Fokální segmentální glomerulonefritida u pacientů s plicní sarkoidózou | Nefrología (anglické Vydání)
Obsah
Vydavatel:
Sarkoidóza může vyvolat granulomatózní intersticiální nefritida (15%-40%), abnormality v vápníku a fosforu, bilance (hyperkalciurie 50%, hyperkalcémie 10%), distální tubulopatie s diabetes insipidus, obstrukční uropatie a membranózní glomerulonefritida (GN); v menší míře membranoproliferative, mesangiální nebo fokální segmentální glomerulonefritida (FSGN). Nahlásíme relevantní případ.,
náš pacient je 35letý Marocký muž bez předchozích onemocnění. Vyhledal konzultaci kvůli proteinurii. Fyzikální vyšetření bez zjištění. Krevní test kreatininu v plazmě 1,1 mg/dl clearance kreatininu 97ml/min/1.73m2, neselektivní glomerulární proteinurie 3.67 g/d. Albumin 3.9 mg/dl cholesterolu 239 mg/dl, analýza moči proteinurie 300 mg/dl a microhaematuria., Sedimentace červených krvinek 8mmHg 1 hodinu, virová sérologie, nádorové markery, hormonální profil, imunologii, elektroforéza bílkovin v séru a moči, bílkovin, imunoelektroforéza, hepatopancreatic profil a rentgenový snímek hrudníku je normální. Renální ultrazvuk s ledvinami 110 a 114 mm a konzervovanou kůrou. Renální biopsie (Obrázek 1) ukazuje 7 glomerulů: 3 sklerotické, 4 s hyalinní segmentální léze, buněčné proliferace a synechia, mesangiální expanze, fibróza a třída I/III tubulární atrofie, lymfoplasmacytická intersticiální infiltráty. Tepny a arterioly bez lézí., V přímé imunofluorescenci: IgM a C“3 usazeniny v mesangiu. Elektronová mikroskopie (EM) nebyla provedena. Když mu byla diagnostikována FSGN, byl léčen inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu (ACEI). Po 3 měsících se proteinurie snížila na 1 g/d. byla zahájena duální blokáda (antagonisté receptoru ACEI a angiotensinu II). Po 6 měsících zůstala rychlost glomerulární filtrace (GFR) stabilní a proteinurie byla 0,5-0,7 g/den. Ve 12 měsících začal pociťovat bolest břicha, průjem, zvracení a zvýšenou amylázu., Byla provedena počítačová tomografie (CT) hrudníku a břicha, odhalující laterální cervikální, axilární, hilar, mediastinální a jaterní hilar lymfadenopatii a centrilobulární uzliny. Kostní série a štítné žlázy profil normální, sérologie na Epstein-Barrové, cytomegalovirus, zarděnky, brucelóza, syfilis a toxoplasma a nádorové markery negativní, inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu 46.3 U/l (rozmezí 20-70), 25OH vitaminu D3 15.3 ng/ml, 1-25 di(OH) vitamin D3 45.,4ng/ml (rozmezí 18-78), intaktní parathormon 30pg/ml (rozmezí 15-60), infekce močových vápník 40 mg/d, fosfáturií 732mg/d, kalcemii 10 mg/dl, phosphataemia 3.0 mg/dl. Bronchoskopie s bronchoalveolárním výplachem a aspirací jehly celularity mediastinální lymfatické uzliny vykazující převahu makrofágů. Transbronchiální biopsie naznačující nekrotizující granulomatózní zánětlivý proces, akumulace histiocytů a obří mnohojaderné buňky. Zhiel-Neelsen a Lowenstein kultura negativní. Bronchoalveolární výplach s převládající celularitou lymfocytů a zvýšeným poměrem CD4 / CD8., S diagnostikovanou sarkoidózou začala léčba prednisonem a byla udržována po dobu 12 měsíců. Vyvinul se příznivě. CT po 6 měsících odhalilo zmizení mediastinální lymfadenopatie a parenchymálního postižení. Po 24 měsících zůstala GFR stabilní, proteinurie 0, 5 g/d byla zachována a nebyly zjištěny žádné relevantní incidenty.
souvislost mezi sarkoidózou a FSGN sahá až do roku 1978, 1 v PubMed1-7 je popsáno pouze 7 případů (Tabulka 1). Postihují 50% mužů s průměrným věkem 37,8 let. Celkově byla proteinurie v nefrotickém rozmezí., Selhání ledvin se vyskytlo pouze ve 2 případech a oba postupovali do konečné fáze, vyžadující hemodialýzu a následně transplantaci ledvin. Ve všech případech byla odpověď na plicní příznaky dobrá, nicméně to nebyl případ vývoje proteinurie, která zůstala v nefrotickém rozmezí 4, kvantitativně poklesla u 2 a byla vyřešena u 2 dalších. Diagnóza GN po diagnóze sarkoidózy se objevila v 50% případů. Ve všech biopsiích byla glomerulární skleróza, fokální segmentální léze a hyalinóza., Byl tam jen tubulární atrofie v 5, intersticiální zánětlivé infiltráty v 4, synechiae a zvýšenou mesangiální matrix 3, periglomerular fibrózy v 2 a negativní přímé imunofluorescence v 2 s depozity IgG v 1, C“3 v 4, IgM v 4 a C“1. čtvrtletí v 1 případě se nachází v mesangium a subendothelium. EM byl proveden pouze ve 2 případech, oba odhalili fúzi podocytů a nedostatek imunitního komplexu. Pouze v jednom z popsaných případů byly nalezeny renální intersticiální granulomy s 12, 5% postižením, nižší než u literatury (15-40%)., Dobrý vývoj GFR a proteinurie s konzervativní léčbou byl pozoruhodný a nezlepšil se přidáním kortikosteroidů pro jejich plicní onemocnění.
tato asociace může být paradoxní. Při sarkoidóze existuje imunitní nerovnováha s upregulací TH1 dráhy a při fsgn upregulaci TH2 dráhy.8,9 v pozdních stádiích však převažuje TH17, což vyvolává sekreci interleukinu 1710 podporující vývoj fibrózy. Cytokin podobný kardiotrofinu 1, který se podílí na vývoji FSGN, se zvyšuje v dráze TH17,11-13, což může být spojení mezi oběma.,11.
prezentujeme případ pacienta s FSGN nástup, kteří ten rok byla diagnostikována sarkoidóza, s dobrou plicní a renální evoluce na léčbu s kortikosteroidy a blokáda renin–angiotenzin-aldosteronový systém.