Cranial Nerve 4 Palsy (Čeština)

Strabismus/oční posunutí

Nemoc

Dysfunkce čtvrtý kraniální nerv (kladkový nerv), který inervuje horní šikmý sval (SOM), je jednou z příčin paralytický strabismus. SOM má různé (primární, sekundární a terciární) akce závislé na mechanické poloze oka. V primární poloze je primárním účinkem nadřazeného šikmého svalu intorze. V addukci je nadřazený šikmý především depresor. Při uneseném pohledu působí SOM, aby intortoval oko a unesl oko., Takže trochleární nervová obrna způsobuje ipsilaterální vyšší oko(tj. Pacienti mohou hlásit vertikální a/nebo torzní diplopii, která je obvykle horší při downgaze a dívat se z postižené strany.

anatomie

existuje několik klinicky významných rysů anatomie trochleárního nervu. Je to nejtenčí a nejdelší kraniální nerv. Navíc čtvrtý kraniální nerv vystupuje dorsálně, protíná středovou čáru a inervuje kontralaterální SOM., Na kladkový jádro ve středním mozku, dorzálně mediální podélné fasciculus na úrovni colliculus inferior. Jádro dává vzniknout IV nervu ranec, které decussates na úrovni přední medulární velum (střecha akvadukt), jen ocasní do colliculus inferior. IV nervu pak kurzy kolem cerebelární stopka a cestuje mezi vynikající mozečku a zadní mozkové tepny v subarachnoidálním prostoru. Postupuje přes boční stěnu kavernózního sinusu., Trochleární nerv prochází vedle očního dělení trigeminálního nervu a oba sdílejí plášť pojivové tkáně. Trochleární nerv získává vstup na oběžnou dráhu přes vynikající orbitální trhlinu, prochází mimo tendinózní kruh Zinn a inervuje SOM.

Etiologie

Izolované 4 Nervu

Vrozené Kladkový nerv obrna je nejčastější příčinou vrozené hlavového nervu (CN) obrna., Pacienti s vrozenou CN IV ochrnutí může kompenzovat diplopie s variabilní polohování hlavy; bradu-dolů hlava držení těla je vidět v dvoustranných KN IV obrnou a kontralaterální náklon hlavy je obvykle vidět v jednostranné KN IV obrnou. Později v životě mohou tito pacienti zaznamenat dekompenzaci své dříve dobře kontrolované obrny CN IV z postupné ztráty fusionálních amplitud, ke kterým dochází při stárnutí nebo po nemoci nebo jiné stresové události., Vrozené CN IV palsie mohou mít v primární poloze velmi velké hypertropie (větší než 10 hranolových dioptrií) navzdory nedostatku diplopie nebo pouze přerušovaných diplopií. Tyto velké vertikální fuzionální rozsahy charakteristické pro vrozené případy.

TraumaCN IV má nejdelší intrakraniální průběh a je náchylný k poškození, a to i při relativně mírném traumatu. U traumatem indukované trochleární obrny pacienti obvykle hlásí příznaky ihned po poranění. Bilaterální zapojení je vzácné v netraumatických případech, ale je relativně častější po traumatu (zkřížený, hřbetní výstup)., Pečlivé vyšetření je nutné v traumatické případy jako CN IV obrna může podle asymetrický pokud bilaterální a mohou být maskovány nebo se projeví po operaci pro strabismus předpokládaný jednostranné KN IV obrnou. Počítačová tomografie (CT) skenování je obecně první linie zobrazovací studie v trauma, ale je často normální. Magnetická rezonance hlavy (MRI) je často nezanedbatelná u CNV IV obrny, ale může vykazovat hřbetní kontuzi středního mozku nebo krvácení.

mikrovaskulární onemocněnímikrovaskulární onemocnění může zahrnovat CN IV a obvykle u starších pacientů s kardiovaskulárními rizikovými faktory., Náhlý nástup bezbolestné, neurologicky izolované, CN IV bez anamnézy traumatu hlavy nebo vrozené obrny CN IV u pacienta s rizikovými faktory pro onemocnění malých cév znamená ischemickou etiologii. Někteří autoři doporučují po těchto pacientů pro řešení problémů v průběhu času a kontrolu vasculopathic rizikové faktory sám. Jiní autoři však navrhli, že pacienti s obrnou CN IV by měli podstoupit neuroimaging a další neurologické zpracování. MRI může vykazovat infarkt v tegmentu středního mozku, který ovlivňuje fascikulu čtvrtého nervu., Čtvrtá nervová obrna sekundární k mikrovaskulárnímu onemocnění se často spontánně vymizí během 4-6 měsíců.

