. V rámci choroidu jsou některé anatomické a histologické vlastnosti zvláště náchylné k účinkům těžké systémové hypertenze (chronické nebo akutní)., Podrobnější informace naleznete v samostatném článku o nediabetických cévních onemocněních sítnice.

Choroidální sítnice a krvácení

Příroda

• cévnatky oddělí od podkladové skléry s přidruženým hromadění v séru-jako tekutina nebo krev.
• Příčiny choroidální oddělení patří nízký nitrooční tlak, související s oční chirurgii, tupé trauma, zánětlivá onemocnění (např, skleritida), nitrooční nádory, uveal výpotek syndrom, a zacházení s acetazolamid.,
• Více neobvykle, choroidální sítnice se může objevit na tom, Valsalvův manévr nebo spontánně, zejména u starších pacientů (>65 let) na antikoagulancií.

prezentace

• fotopsie a plováky. Tam, kde je velké oddělení, může dojít k defektu zorného pole.
• Bolest není obecně funkce, pokud je pooperační krvácení sítnice, v takovém případě je náhlé, nesnesitelné bolesti se ztrátou vidění (to jsou téměř patognomonické symptomy).,

vyšetření

je diagnostikována při vyšetření fundusu. Občas je třeba to potvrdit ultrasonografií.

léčba

• jakmile je diagnóza stanovena, jsou uvedeny topické steroidy, cykloplegika a mydriatika. Podávají se také léky snižující nitrooční tlak.
• chirurgie může být vyžadována v závislosti na povaze oddělení.
• operační choroidální krvácení se obvykle vyskytuje během operace a je spravováno tam a pak v divadle.,

prognóza

• to závisí na příčině a rozsahu oddělení. Poškození může nastat vpředu (poškození endotelu rohovky, přední synechie, opacity čočky) a posteriorně (makulopatie).
• chronické oddělení může také vést k globe phthisis (kde odpady).
• hemoragické choroidální oddělení je spojeno s větší morbiditou a může způsobit ztrátu užitečného vidění.

Choroidální prasknutí

Příroda

• choroidální prasknutí nastane, když tam je trhlina v cévnatky, Bruch“s membránu a retinální pigmentový epitel.,
• nepřímé tupé trauma, ke kterému dochází na zadním pólu mimo místo nárazu, je nejčastějším mechanismem. Přímé tupé trauma je méně častým mechanismem.
• akutní preretinální, retinální nebo subretinální krvácení následuje po prasknutí.

prezentace

pacienti mohou být asymptomatičtí, ale mohou si stejně stěžovat na snížené vidění nebo paracentrální skotom.

vyšetření

• diagnóza se provádí při vyšetření, ale v případě podezření na další zranění může být zapotřebí vyšetření ultrazvukem nebo CT/MRI.,
• může existovat místo pro fluoresceinovou angiografii, kde pacient po letech představuje komplikace, jako je tvorba neovaskulární membrány.

léčba

• většina pacientů si vede dobře s konzervativní léčbou.
• budou sledovány po dobu asi pěti let, aby posoudila pro tvorbu neovaskulární membrány ± souborům opožděné krvácení. Pokud k tomu dojde, může být zapotřebí laserové ošetření.

Prognóza

• Pacientů s nekomplikovanou choroidální ruptury mít dobrou šanci na úplné uzdravení.,
• Může způsobit, choroidální neovaskularizace, která může vést k hemoragický nebo serózní makulární sítnice. K tomu nejčastěji dochází během prvního roku po zranění, ale bylo hlášeno až pět let po zranění.
• další komplikací je tvorba epiretinální membrány. Tato membrána může být chirurgicky odstraněna.

choroidální záhyby

Příroda

jedná se o paralelní drážky zahrnující Bruchovu membránu. Při pohledu na ně na fundoskopii působí dojmem listu přilnavé fólie, která je vytažena centrálně kolem disku., Existuje řada příčin, včetně orbitální onemocnění (např. retrobulbární nádory), choroidální nádory, oční hypotonie (následující významné operace) a řada další různé příčiny (idiopatická, chronická edém papily a zadní skleritida).

