Fetální srdeční kalcifikace: zpráva o čtyři prenatálně diagnostikovaných případů a přehled literatury
Diskuse
Fetální srdeční kalcifikace jsou vzácné ultrazvuku zjištění, je definována jako difúzní hyperechogenicities ovlivňují především myokardu, ale může prodloužit zapojit epikardu, stejně jako viscerální perikard., Kalcifikace mohou být difúzní a zahrnují celý myokard nebo patchy na velkých plochách srdce.
kalcifikace myokardu mohou být důsledkem dystrofického ukládání vápníku v oblastech nekrózy, krvácení nebo fibrózy myokardu. K tomu může dojít po snížené perfúzi a/nebo přívodu kyslíku, což způsobuje hypoxii a infarkt, stejně jako hypoperfúze z jiných příčin spojených s dysfunkcí myokardu. Chromozomální abnormality spojené s nadměrnými usazeninami vápníku,jako je trizomie 13, byly spojeny s kalcifikací1 myokardu., Intrauterinní infekce s přidruženou myokarditidou a srdeční dysfunkcí může také vést k kalcifikaci2 myokardu.
fetální srdeční kalcifikace je etiologicky heterogenní stav s hlášením pouze několika případů. Chan et al.3 nedávno popsal čtyři případy kalcifikací myokardu v polovině trimestru, z nichž žádný nepřežil. Tři případy byly pravděpodobně způsobeny hypoxicko-ischemickým poškozením a jeden byl výsledkem onemocnění pojivové tkáně matky a úplného srdečního bloku plodu. Drut et al.,1 představila sérii sedmi případech s fatálními perinatální myokardiální kalcifikace, včetně jednoho s trizomií 13 a čtyři s hydrops, z nichž dva měli tachyarytmií a dva měli důkazy, Chagasova“ onemocnění. Jedno dítě se narodilo po fetální tísni a utrpělo ischemické poškození myokardu s abnormalitami vedení postnatálně a jeden novorozenec vyvinul kalcifikace myokardu a hypokalcémii neznámé etiologie 20 dní postnatálně. Autoři dospěli k závěru, že kalcifikace myokardu byly výsledkem hypoxicko‐ischemického poškození. Yap et al.,4 popsal dva případy fetálních kalcifikací myokardu spojených s časným zneužíváním kokainu u matek. Obě tyto děti přežily a kalcifikace myokardu se postupně vyřešily postnatálně. Jedno z těchto dětí se narodilo v 26. týdnu těhotenství s hydrops a důkazem srdečního selhání, zatímco druhé mělo fokální mozkové kalcifikace a hydrocefalus. Autoři spekulovali, že tyto kalcifikace mohou představovat nekrózu myokardu v důsledku vaskulární nebo toxické urážky související s kokainem.
Hajdu et al.,2 popsal čtyři případy kalcifikací myokardu, z nichž jeden byl pravděpodobně způsoben intrauterinní infekcí toxoplasma a další v důsledku cytomegaloviru. Žádný z těchto plodů nepřežil.
několik autorů popsalo rozsáhlé kalcifikace myokardu u nemocných novorozenců. Bose et al.5 popsal případ předčasných dvojčat infikovaných transplacentálně echovirem 11. Jedno z dvojčat podlehlo postnatálně a patologické nálezy zahrnovaly ložiska dystrofických kalcifikací myokardu. Goren et al.,6 popsán případ smrtelné chronické novorozenecké coxsackie viry skupiny B1 infekce s myokarditida a trvalé myokardiální kalcifikace, zatímco Hofmeyr et al.7 hlášeno o rozsáhlých kalcifikacích myokardu v případě vrozené infekce varicelly. Hřebec et al.8 popsané difúzní kalcifikace myokardu ve spojení s nedostatečnou regenerací srdeční funkce spojené se špatnou prognózou a závažným poškozením myokardu u těžké novorozenecké myokarditidy.
