databáze vzácných onemocnění (Čeština)
akromegalie se obvykle léčí chirurgicky, léky a/nebo radiační terapií. Žádná jediná terapeutická možnost není účinná pro každého. Jedinec je konkrétní plán léčby bude založen na několika faktorech, včetně velikosti a umístění nádoru hypofýzy; přítomnost nebo nepřítomnost určitých příznaků; jedinec je věk a celkový zdravotní stav; a/nebo jiné prvky., Rozhodnutí o použití konkrétní terapie by měla být provedena lékařem a ostatními členy zdravotnického týmu v pečlivé konzultace s pacientem na základě specifika jeho nebo její případ; důkladné diskuse o možných přínosech a rizicích, včetně možné vedlejší účinky a dlouhodobé účinky; preference pacienta; a další příslušné faktory.
akromegalie je obvykle léčena transfenoidní chirurgií; postup, při kterém je odstraněn celý nebo část nádoru hypofýzy., Chirurgie často vede k rychlé terapeutické odpovědi, okamžitě zmírňuje tlak na okolní mozkové struktury a snižuje hladinu růstového hormonu. Pokud je operace úspěšná, otok měkkých tkání se může během několika dní snížit. Chirurgie je účinnější u jedinců s malými nádory (mikroadenomy) než u jedinců s velkými nádory (makroadenomy). Chirurgie může úspěšně zlepšit všechny příznaky (např. bolesti hlavy může přetrvávat) a, v některých případech, odstranění celého nádoru, nemusí být možné, což vede k růstu hladiny hormonů, které zůstávají příliš vysoké.,
jedinci léčeni chirurgickým zákrokem by měli být pravidelně sledováni lékařem kvůli možnému opakování poruchy. V některých případech operace zlepší hladiny hormonů, ale nevrátí je do normálu, což vyžaduje další léčbu často léky.
některé léky mohou být použity k léčbě jedinců s akromegalií. Lékařské terapie může být doporučena u osob, u kterých operace v kontraindikován, u kterých operace není práce, nebo se nepodařilo vrátit hladiny hormonů do normálu, nebo zmenšit velké nádory před operací.,
tři různé třídy léků se často používají k léčbě jedinců s akromegalií. Jedná se o analogy somatostatinu včetně oktreotidu, lanreotidu a pasireotidu; antagonisté receptoru růstového hormonu, jako je pegvisomant; a antagonisté dopaminu.
food and Drug Administration (FDA) schválila lék Octreotid acetát (Sandostatin® LAR) pro jeho použití při léčbě akromegalie., Oktreotid je uměle vyráběné (syntetické) sloučeniny podobné somatostatin (somatostatin analogové), přirozený hormon, produkovaný v hypotalamu, který slouží k potlačení sekrece růstového hormonu. (Hypotalamus je oblast mozku, která hraje roli při koordinaci hormonální funkce.) Léčba oktreotidem prokázala snížení sérových hladin GH a IGF-I a smrštění nádorů u některých pacientů užívajících lék. Studie bezpečnosti a účinnosti byly rozsáhle publikovány s desetiletými zkušenostmi s léčbou pacientů s akromegalií.,
FDA schválila lék pasireotid (Signifor LAR®) pro injekční suspenzi při léčbě akromegalie. Pasireotid je indikován u pacientů, kteří měli nedostatečnou odpověď na operaci nebo u nichž operace není volbou. Podobně jako oktreotid, pasireotid působí na somatostatinové receptory, s interakcemi s podtypy receptoru somatostatinu 1, 2, 3 a 5., Nedávné publikace prokázaly bezpečnost a účinnost pasireotide ve srovnání s oktreotid LAR v randomizované, dvojitě zaslepené klinické studie, otevřené prodloužené studie, a crossover studie porovnávající pasireotide na oktreotid nebo lanreotid. Signifor LAR vyrábí společnost Novartis Pharmaceuticals Corporation.
FDA také schválila injekci Somatuline ® Depot (lanreotid) pro léčbu akromegalie., FDA schválil Somatuline® Depot (lanreotid) Injekce pro dlouhodobou léčbu osob s akromegalií, kteří měli nedostatečnou odpověď nebo nemohou být léčeni chirurgickou a/nebo radiační terapii. Tato léčba snižuje hladiny GH a růstového faktoru podobného inzulínu-1. Somatuline Depot vyrábí společnost Ipsen.,
FDA schválil orphan drug Somavert® (pegvisomant pro injekce) na léčbu akromegalie u jedinců, kteří měli nedostatečnou odpověď na chirurgickou a/nebo radiační terapii a/nebo jiných lékařských terapií, nebo pro které jsou tyto léčby nejsou vhodné. Somavert, který blokuje účinky nadměrného růstového hormonu v akromegalii, se podává subkutánní injekcí. Somavert vyrábí společnost Pfizer, Inc.
třetí třída léků někdy používaných k léčbě jedinců s akromegalií jsou agonisté dopaminu., Tyto léky, které zahrnují bromokriptin a kabergolin, jsou však obecně účinné pro méně jedinců než jiné léky. Lékaři mohou předepsat tyto léky ve spojení s jinými léky používanými k léčbě akromegalie.
chirurgie a léky mohou být doplněny radiační léčbou (protonový paprsek, ozařování těžkých částic a supravoltage) nebo farmakoterapií. Radiační terapie se nejčastěji používá u jedinců, u kterých operace nedokázala dostatečně snížit velikost nádoru nebo hladinu růstového hormonu., Konvenční frakcionované radioterapie obvykle vyžaduje každodenní ošetření během čtyř až šesti týdnů, a může snížit růstové hormony úrovně o 50 procent, ale úspěšné výsledky může dojít až dva až pět let později. Vzhledem k tomu, že výsledky jsou zpožděny, radiační terapie se zřídka používá k léčbě akromegalie bez kombinace s chirurgickým zákrokem nebo farmakoterapií.
Po počáteční terapie osob s akromegalií, budou muset být pravidelně sledován lékařem, aby zajistily, že hypofýza funguje normálně a že stávající příznaky i nadále zlepšovat.,
kromě konvenční radiační terapie popsané výše mohou být někteří jedinci léčeni jinými formami radioterapie. Tyto formy radioterapie nabízí přesnější cílení dálkového záření dodávaného v různých úhlech. Tato možnost omezuje poškození okolní tkáně a může být doručena v jedné relaci. Osoba není způsobilá pro tuto formu radioterapie, pokud nádor hypofýzy není alespoň 5 mm od místa, kde optické nervy z očí kříž na spodní části mozku (optic chiasm)., Další výzkum je nezbytný k určení dlouhodobé bezpečnosti a účinnosti této formy terapie u jedinců s akromegalií.