prezentace

mnoho pacientů je asymptomatických, ale mohou si stěžovat na metamorfopsii nebo zhoršené vidění v průběhu času.

vyšetření

Fluorescein angiogram.

léčba

to závisí na základní příčině, ale asymptomatické záhyby nevyžadují léčbu.,

prognóza

to závisí na základní příčině.

choroidální dystrofie

Choroiderémie

jedná se o velmi vzácný stav, který se dědí recesivním způsobem spojeným s X a postihuje pouze muže. Pacienti přítomní v prvním desetiletí života s neschopností vidět v tlumených podmínkách (nyktalopie) a ztráta zorného pole. Řada abnormalit lze pozorovat jak při vyšetření fundusu, tak při funkčním testování sítnice. Vize je obvykle užitečně zachována až do šesté dekády života, po které dochází k těžké ztrátě zraku., V současné době není k dispozici žádná léčba.

Krouží atrofie

Tohle je další dědičné onemocnění (autozomálně recesivní) charakteristická axiální myopie (krátkozrakosti způsobené dlouhou osu mezi přední a zadní části oka) a nyctalopia. Bude přítomna chorioretinální atrofie a zvýšené hladiny ornitinu v plazmě, moči, mozkomíšním moku a vodném humoru (kvůli nedostatku enzymu degradujícího ornitin, ketoacidaminotransferázy). Extraokulární rysy chybí nebo jsou jemné., Dvě podskupiny pacientů jsou identifikovány na základě jejich odpovědi na léčbu vitamínem B6 (pyridoxin): ti, kteří reagují na léčbu, mají pomaleji postupující průběh onemocnění.

Centrální areolární choroidální dystrofie

autosomálně dominantní dědičné onemocnění představuje ve čtvrté až páté dekádě života, se špatným centrální vidění a nyctalopia. Obě oči mají tendenci být ovlivněny a prognóza je špatná s těžkou ztrátou zraku šestou až sedmou dekádou života.,

difúzní choroidální atrofie

Další autosomálně dominantní zděděný stav podobný centrální areolární choroidální dystrofii. Pacienti mají tendenci prezentovat o deset let dříve a časné makulární zapojení rychle zhoršuje vidění.

Helikální peripapillary chorioretinální degenerace

autosomálně dominantní stav představuje v dětství, charakterizované pásy choroidální atrofie, které různě ovlivňují individuální: může být raném věku ztráta zraku nebo starší mírné zhoršení zraku.,

Pigmentované paravenózním retinochoroidal atrofie

vzácné onemocnění, obvykle u mladých mužů, s žádné jasné dědičnosti, a dobrou prognózu vzhledem k vzácnosti makulární zapojení.

Choroidopathy: idiopatická multifokální white dot syndromy

Toto je heterogenní skupina onemocnění, charakterizovaná chorioretinální zánět., Některé z těchto podmínek jsou spojeny se systémovou infekci, a všechny jsou v zásadě podobné možnosti léčby: imunosupresivní terapie, laserová fotokoagulace, lokální nebo systémové kortikosteroidní terapie, fotodynamická terapie, a, nejvíce nedávno, antivascular endoteliální růstový faktor agentů.

Akutní zadní multifokální placoid pigment epitheliopathy (APMPPE)

• Příroda – to je neobvyklé, idiopatická, dvoustranné, self-omezující podmínka. Často spojené s HLA-B7 a HLA-DR2.,
• Prezentace – třetí až páté dekádě života, po onemocnění podobné chřipce, asi v jedné třetině případů: progresivní subakutní poškození jednoho oka, následuje dalších pár dní později.
• vyšetření-fluoresceinová angiografie.
• Léčba – žádná.
• prognóza-obecně velmi dobrá, i když u pacientů, kteří mají opakující se epizody, může zůstat zbytkový paracentrální skotom.

