PMC (Čeština)
diskuse
BN se obvykle objevuje v dětství nebo dospívání a je zřídka vrozená.1,2 nejběžnější forma, DBN, je prezentována jako osamělá, symetrická a intenzivně pigmentovaná papule nebo uzlík měřící méně než 1 cm adochází hlavně na zadní straně rukou nebo nohou; nebo místa jako obličej ascalp.1,2 může ovlivnit sliznice a extracutaneoussites. CBN varianta je uzlík nebo plak, obvykle 1-3 cm v průměru, s smoothor nepravidelný povrch, nejvíce obyčejně nalezený v glutei, sakrokokcygeální oblasti orscalp.,1,2 růst je neobvyklý a měl by vyvolat podezřenímaligní degenerace.1,2,4,5
Maligní BN má obvykle polynodózní vzhled, s progresivní růst a, obecně, více než 3 cm v průměru, a nachází se na temeni hlavy.1 může vzniknout z BN, névus Otaor Ito nebo de novo a jeho biologické chování není jisté.1,2,4,5 maligní degenerace nepoznaladůvěra a prognóza, s vysokou mírou recidivy a metastáz, zejménak lymfatickým uzlinám.,1,2,4,5 Vysoké riziko charakteristika formalignancy v BN jsou: velikost >2 cm, polynodózní povrchu, umístění v pokožce hlavy andgrowth.1,2,4,5,6 předpokládá se, že BN pochází z neúplné migracemelanocyty prekurzorové buňky, pocházející z nervového hřebenu, na cestě kepidermis. Histologicky existují dendritické melanocyty, seskupené v horní astřední dermis, s aktivní produkcí melaninu,zatímco ve sloučenině a intradermalnevi dermální melanocyty neprodukují ani neprodukují málo melaninu.,1
CBN odlišuje od DBN u pigmentovaných melanocytů v dermis, seskupeny spindlecells, které obsahují málo nebo žádný melanin, které často pronikají do subcutaneouslayer jako dobře definované ostrovy.1,2,3,4,5,6 i když,není tam žádná jednotná kritéria pro rozlišení, vysokou mitotickou aktivitou (>2/mm2),výrazné cytologické atypie, nekrózy, hluboké infiltrace a atypické mitotické figuresfavor melanomu.,1,2,3,4,5,6 alespoň jeden z následujících nálezů charakterizuje CBN jako atypické: asymetrie, fokální infiltrace orhypercellularity, pleomorfií a hyperchromázie, proeminent jadérka, andoccasional mitózy (< 2/mm2) . 1,2,3,4,5,6
vzhledem k překrývajícím se mezilehlým rysům mezi atypickým CBN a malignímbn / melanomem zůstává jeho rozlišení výzvou.5,7 ACBNs mají tendenci ukázat ahigher proliferační index proliferating cell nuclear antigen (PCNA) a Mib-1, stejně jako výrazně vyšší mitotické rychlost ve srovnání s typickými CBN.,
exprese Argyrofilních nukleolárních organizátorů (Agnorů) byla považována za prognózu melanocytární léze inskin. AgNOR znamenat číslo za jádro (AgNOR počítat),jejich distribuce (konfigurace) a poměr AgNOR oblasti/jaderné oblasti může být to je užitečné rozlišovat benigní od maligních melanocytárních lézí, i když withconsiderable překrývají. Obvykle existuje lineární vztah mezi počtem Agnorů apcna imunostinační skóre, což mohou být další parametry pro diagnózumalignant CBN.,7.
Molekulární techniky primárního nádoru, jako jsou komparativní genomová hybridizace(CGH) nebo fluorescenční in situ hybridizace může pomoci při vytváření melanomadiagnosis. Tyto testy však vyžadují další nezávislé ověření a nejsouširoce dostupné v současné době.8
CGH některých případů velkých plaků typu BN se subkutánními buněčnými uzlíky mají chromozomální aberace typické pro melanom. Uzlíky vykazovaly zisky zahrnujícíchchromozom 6p a ztráty zahrnující chromozom 6q, které patří mezi nejběžnějšízjištěné aberace melanomu., V méně buněčných okolních oblastech, které se objevilybn zástupce, tyto odchylky počtu kopií nebyly přítomny.9
Velká BN s hlubokou, multi-nodulární konfigurací by měla být interpretována s opatrností a povrchová biopsie může být zavádějící. Pacienti s histologicky ambiguousdermal melanocytární proliferace, které vykazují počet kopií aberace shouldundergo pečlivé klinické sledování.10
somatické mutace v kodonu 209 GNAQ, gen kódující signalizační protein α podjednotku q, mohou být přítomny až v 80% BN.,10.
obtížné rozlišení ACBN od melanomu spojena s růstem, vysokou-riskmalignancy charakteristické, ale neobvyklé v CBN, ospravedlnit jeho kompletní resekce a dlouhodobé sledování těchto pacientů. Další studie, včetně molekulární andgenetic analýzy bude poskytovat cenné poznatky a mohou být užitečné v differentiatingatypical CBN od maligních BN, ale přesné anamnézu a fyzikální vyšetření,s důrazem na léze růst, zůstávají zásadní pro rané intervence.