Pemphigus Erythematosus (Čeština)
Table I.
Medical Treatment
Topical corticosteroids or macrolides
Oral corticosteroids
Mycophenolate mofetil
Azathioprine
Dapsone
Tetracyclines plus niacinamide
Anti-Staphylococcal antibiotics
Optimal Therapeutic Approach for this Disease
Class IV-VI steroids, such as triamcinolone acetonide 0.1%, triamcinolone acetonide 0.,025% nebo aclometasonová masť lze aplikovat dvakrát denně na nové puchýře a eroze na obličeji, i když je třeba se vyhnout chronickému použití. Lokální takrolimus může být vhodnější pro chronické použití na erozi obličeje. U mírného onemocnění (přechodné léze, které se hojí během 1 týdne) může být postačující monoterapie topickými látkami. Mírné onemocnění, může také reagovat na tetracykliny plus niacinamid (doxycyklin 100 mg dvakrát denně plus niacinamid 500 mg třikrát denně).
Desmoglein 1 se štěpí exfoliativními toxiny vypracovanými určitými kmeny Staphylococcus aureus. Protože S.,aureus je normální součástí rezidentní kožní flóry, Anti-stafylokoková antibiotika (včetně tetracyklinů) mohou pomoci zlepšit mírné vzplanutí onemocnění u jinak stabilních pacientů.
při přetrvávajícím nebo rozšířeném onemocnění mohou být perorální kortikosteroidy, jako je prednison, nezbytné. U středně závažného onemocnění může být postačující 0, 5 mg/kg/den prednison nebo ekvivalent. Dávky obecně nemusí překročit 1 mg/kg/den prednison., Pokud pacienti vzplanou na 1 mg/kg/den prednison, může být dávka rozdělena na dvakrát denně nebo třikrát denně, což zvyšuje terapeutickou účinnost bez zvýšení celkové denní dávky.
Před zahájením vysoké dávky steroidů, tuberkulóza screeningu by měla být provedena (přes tuberkulinový kožní test nebo Quantiferon-gold krevní test). Pokud budou pacienti na chronické kortikosteroidy (alespoň 5 mg denně ekvivalent prednisonu po dobu nejméně 3 měsíců), osteoporóza poradenství a prevence je uvedeno., Dále by měla být zvážena profylaxe Pneumocystis u pacientů s chronickým prednisonem, zejména s denními dávkami prednison 15 mg nebo vyššími. Pacienti by měli zůstat na vysoké dávky steroidů do nové léze přestane tvořit, a pak může být dávka postupně zúžené na minimum nutné k řízení onemocnění. Pokud mohou být pacienti léčeni 10 mg (nebo ideálně 5 mg) denně prednisonem nebo méně, je možná monoterapie kortikosteroidy.
dapson (100-200 mg denně) může být někdy účinný ke snížení denní dávky kortikosteroidů u pacientů se stabilním onemocněním., Dapson lze použít kromě mykofenolát mofetilu nebo azathioprinu. Výhodou je, že dapson 100 mg denně poskytuje profylaxi Pneumocystis. Aktivita glukóza-6-fosfátdehydrogenázy (G6PD) by měla být ideálně měřena před zahájením léčby, zejména u mužů afroamerického a Středního východu. U většiny pacientů dojde k poklesu hemoglobinu o 1-2 g / dL v důsledku hemolýzy, i když u některých pacientů může dojít k těžké pancytopenii se systémovou reakcí přecitlivělosti nebo bez ní. Laboratorní monitorování by mělo být prováděno nejméně každý druhý týden po dobu prvních 8 týdnů.,
U pacientů vyžadujících vyšší než 10 mg denně prednison pro kontrolu aktivity onemocnění, nebo u pacientů s kontraindikací k systémové kortikosteroidní terapie dalšími imunosupresivy je nutné snížit nebo nahradit systémové kortikosteroidy. Mykofenolát mofetil a azathioprin prokázaly přibližně stejnou účinnost a bezpečnost v klinických studiích pro pemfigus, i když existuje trend směrem k větší účinnosti a bezpečnosti u mykofenolát mofetilu., Mykofenolát mofetil (30-40 mg/kg/den, rozdělených dvakrát denně), je obecně dobře snášena, i když vedlejší účinky únava, gastrointestinální obtíže, třes, nejsou neobvyklé, zvláště při vyšších dávkách. Snížení dávky kortikosteroidů může být zahájeno již jeden měsíc po zahájení mykofenolát mofetilu, ačkoli maximálních účinků mykofenolát mofetilu není dosaženo až do 2-3 měsíců.