Serpiginózní choroidopatie

• Příroda-méně časté idiopatické bilaterální progresivní onemocnění s prodlouženým, kolísavým průběhem po mnoho let., Relapsy se vyskytují po několika měsících remise.
• prezentace-čtvrtá až šestá dekáda v životě. Dochází k jednostrannému rozmazání vidění a zkreslení obrazu (metamorfopsie), kdy je oko postiženo o něco později (toto časové období se liší).
• vyšetření-fluoresceinová angiografie.
• léčba-monoterapie: cyklosporin nebo trojitá terapie: systémové steroidy, azathioprin a cyklosporin; léčba kmenovými buňkami.,
• Prognóza – obecně chudé, stejně jako opakující se epizody způsobit progresivní atrofie a 50% pacientů má foveal zapojení, tak výrazně ovlivňuje vidění.

Vzduchovku retinochoroidopathy

Viz samostatný Vzduchovku Retinochoroidopathy článek pro více detailů.

Punctate inner choroidopathy (PIC)

• Nature – méně časté, idiopatické bilaterální onemocnění obvykle postihující myopické ženy.
• prezentace-čtvrtá až pátá dekáda života. Rozmazání centrálního vidění ± fotopsie (vidění blikajících světel).
• vyšetřování-fluoresceinový angiogram.,
• Léčba – v některých případech, pacienti mohou být přístupný laserová fotokoagulace, systémové steroidy nebo operaci (kde neovaskulární membrány jsou vyříznuty).
• prognóza-přiměřená, pokud léze nezahrnují makulu.

Multifokální choroiditis s panuveitis (MCP)

• Příroda – méně časté, opakující se onemocnění, které je obvykle bilaterální a je spojena s panuveitis. Jeho etiologie není jasně identifikována, ale virus Epstein-Barr může mít roli.,
• prezentace-čtvrtá dekáda (žena: muž = 3:1) s rozmazáním vidění, plováky a fotopsie.
• vyšetřování-fluoresceinový angiogram; optická koherenční tomografie.
• léčba-systémové steroidy byly prokázány jako účinné alespoň v 50% případů. Imunosupresiva se také používají ke snížení množství systémových steroidů požadovaných dlouhodobě. Někteří pacienti mohou také těžit z laserové fotokoagulace.
• prognóza-tento stav se opakuje v průběhu měsíců a časté foveální postižení vede k relativně špatné prognóze.,

Multiple evanescent white dot syndrome (MEWDS)

• Nature – uncommon, idiopatic and self-limiting condition. Obvykle je to jednostranné.
• prezentace-třetí až pátá dekáda, častěji u žen než u mužů (4:1). Pacient si stěžuje na snížené vidění a fotopsii, nejčastěji v časovém zorném poli.
• vyšetřování-fluoresceinový angiogram a/nebo optická koherenční tomografie.
• Léčba – žádná.
• prognóza-úplné zotavení po několika týdnech.,

Akutní zonální okultní zevní retinopatie (AZOOR)

• Příroda – případně část spektra onemocnění zahrnující – mimo jiné – PIC, MCP a MEWDS. To je neobvyklé, může být jednostranné nebo bilaterální a obvykle postihuje mladé/ženy středního věku po chřipce podobné nemoci.
• prezentace-akutní skotom (horší v jasném světle) a fotopsie. Může se jednat o přidruženou vitritidu.
• vyšetřování-elektrodiagnostické testy jsou vždy abnormální.
• léčba – mnozí používají imunosupresi, ale její přínos nebyl dosud plně prokázán.,
• Prognóza – i když jedna třetina pacientů se může vyvinout opakování a mají horší vizuální výsledek, většina pacientů má jeden díl s dobrou vizuální oživení.

---