Primární sklerotizující cholangitida (PSC)
pacienti s PSC jsou vystaveni riziku vzniku dalších souvisejících problémů.
- Dominantní Striktura
dominantní striktury je zablokování v jednom z velkých žlučovodů, které slouží k odtoku žluči z menších žlučových cest v játrech a doručit ji do tenkého střeva. Dominantní striktura se vyskytuje u sedmi až dvaceti procent pacientů s PSC. Pokud je přítomna dominantní striktura, žluč je blokována průtokem žlučovodem, a proto se může zálohovat v játrech., Látky, které se normálně vylučují do žluči, se hromadí v krevním řečišti a tělesných tkáních. To může vést k žloutence (nažloutlé zabarvení očí a kůže), tvorbě kamenů v žlučových cestách a infekci žlučovodů známých jako cholangitida. V ERCP může být kus plastové trubky zvaný „stent“ umístěn přes dominantní strikturu ve snaze zmírnit zablokování.
- nedostatek vitamínů rozpustných v tucích
vitamíny A, D, E A K jsou známé jako vitamíny rozpustné v tucích, protože se rozpouštějí spíše v olejích než ve vodě., Jednou z funkcí žluči je, že zlepšuje schopnost střeva rozpouštět a absorbovat tyto vitamíny. Pokud se žluč z jater nedostane do střev v dostatečném množství, vitamíny rozpustné v tucích se nemusí vstřebat a mohou se objevit nedostatky. Zablokování žlučovodů může také způsobit průjem, protože tuk ve stravě bude špatně absorbován.
- osteoporóza
osteoporóza nebo ztenčení kostí je další komplikací PSC. Příčina osteoporózy u PSC je nejasná., Výsledkem je, že v pravidelných intervalech by mělo být získáno skenování kostní hustoty (nazývané také rentgenová absorpční absorpčníometrie s dvojitou energií nebo skenování DEXA).
- Cholangiokarcinom
riziko vzniku rakoviny zahrnující žlučových cest (známý jako cholangiokarcinom) je vyšší u pacientů s PSC, než ve zdravé populaci. Cholangiokarcinom se může objevit u 7 až 15% pacientů s PSC. Pacienti s dlouhou anamnézou zánětlivého onemocnění střev a kuřáci jsou vystaveni nejvyššímu riziku., Protože neexistují žádné časné příznaky cholangiokarcinom, že aby bylo snadné odlišit od příznaků PSC, to je obtížné diagnostikovat brzy. Vědci a lékaři nadále pracují na způsobech včasné diagnostiky cholangiokarcinomu.
- cirhóza
cirhóza je proces pokročilého zjizvení jater. Fibróza nebo zjizvení jater pozorované u cirhózy vede ke snížení průtoku krve játry. To zabraňuje tomu, aby játra vykonávala své kritické funkce čištění krve a živin absorbovaných ze střev., Konečným výsledkem je selhání jater.
Cirhóza je sedmou nejčastější příčinou úmrtí ve Spojených Státech a může být způsobeno mnoha jinými procesy, jako jsou genetické poruchy zvané hemochromatóza, virových infekcí, jako je hepatitida nebo alkoholismus. Chcete-li se dozvědět více o cirhóze a jejích potenciálních komplikacích, klikněte zde pro přístup k brožuře pacientů publikované ACG o cirhóze.
u pacientů s PSC se mohou vyvinout sekundární problémy, které mohou nakonec vést k nevratnému selhání jater., Tyto problémy zahrnují krvácení z oteklé žíly (varixy) nejčastěji v jícnu, hromadění tekutiny v břiše (ascites) a nohy, a epizody zmatek (jaterní encefalopatie), vzhledem k neschopnosti zjizvená játra odstranit toxiny z krevního oběhu.
- rakovina tlustého střeva
u pacientů s PSC, kteří mají také zánětlivé onemocnění střev, existuje zvýšené riziko rakoviny tlustého střeva. Doporučuje se kolonoskopie s biopsiemi v celém tlustém střevě jednou ročně.
jaká jsou léčba PSC?,
mnoho léků bylo studováno, ale nikdo neprokázal, že by změnil průběh PSC. Důvodem je především nejistota ohledně její příčiny. K léčbě PSC byly použity léky, jako je kyselina ursodeoxycholová (UDCA), kolchicin, steroidy a methotrexát. Studie hodnotící vyšší dávky UDCA, než byly dříve použity, probíhají.
terapie je zaměřena na léčbu příznaků, prevenci a zvládnutí komplikací PSC. Pacienti s PSC by se měli vyvarovat všeho, co může způsobit nebo zhoršit poškození jater, jako je alkohol., Očkování proti hepatitidě A A B by mělo být podáno. Vitamínové doplňky by měly být předepsány pacientům s pokročilým onemocněním ohroženým nedostatky. Léky, jako je difenhydramin, cholestyramin, rifampin a fenobarbital, byly užitečné při zmírnění svědění. Osteoporóza je řízena doplňkovým vápníkem a vitamínem D.léčba svědění a osteoporózy u PSC je podobná léčbě primární biliární cirhózy (viz níže). Alendronát je lék, který se často používá ke snížení dalšího úbytku kostní hmoty, který může pomoci při PSC.,
pacienti, u kterých se objeví komplikace cirhózy a pacienti s recidivující cholangitidou, jsou kandidáty na transplantaci jater. Transplantace jater je jedinou účinnou léčbou u pacientů, u kterých se vyvinula pozdní fáze PSC (cirhóza). Studie ukázaly, že přibližně osmdesát až devadesát procent pacientů, kteří podstoupí transplantaci jater pro pozdní fázi PSC jsou naživu jeden až tři roky později. Po transplantaci mnoho pacientů hlásí dobrou kvalitu života.,
Autor(y) a datum(y) publikace
Young-Mee Lee, MD, and Marvin Jose Lopez, MD, New England Medical Center, Boston, MA – Published December 2004. Aktualizováno Leden 2010.
návrat na vrchol