Azathioprin může být zahájena dávkou 50 mg denně a titrována směrem nahoru o 50 mg každý 1-2 týdny až do vedlejší efekt, terapeutický efekt, nebo cílové dávce 2,5 mg/kg/den nastane., Měření sérového thiopurin methyltransferáza (TPMT) úroveň před zahájením terapie azathioprinem může být provedena, i když některé studie naznačují, že TPMT úrovně nekorelují s výskytem nežádoucí účinky nebo účinnost terapie azathioprinem. Pokud jsou však hladiny TPMT v séru velmi nízké nebo velmi vysoké, azathioprin nemusí být dobrou volbou pro terapii kvůli zvýšené pravděpodobnosti nežádoucích účinků nebo nedostatku terapeutického účinku., Aktivní metabolity pro azathioprin se významně nehromadí až 6-8 týdnů po zahájení léčby, což vede ke zpožděnému terapeutickému účinku.
závažnější případy s generalizovanou erozí na obličeji a těle mohou vyžadovat agresivnější terapii. Tyto případy jsou lépe diagnostikovány jako pemphigus foliaceus.
řízení pacientů
pemphigus erytematosus je obvykle lokalizován a má dobrou prognózu; v ideálním případě budou lokální terapie dostatečné pro kontrolu onemocnění. Eroze obličeje jsou však často znetvořující a nemusí reagovat na lokální terapie., Při zahájení pacientů na systémové terapii je třeba diskutovat o rizicích léků. Neexistuje žádný systémový lék na pemfigus, který je 100% bezpečný. Pacienti by měli být poučeni o příznacích a příznacích systémového lupusu, aby bylo možné včas identifikovat a léčit případné systémové postižení. Širokospektrální opalovací krémy by měly být používány pravidelně.
otevřené eroze se mohou superinfikovat s s.aureus nebo herpesviry; je třeba zvážit kulturu refrakterních nebo zhoršujících se lézí., Připomeňte pacientům, že jejich kůže během aktivního onemocnění je křehká,takže by se neměly drhnout puchýře.
Centra pro Kontrolu Nemocí doporučuje, aby všichni pacienti na imunosupresivní terapii dostávají chřipky a dalších pravidelných očkování. Při imunosupresivní terapii by pacientům mělo být připomenuto, že by neměli dostávat živé vakcíny (např.)
Neobvyklé Klinické Scénáře, aby Zvážila v péči o Pacienta
Těhotné pacientů s pemphigus erythematosus by měla být odkazoval se na vysoce rizikové porodnické péče., Těhotné pacienti, kteří nemohou být řízeny s lokální terapie jsou obvykle léčeni prednisonem v monoterapii, jako většina ostatních imunosupresiv jsou těhotenství kategorie D, včetně mykofenolát mofetilu, azathioprin, tetracykliny, a cyklofosfamidem. Dapson je kategorie těhotenství c.
existují řídké údaje o bezpečnosti imunosupresiv u mužů, jejichž těhotné ženy mohou být vystaveny lékům v semenné tekutině. Byly hlášeny vzácné případy vrozených vad při užívání azathioprinu otci., Probíhající registr pacientů po transplantaci mužů, kteří dostávali mykofenolát mofetil, neprokázal žádné významné zvýšení vrozených vad.
jaké jsou důkazy?
páka, WF, Springfield, IL, Charles, C.“Pemphigus a pemfigoid“. 1965. (Lever identifikuje mnoho případů dříve diagnostikovaných jako pemphigus erythematosus jako misdiagnoses systémového lupus erythematosus, pemphigus foliaceus nebo pemphigus vulgaris. Navrhuje, aby byl pemphigus erythematosus použit k popisu lokalizované formy pemphigus foliaceus s dobrou prognózou.,)
Jablonska, s, Chorzelski, T, Blaszczyk, M, Maciejewski, W.“patogeneze pemphigus erytematosus“. arch Dermatol Res.vol. 258. 1977. s. 135-40. (Definuje imunologické charakteristiky pemphigus erythematosus sera pomocí imunofluorescence a testování protijaderných protilátek.)
Murrell, DF, Dick, s, Ahmed, AR, Amagai, M, Barnadas, MA, Borradori, L. „konsensuální prohlášení o definicích koncových bodů onemocnění a terapeutické odpovědi na pemphigus“. J Amer Acad Dermatol. svazek. 58. 2008. s. 1043-6., (Mezinárodní konsensus definic pro koncové body onemocnění (jako je remise, relaps a selhání léčby).
Amagai, M, Komai,, Hashimoto, T, Shirakata, Y, Hashimoto, K., Yamada, T. „Užitečnost enzyme-linked immunosorbent assay pomocí rekombinantní desmogleins 1 a 3 pro serodiagnosis pemphigus“. Br J Dermatol. svazek. 130. 1999. s. 351-7. (Popisuje vývoj DESMOGLEIN ELISA, včetně citlivosti a specifičnosti.)
Beissert, S, Werfel, T, Frieling, U, Bohm, M, Sticherling, M, Stadler, R., „Srovnání perorálního methylprednisolonu plus azathioprinu nebo mykofenolát mofetilu pro léčbu pemfigu“. Oblouk. Dermatol. svazek. 142. 2006. s. 1447-54. (Tato prospektivní randomizovaná studie 40 pemphigus pacientů prokázána stejná účinnost a bezpečnost mezi mykofenolát mofetil (2 g denně) a azathioprinem (2 mg/kg/den) jako steroid-šetřící činidla v pemfigus, s trend směrem k větší účinnosti a bezpečnosti přípravku mycophenolate mofetil.)