Klippel-Trenaunay syndrom (Čeština)
Klippel-Trenaunay syndrom je stav, který ovlivňuje vývoj krevních cév, měkkých tkání (např. kůže a svalů) a kostí. Porucha má tři charakteristické rysy: červené mateřské znaménko nazývané skvrna portského vína, abnormální přerůstání měkkých tkání a kostí a malformace žil.
většina lidí s Klippel-Trenaunayovým syndromem se rodí s portem-vínem. Tento typ mateřského znamení je způsoben otokem malých krevních cév v blízkosti povrchu kůže., Port-víno skvrny jsou obvykle ploché a může se lišit od světle růžové až hluboké kaštanové barvy. U lidí s Klippel-Trenaunayovým syndromem obvykle skvrna portského vína pokrývá část jedné končetiny. Postižená oblast může být s věkem světlejší nebo tmavší. Občas, port-víno skvrny vyvinout malé červené puchýře, které se rozlomí a snadno krvácet.
Klippel-Trenaunayův syndrom je také spojen s nadměrným růstem kostí a měkkých tkání začínajících v dětství. Obvykle je tento abnormální růst omezen na jednu končetinu, nejčastěji jednu nohu. Přerůstání však může také ovlivnit paže nebo zřídka trup., Abnormální růst může způsobit bolest, pocit těžkosti a snížený pohyb v postižené oblasti. Pokud přerůstání způsobí, že jedna noha bude delší než druhá, může to také vést k problémům s chůzí.
malformace žil jsou třetím hlavním rysem Klippel-Trenaunayova syndromu. Tyto abnormality zahrnují křečové žíly, které jsou oteklé a zkroucené žíly v blízkosti povrchu kůže, které často způsobují bolest. Křečové žíly se obvykle vyskytují po stranách horních nohou a telat. Žíly hluboko v končetinách mohou být také abnormální u lidí s Klippel-Trenaunayovým syndromem., Malformace hlubokých žil zvyšují riziko typu krevní sraženiny nazývané hluboká žilní trombóza
(DVT). Pokud DVT cestuje přes krevní řečiště a chaty v plicích, může způsobit život ohrožující krevní sraženinu známý jako plicní embolie (PE).
Další komplikace Klippel-Trenaunay syndrom může zahrnovat typ kožní infekce zvané celulitida, otoky způsobené nahromadění tekutiny (lymfedém), a vnitřní krvácení z abnormálních cév., Méně často je tento stav také spojen s fúzí určitých prstů nebo prstů (syndactyly) nebo přítomností dalších číslic (polydactyly).