Izolované Revmatoidní Uzly: Diagnostické Dilema
Abstrakt
představujeme 27-rok-starý muž s více nonpainful měkké tkáně masy během několika kůstek, bilaterální lokty, levé zápěstí, a obě kolena od svých 4 let. Fyzické zkoušky bylo významné pro firmy, nonmobile, tvárné porosty nad extensor povrchy dvoustranných lokty a kolena a na 2. a 5. metacarpal phalangeal klouby. Laboratorní studie odhalily nezanedbatelný revmatoidní faktor, negativní screening ANA a normální rentgenové snímky kloubů., Diferenciální diagnostika zahrnovala subkutánní granulom annulare (SGA), séronegativní revmatoidní uzlík a kalcinózu cutis. Biopsie je jedinou metodou, jak odlišit benigní revmatoidní uzliny od SGA. Tento případ ilustruje význam biopsie v diagnostice, povědomí o potenciálních komplikacích a potřebu dobrého sledování.
1., Prezentace
27-rok-starý muž z Ekvádoru, s žádné významné zdravotní minulost prezentována na naší klinice s více nonpainful měkké tkáně masy během několika kůstek, bilaterální lokty, levé zápěstí, a obě kolena (Obrázky 1, 2 a 3).
pacient uvedl, že tyto léze se poprvé objevily, když mu byly čtyři roky a od té doby rostly ve velikosti a počtu., Uzly byly nebolestivé a nepruritické a neomezovaly jeho pohyby. Pacient chtěl léčbu pouze z kosmetických důvodů. Pacient popřel alkohol, kouření a nedovolené užívání drog. Po emigraci z Ekvádoru před čtyřmi lety pracoval v kuchyni. Neměl v anamnéze alergie a nebyl na žádných současných lécích. Tyto uzliny jsou v souladu s širokou škálou zdravotních stavů od autoimunitních procesů až po infekční onemocnění. Konzultace byla vyžádána z oddělení revmatologie, dermatologie a chirurgie.
2., Hodnocení
Fyzické zkoušky bylo významné pro firmy, nonmobile, tvárné porosty nad klouby na extensor povrchy bilaterální lokty a kolena a na 2. a 5. metacarpal phalangeal klouby. Masy byly nontender a nonwarm, nespecifické kožní změny, včetně více žluté uzlíky nad pravým loktem uzel (Obrázek 2).
největší uzlík byl přibližně 5 cm × 5 cm. V pravém boku i podřadných hýždích bylo také několik hluboce usazených uzlíků., Zbytek fyzické zkoušky neodhalil žádné abnormality kromě přetrvávajícího nystagmu. Laboratorní studie odhalila negativní ANA panel, negativní Scl-70 AB, ESR 3 mm/h. Revmatoidní faktor byl 8 (normální hodnotu menší než 13) a anti-CCP méně než 16 jednotek (normální hodnota < 20). Všechny ostatní laboratorní práce byly v normálním rozmezí. Pacient byl HIV negativní a hepatitida B negativní s normálním TSH a nezanedbatelným lipidovým panelem. PTH byl 34.39 pg/ml (normální hodnota 15.0–65.0) a vápníku 9.9 mg/dL., Radiologické obrazy bilaterálních rukou, zápěstí a loktů neodhalily žádnou kostnatou nebo kloubní abnormalitu. Tam byly zavěšené měkké tkáně výtečnosti přes vřetenních kostech proximální bilaterálně, překrývající páté metacarpal phalangeal kloubu na pravé ruce a nadložních páté metacarpal phalangeal kloubu a distální části loketní kosti na levé straně (Obrázek 3). Zachování společného prostoru bylo zaznamenáno na všech výše uvedených kloubech bez abnormální kalcifikace., Bylo by žádoucí získat ultrasonografie nebo MRI pacientů, ruce a zápěstí pro detekci synoviální zánět nebo infraradiological eroze, které mohou být přítomny v časné diagnostice revmatoidní artritidy. Bohužel, pacient nedokázal navázat na další radiologické zobrazovací schůzky.
