PMC (Čeština)
Leukocytoklastickou vaskulitidu (LEHKÝCH užitkových vozů), označována také hypersenzitivní vaskulitida, je malé plavidlo vaskulitida se uvádí incidence okolo 30 případů na milion obyvatel za rok a je myšlenka mít vliv na muže a ženy ve stejném počtu.1,2 kůže je orgán nejčastěji zapojený do LCV. Typická prezentace je bolestivé, pálení vyrážka převážně v dolních končetinách (Obrázek 1), až jedna třetina pacientů léčících se s trupu a horní končetiny zapojení.,3 nejčastějším kožním projevem LCV je hmatatelná purpura.1-3 další kožní projevy zahrnují makulopapulární vyrážku, bullae, papuly, plaky, uzliny, vředy a livedo reticularis.4 Pacienti s LCV mohou také mít artralgie nebo artritidu zahrnující kolena nebo kotníky.,4 The differential diagnosis for LCV includes drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) syndrome, amyloidosis, antiphospholipid syndrome, atrial myxoma, Behcet disease, Churg-Strauss syndrome, granulomatosis with polyangiitis, Henoch-Schonlein Purpura, urticarial vasculitis, immune thrombocytopenic purpura, and meningococcemia.5 Multiple etiologic factors including drugs, infections, foods, autoimmune diseases, collagen vascular diseases, and malignancies have been associated with LCV.,1 ačkoli přesný patogenní mechanismus zůstává objasněn, předpokládá se, že se jedná o cirkulující imunitní komplexy.6
dolní končetiny 31leté ženy představující pohotovostní oddělení. Pacient hlásil několik dní artralgie a mírně bolestivou, hořící vyrážku zahrnující nohy a rozšiřující se do dolní části břicha, předcházející virovému syndromu.
Tento obrázek ukazuje nonblanching hmatatelná purpura na dolních končetinách s některých oblastech splývání tvoří plaky. Nálezy jsou v souladu s leukocytoklastickou vaskulitidou.,
Při hodnocení pacientů s LUV, laboratorních testů, včetně kompletní krevní obraz, sedimentace, biochemické profilu s jater a ledvin a vyšetření moči jsou užitečné při vyloučení jiné vaskulitidy, stanovení přítomnosti systémového onemocnění, a identifikovat přidružené poruchy, které mohou poskytnout prognostickou informaci.,U 4 Pacientů s podezřením LUV prezentaci na Pohotovost může vyžadovat parenterální analgetika na tlumení bolesti, a pacienty nevyžadující hospitalizaci, by měla být odkazoval se na dermatologa na vypouštění. Diagnóza LCV je potvrzena histologickým vyšetřením biopsie z postižené oblasti, která demonstruje perivaskulární a vaskulární leukocytární infiltráty spolu s fibrinoidní nekrózou.1 mírné, kožní omezené LCV nevyžaduje léčbu kromě odpočinku, zvýšení nohou, ledových obalů do postižené oblasti a odstranění nebo ošetření vyvolávající příčiny.,7 přítomnost artralgie nebo artritidy vyžaduje použití nesteroidních protizánětlivých léků nebo krátký průběh perorálních steroidů(např. Většina pacientů reaguje na takovou léčbu.8 single-pulzní dávka intravenózních kortikosteroidů (např. methylprednisolon 15 mg/kg), může být požadováno, následuje perorální kortikosteroidy v závažnějších případech. Kolchicin byl také údajně užitečný u pacientů s kožními a kloubními příznaky, ačkoli úspěch v malé randomizované kontrolované studii byl omezen.,9 kolchicin by měl být používán s opatrností u osob s onemocněním ledvin a těhotných žen. Většina pacientů s kožní leukocytoklastickou vaskulitidou je léčena ambulantně. Lůžková péče je nutná u pacientů, kteří mají závažné systémové vaskulitické syndromy a těžkou dysfunkci orgánů. Při absenci vnitřního zapojení se většina případů LCV vymizí během týdnů až měsíců, přičemž přibližně 10% pacientů trpí chronickým nebo recidivujícím onemocněním.10