IdiopathicIn malá podmnožina pacientů se získanou trochleární obrnou, bez etiologické příčiny nelze stanovit ani po rozsáhlém testování. Nedávné populační studie zjistila, že pouze 4% kladkový nerv ochrnutí být idiopatická, kvůli zvýšeným lepší identifikace vasculopathic rizikové faktory. Idiopatické případy se mohou během několika týdnů zlepšit nebo zcela vyřešit.,

Non-izolované 4 Nervu

Kladkový nerv, obrna může také nastat jako součást širšího syndromu týkající se příčin, jako je trauma, nádory, infekce a zánět. Tyto etiologie jsou dále kategorizovány na základě anatomického umístění zapojení (střední mozek, subarachnoidní prostor, kavernózní sinus, oběžná dráha). Bylo také známo, že zvýšený intrakraniální tlak způsobuje CN 4.

diagnóza

palsie čtvrtého kraniálního nervu může ovlivnit pacienty jakéhokoli věku nebo pohlaví. Mohou představovat vertikální diplopii, torzní diplopii, náklon hlavy a ipsilaterální hypertropii., Stanovení nástupu, závažnosti a chronicity příznaků může být životně důležité při vymezení mezi různými etiologiemi obrny CN 4. Kromě toho pečlivá historie včetně souvisejících příznaků a jiné minulé anamnézy může pomoci odlišit obrnu CN 4 od ostatních položek na diferenciálu.,

Fyzické Zkoušky

Zkoušející by měli zvážit získání následující: zrakové ostrosti, pohyblivost hodnocení, binokulární funkce a stereopsis, strabismus měření v blízkosti, vzdálenost, a v kardinálních pozic pohledu, a hodnocení oční struktury v přední a zadní segmenty.

příznaky

ipsilaterální hypertropie a excyklotorze jsou často pozorovány kvůli vynikající šikmé funkci intorze a deprese oka. Pacienti mohou také vyvinout kompenzační náklon hlavy ve směru od postiženého svalu.,

příznaky

pacienti mohou mít binokulární, vertikální nebo torzní diplopii. Nadřízený šikmý způsobuje oční depresi v adducted pohledu. To může vysvětlit zhoršení diplopie pacienta, když se pokoušejí vizualizovat objekty v primární poloze, zejména v pohledu dolů. Pacienti s mírným nebo dlouhodobým onemocněním mohou mít rozmazané vidění, potíže se zaostřením a závratě místo diplopie.

lokalizační příznaky

trochleární nerv má nejdelší intrakraniální průběh všech kraniálních nervů., K dispozici jsou čtyři anatomické oblasti, které mohou být odpovědný pro non-izolované CN IV ochrnutí:

střední Mozek (jaderná/fasicular)

• Hemisensory ztráty, ataxie, internuclear oftalmoplegie, hemiparéza, centrální Horner syndrom, hlavových nervů III obrnou
• Často kvůli infarkt nebo krvácení
• Přítomnost ipsilaterální nebo kontralaterální rAPD bez ztráty ostrosti vidění, barevné vidění, nebo periferní vidění ve zdánlivě izolovaná CN IV obrna naznačuje, colliculus superior brachium zapojení. To naznačuje centrální obrnu CN IV.,

subarachnoidální prostor

• horečka, bolest hlavy, ztuhlost krku mohou být spojeny s meningitidou.
• Výdutí může projevit jako izolované CN IV obrnou

Kavernózní Sinus

• Známky a příznaky spojené s CN III, V, VI a Hornerův syndrom (např. ptóza,mióza, atd.)

oběžné Dráze

• Známky a příznaky spojené s CN II,III, V, VI. a II.
• Proptosis, chemosis, a orbitální edém může také být viděn

Jednostranné KN IV obrna:

Diagnóza se provádí prostřednictvím Parky-Bielschowsky třístupňový test., Ductional testování může být normální, nicméně, nebo jen ukázat mírné deprese deficit v addukci s kladkový nerv ochrnutí. Tři otázky v hodnocení CN IV obrnou jsou následující:

