Nonfluent/Agrammatic DDD
FTD syndromy vyznačující se převážně o postupné ztrátě schopnosti mluvit, číst, psát a rozumět tomu, co říkají ostatní spadají do kategorie primární progresivní afázie, nebo PPA. PPA je diagnostikována, pokud jsou splněna tři kritéria:
- dochází k postupnému zhoršování jazyka (nejen řeči).
- jazykový problém je zpočátku jediným poškozením.
- základní příčinou je neurodegenerativní onemocnění.,
Odborníci dále dělí PPA na tři klinické podtypy založené na specifických jazykových dovednostech, které jsou nejvíce postiženy.
Lidé s nonfluent/agrammatic varianta PPA (nfvPPA, také známý jako PPA-G), také volal progresivní nonfluent afázie nebo PNFA, zjistí, že je stále obtížné mluvit ještě stále můžete vzpomenout na významy jednotlivých slov. Schopnost vytvářet zvuky svými rty a jazykem je způsobena degenerací částí mozku, které kontrolují určité související svaly; samotné svaly však nejsou ovlivněny., Technický termín pro takové problémy je apraxie řeči (AOS). V důsledku toho se jejich řeč stává pomalým a úsilným a může se zdát, že se fyzicky snaží vytvářet slova. Samotné problémy s řečí však nestačí k diagnostice PPA. Když je dominantním problémem řeč spíše než jazyk, diagnóza je spíše progresivní AOS než PPA.
definujícím znakem je poškození gramatiky., Lidé s nfvPPA udělat mnoho chyb při mluvení, včetně vynechání malých gramatických slov, pomocí doplň a slovesné časy nesprávně, a/nebo míchání pořadí slov ve větách. Nakonec, někteří mohou mít potíže při polykání, stejně jako více rozšířené motorické příznaky podobné těm, které viděl v pohybu-převládající formy FTD jako corticobasal syndrom.
znát příznaky … znát příznaky
Apraxia
potíže s produkcí pohybů rtů a jazyka potřebných pro řeč., To má za následek zkreslené nebo nesprávné zvuky řeči s pomalou, namáhavou řečí a osaháváním pohybů obličeje a úst ve snaze vytvořit správný zvuk.. Snadná řeč je často prvním příznakem. Multisyllabická slova jsou nejtěžší k výrobě.
agrammatismus
vynechání slov ve větách, zejména krátkých spojovacích slov (např.“Pořadí slov ve větách je často nesprávné. Chyby se dělají při použití slovních zakončení, slovesných časů a zájmen., Řeč se omezuje na krátké, jednoduché fráze, které jsou pro posluchače obtížné pochopit kvůli opomenutí a chybám. Jako příklad: postižený jedinec může místo „pily“ použít „semeno“ nebo „házet“ místo „házet“.“Mohou říci:“ dnes … jít na oběd … ah … sestra “ pro “ dnes jdu na oběd se svou sestrou.“
zhoršené chápání složitých vět
jednoslovné porozumění není ovlivněno, ale schopnost porozumět dlouhým nebo gramaticky obtížným větám je snížena., Osoby s PPA může najít to stále obtížnější porozumět tomu, co prožívají, jak „moc“ verbální informace, tj. sledování televize nebo porozumění konverzaci v nastavení skupiny.
mutismus
postižená osoba vůbec nemluví.
potíže s polykáním
se vyvíjejí později v progresi onemocnění.
motorické příznaky
Parkinsonovy choroby podobné pohybové deficity mohou nastat., Postižená osoba může mít pomalý, tuhý pohyb, snadno ztratit rovnováhu nebo spadnout, mít potíže s použitím paže nebo nohy a zažít omezený pohyb očí nahoru a dolů.,
Diagnostika
Lékaři budou uvažovat o klinické diagnostice nfvPPA na základě této kombinace příznaků:
- Apraxie řeči
- jsou agrammatism
A nejméně dva z následujících příznaků:
- Porucha chápání souvětí
- Jeden-slovo porozuměním nedotčeny
- Objekt poznání nedotčeny
Zpracování, Řízení, a Co Očekávat
stejně Jako u všech forem FTD, neexistuje žádný lék pro PPA, a ve většině případů jeho průběh nemůže být zpomalen. V současné době neexistují žádné léky k léčbě PPA., Některé terapie však mohou pomoci zvládnout tím, že pomáhají postiženému jednotlivci zlepšit nebo udržet schopnost komunikovat.
Transkraniální stimulace stejnosměrným proudem, repetitivní transkraniální magnetická stimulace a řeči jazyka terapie prokázaly pozitivní účinky, ale je třeba další výzkum, aby se pochopit vztah mezi množství a načasování léčby a dlouhodobé účinky. Mnoho pacientů s PPA rozvíjí behaviorální, sociální a/nebo motorické komplikace pozorované u jiných forem FTD. U těchto pacientů je prognóza zjevně horší a řízení složitější., Pacienti, u kterých se tyto další příznaky nevyvíjejí, jsou schopni zachovat svou nezávislost a aktivní životní styl po delší dobu.
genetika
Nefluentní / agrammatická PPA může být sporadická, familiární nebo dědičná. Většina případů není dědičná.
Patologii
Podle pitevní zprávy, většina nfvPPA pacientů (60%), abnormální hromadění proteinu tau v mozku, které jsou odlišné od typu tau protein, který se hromadí u Alzheimerovy choroby., Zbývající jedinci s nfvppa mají buď protein FTLD-TDP43 nebo Alzheimerovu patologii při pitvě.