3. Diagnóza
původně se předpokládalo, že náš pacient měl revmatoidní uzliny sekundární k revmatoidní artritidě navzdory nedostatku kloubních příznaků nebo příznaků při prezentaci., I když laboratorní vyšetření odhalila všední revmatoidní faktor a negativní ANA screening bez radiografické nemoc, naše diferenciální diagnóza zůstala možné SGA, benigní revmatoidní uzlíky, z kočičího škrábnutí, a kalcinóza cutis. Náš pacient měl neobvyklou prezentaci, protože léze na dolních končetinách naznačovaly, že SGA je pravděpodobnější než benigní revmatoidní uzliny. Z jednoho z uzlů byla odebrána punčová biopsie. Původní zpráva byla neprůkazná., Prokázala však kolagenizovanou hmotu měkkých tkání složenou z malých a velkých geografických oblastí degenerace kolagenu, obklopenou histiocytární reakcí. Byly zaznamenány modravé zabarvení, což indikovalo akumulaci mucinu. Patologické hodnocení opakované biopsie poznamenalo, že v dolní retikulární dermis byl pozorován perivaskulární a intersticiální infiltrát lymfocytů a histiocytů. Histocyty obklopovaly oblasti degenerovaného kolagenu a fibrinu. Byla stanovena diagnóza revmatoidního uzlíku (obrázek 4).,
patologický výskyt revmatoidní uzlíky se mohou objevit téměř identické v obou benigní onemocnění a v nastavení artritidy. Zřídka se mohou vyskytnout revmatoidní uzliny u pacientů bez předběžných důkazů o artritidě., Benígní revmatoidní uzliny jsou subkutánní uzliny morfologicky a histologicky totožné s těmi, které se objevují u pacientů s revmatoidní artritidou. Obvykle se vyskytují u zdravých lidí bez klinických, radiografických nebo sérologických projevů jakéhokoli revmatického onemocnění . Potvrzení je stanoveno biopsií se širokou excizí uzlíku. Kožní biopsie je jedinou metodou, jak odlišit benigní revmatoidní uzliny od SGA. Histologie lézí SGA může být nerozlišitelná od revmatoidních uzlů ., Pozitivní barvení mucinu je charakteristické pro SGA a rozlišovací test od revmatoidních uzlů. To komplikovalo diagnózu v našem případě, protože počáteční biopsie indikovala akumulaci mucinu. Tyto léze jsou benigní, a i když vztah mezi SGA a revmatoidní artritida je navrhl, současná literatura podporuje, že SGA prakticky nikdy postupuje revmatoidní uzlíky. SGA je vidět výhradně u dětí a léze se obvykle objevují v dolních končetinách, zejména v pretibiální oblasti, následované rukama. Hýždě, čelo a pokožka hlavy jsou méně často postiženy., Náš případ byl prezentován s lézemi dolních končetin, proto se při klinické prezentaci zdálo, že má SGA větší pravděpodobnost. Benígní revmatoidní uzliny jsou častější u dětí než u dospělých a jsou považovány za výjimečné i po osmnácti letech.
diagnóza benigních revmatoidních uzlů nese dobrou prognózu. Systémové onemocnění obvykle chybí při sledování až 20 let. Ve vzácných případech se však pacienti sérokonvertují a stanou se pozitivním revmatoidním faktorem nebo dokonce vyvinou plné systémové onemocnění kloubů . Berardinelli et al., popsané 10 dětí s benigní nodulosis v nichž revmatoidní faktor se stal pozitivní mezi 2 a 16 let po vzniku uzliny bez vyvíjí na revmatoidní onemocnění.
To je předmětem diskuse, zda věk nástupu těchto uzlin laskavosti regrese (jako ve většině případů, prezentace u dětí), statické patologie, nebo progrese systémové onemocnění. Olivé et al. prezentujte pacienta s nezměněným průběhem benigních uzlů po dobu 50 let, který pak představil séropozitivní symetrickou artritidu a nové uzliny, které splňují diagnózu klasické revmatoidní artritidy ., Je zřejmé, že neexistují žádné jistoty a tento případ ilustruje důležitost biopsie v diagnostice, povědomí o potenciálních komplikacích a potřebu dobrého sledování .
4. Management
Management představuje výzvu. Když jsou revmatoidní uzliny přítomny v dětství, je vysoce pravděpodobné, že uzlík sám ustoupí a není nutný žádný zásah. Pokud se provádí operace, může dojít k trvalému zjizvení nebo keloidní tvorbě. Méně případů vykazuje regresi, pokud jsou uzliny přítomny v dospělosti., Terapie navržené k projednání s pacientem zahrnují chirurgický zákrok, DMARDs nebo topický takrolimus. Vzhledem k nedostatku konsensu o jakékoli zavedené terapii jsme se rozhodli léčit pacienta steroidy a sledovat regresi jeho uzlů.
střet zájmů
autoři prohlašují, že nemají žádný střet zájmů ohledně zveřejnění tohoto článku.
příspěvek autorů
všichni autoři měli přístup k datům a hráli roli při psaní příspěvku.
potvrzení
Shane a. Meehan, MD, poskytlo obrázky vzorků patologie.