1. Což je hypertropic oko?
   • existuje osm možných svalů, které by mohly způsobit hypertropii-bilaterální vyšší recti, nižší recti, vyšší obliques a nižší obliques. Stanovení hypertropického oka snižuje potenciálně zapojené svaly na čtyři., Mezi ně patří ipsilaterální lopatka – horní šikmý a dolní rectus nebo kontralaterální výtahy – rectus superior a inferior šikmé. Například s pravým hypertropia, potenciálně zapojené svaly patří právo superior oblique, ne nižší rectus, levý dolní šikmé a levý rectus superior.
2. zhoršuje se hypertropie v levém nebo pravém pohledu?
   • určení, zda je hypertropie horší v levém nebo pravém pohledu, pomáhá eliminovat dva možná postižené svaly., SOM má akci, která se liší v závislosti na úhlu mezi svalovou rovinou a vizuální osou. Když je oko adducted, svalová rovina a vizuální osa zarovnat a primární akce je jako depresor. Když je oko uneseno, vizuální osa a svalová rovina se stávají kolmějšími a funkce SOM je většinou intorsion. Takže, u pacienta s dobře hypertropia, která se zhoršuje v levém pohled, to naznačuje buď přímo vynikající šikmé nebo doleva superior rectus zapojení.
3. zhoršuje se hypertropie při naklonění levé nebo pravé hlavy?, (Bielschowsky head tilt test)
   • Určení, zda tam zhoršení hypertropia v levém nebo pravém náklonu hlavy může identifikovat zapojených svalů ze zbývajících dvou možností, následující kroky 1 a 2 třístupňový test. Pokud je hypertropie horší v ipsilaterálním náklonu, implikuje to ipsilaterální Nadřazený šikmý, protože intorzionální schopnost nadřazeného šikmého je oslabena. V této pozici hlavy, ipsilaterální superior rectus bude kompenzovat slabé intorsion z ipsilaterální superior oblique, ale bude zvýšit oko a dále zhoršit hypertropia., Pacienti mohou vyvinout kompenzační naklonění hlavy na kontralaterální stranu, aby se snížila jejich diplopie. U pacienta s pravou hypertropií, která se zhoršuje v pravém pohledu a levém náklonu hlavy, je nejvíce kompatibilní s vynikající šikmou obrnou.
4. další „čtvrtý“ krok k odlišení od odchylky zkosení
   1. Dvojitá Maddoxová tyč
      • u čtvrté nervové obrny by Dvojitá maddoxová tyč měla prokázat jednostrannou excyklotorzi.
      • odchylka zkosení může prokázat bilaterální torzi nebo incyklotorzi, obě jsou v rozporu se čtvrtou nervovou obrnou.,
      • Dvoustranných KN IV obrna může mít velký stupeň bilaterální excylotorsion (např. > 10 stupňů) na Dvojité Maddox rod test
   2. Fotografie Fundu
      • Mohl prokázat, že fundu postižené oko je excyclotorted.
      • odchylka zkosení může vykazovat incyklotorzi postiženého oka nebo bilaterální torzi.
      • bilaterální obrna CN IV může vykazovat bilaterální excyklotorzi.
   3. test ve vzpřímené poloze
      • u čtvrté nervové obrny by oční torze a hypertropie neměly být ovlivněny pozičními změnami.,
      • odchylka zkosení může prokázat klesající vertikální strabismus se změnou polohy ze vzpřímené na levou. Pozitivní test je větší než 50% změna vertikálního strabismu se změnou polohy ze vzpřímené na vleže.,i>

   Diferenciální Diagnóza

   1. obrnou Okohybných
   2. Guillain Barre Syndrom
   3. Orbitální Pseudotumor
   4. Hnědá Superior Oblique Šlachové Pochvy Syndrom
   5. Fisher Syndrom
   6. Botulismus
   7. Chronická Progresivní Externí Oftalmoplegie (CPEO)
   8. Vertikální, jeden-a-půl syndrom
   9. Monokulární Supranukleární Pohled Obrnou
   10. Myasthenia Gravis
   11. Oční Tilt Reakce/Skew Deviation
   12. Oční Onemocnění Štítné žlázy

   Management

   řízení kladkový nerv, obrny závisí na etiologie obrny., Pacienti s traumatickým nebo vrozené čtvrtého nervu ochrnutí může být považováno za opravu, hranol, nebo chirurgické léčby, zvláště pokud jsou symptomatické v primární zrak. Pacienti se získanou trochleární nervovou obrnou mohou reagovat na léčbu základního onemocnění. Mikrovaskulární příčiny mohou spontánně vymizet v průběhu týdnů nebo měsíců. Když tyto palsie přetrvávají, obvykle reagují na léčbu hranolem, protože mají tendenci způsobovat komitantní odchylky.

   Prism therapy je rozumnou možností léčby pro pacienty, kteří jsou léčeni., Operace strabismu může být použita u pacientů, kteří nereagují ani netolerují hranoly. Patching je také přijatelnou alternativou pro pacienty, kteří odkládají hranoly nebo chirurgický zákrok.

---