role mateřských protilátek včetně anti‐Ro a anti‐La v etiologii úplného srdečního bloku plodu je dobře známa., Nicméně, jsme v poslední době ukázal, že tyto protilátky by mohly být také spojeny s endokardiální fibroelastosis s difuzní echogenní ložisek v celém myokardu, with9 a without10 plodu vedení vadu.
idiopatická infantilní arteriální kalcinóza je vzácné onemocnění charakterizované ukládáním vápníku ve vnitřní elastické lamině středních a velkých tepen. Progresivní povaha poruchy a nedostatek definitivní terapie obvykle vedou k úmrtí na okluzi koronární arterie a ischemii myokardu v prvním roce života., Rozsáhlé ukládání vápníku v elastické lamina zasahuje do přilehlých média s rozšířenou arteriální distribuci, ukládání hydroxyapatitu a proliferaci buněk hladkého svalstva, zatímco rozptýlené obří buňky jsou pozorovány v oblastech kalcifikace. Bylo hlášeno několik prenatálně diagnostikovaných případů s tímto stavem ve spojení s hydrops fetalis11-13. Případ 3 zde prezentované mohou představovat formu tohoto onemocnění, a to zejména v souvislosti s pár“s pokrevního příbuzenství, důkazy dalších pravém horním kvadrantu kalcifikace a histopatologické nálezy obřích buněk.,
Ve všech případech prezentovány v této sérii (Tabulka 1), významné kardiální dysfunkce doprovází ultrazvuk vzhled rozsáhlé kalcifikace v srdci plodu. Dva z našich pacientů (případy 1 a 2) podstoupili rozsáhlé hodnocení, ale nebyla nalezena jasná etiologie. Jeden z našich pacientů (případ 3) utrpěl rozsáhlou placentární abrupci, která měla za následek smrt plodu. Sonografický obraz myokardu proto může být alespoň částečně výsledkem hypoxicko-ischemického poškození. Pouze v jednom z předložených případů (případ 4) bylo dítě liveborn., Toto dítě má nálezy naznačující intrauterinní infekci, ačkoli žádné infekční činidlo nebylo možné identifikovat navzdory intenzivním prenatálním a postnatálním prohlídkám. Zatímco etiologie kalcifikace zůstává záhadná, patologický vzhled těchto tří případů je pozoruhodně podobný. Byl maximální na základně srdce, kde vykazoval rozsáhlé atriální postižení a přednostně zahrnoval epikardiální a subepikardiální myokard. Tam bylo levé komory papilární svaly zapojení ve dvou případech, ale ne zapojení subendokardiální myokard., Tento způsob zapojení nebude následovat rozdělení ischemického poškození, které by obvykle zahrnují subendokardiální myokard, ani náhodně zapojit všechny regiony myokardu jako lze očekávat, že v infekčních onemocnění. Tam byl žádný zbytkový zánět nebo proliferaci fibroblastů a ve všech třech pitev nevýrazné fibróza a kalcifikace navrhl událost, která nastala před nějakou dobou., Myokardu kalcifikace v našich pacientů je rozsáhlejší a liší se od echogenní intrakardiální ložisek vidět v papilární svaly, především levé komory, ale občas v pravé komoře.
Náš protokol pro hodnocení v podobných případech (Tabulka 2) obsahuje podrobné fetální echokardiografie, karyotypizace a hledání infekčních agens, včetně STORCH, stejně jako PVB19, a enterické viry, jako je coxsackie a adenoviry., Screening na kokain, který může způsobit vazospazmus, což má za následek hypoxické poškození srdce, může být zaručen v případech, kdy je podezření na zneužívání mateřských látek. Navíc, i když žádný z našich případech prokázána pozitivní mateřské protilátky, screening autoprotilátek, jak je to možné příčiny srdeční dysfunkce s rytmu se zdá být logickým krokem.
souhrnně řečeno, difúzní kalcifikace myokardu jsou neobvyklým fetálním ultrazvukovým nálezem spojeným s významnou dysfunkcí myokardu. Přežívající děti mají špatnou prognózu.