portál o vzácných onemocněních a léčivých přípravcích pro vzácná onemocnění
Ženy jsou převážně ovlivněny (F/M poměr pohlaví přibližně 4:1), s dětmi jsou více pravděpodobné, že k rozvoji onemocnění než dospělí. Lokalizovaná fibrozující sklerodermie je rozdělena do několika podtypů, které zahrnují Morfea, generalizovanou Morfeu a lineární sklerodermii. Lineární sklerodermie má tendenci postihovat děti a dospívající, zatímco Morfea je častější u dospělých. Oba však mohou koexistovat u stejného pacienta. Za prvé, oblasti tvrdé a suché pokožky se vyvíjejí v rukou, pažích, obličeji nebo noze., Poté se objeví plaky (morphea) nebo široké proužky (lineární sklerodermie). Plakety jsou kulaté nebo oválné, často s bílým vzhledem a červeným okrajem. Široké proužky se vyvíjejí hlavně na obličeji, hrudníku, pažích a nohou. V případě postižení obličeje mohou být některé proužky vyvíjející se na čele duté a vést k vzhledu nazvanému en coup de sabre. Lineární sklerodermie má tendenci zahrnovat základní tuk a svaly a může vést ke svalové atrofii. Vzhledem k dopadu na růst může lokalizovaná sklerodermie vést k velké asymetrii obličeje nebo končetin, kontrakcím flexe a postižení., Raynaudův jev obvykle chybí.