Retinitis Pigmentosa (Čeština)

1. Příznaky
2. Příčiny
3. Ošetření

Retinitis pigmentosa (RP) je vzácné, dědičné onemocnění, při kterém se světlo-citlivou sítnici oka pomalu a postupně degeneruje. Nakonec, slepota výsledky.,

Pokud je podezření na retinitis pigmentosa, testování zorného pole bude pravděpodobně provedeno během nebo po rutinních očních zkouškách, aby se určil rozsah ztráty periferního vidění. K určení, zda jste ztratili noční nebo barevné vidění, mohou být zapotřebí další specializované oční testy.

Příznaky Retinitis Pigmentosa

první příznaky retinitis pigmentosa se obvykle vyskytují v raném dětství, kdy obě oči jsou obvykle ovlivněny. Noční vidění může být špatné a zorné pole se může začít zužovat.,

když se poprvé objeví RP, buňky snímající světlo, které jsou zodpovědné za vidění v tlumeném světle (tyče), se postupně zhoršují a vidění v noci se stává obtížnějším.

během pozdějších stadií retinitis pigmentosa zůstává pouze malá oblast centrálního vidění spolu s mírným periferním viděním.,

je velmi obtížné předvídat rozsah ztráty zraku nebo jak rychle bude postupovat, když máte retinitis pigmentosa. Váš oční lékař bude sledovat zdraví vašich retinálních buněk a provádět testy, aby zjistil, jak dobře vidíte.

v určitém okamžiku vám může být doporučeno řídit pouze během dne nebo na dobře osvětlených ulicích v noci. Nakonec můžete být schopni vidět dost dobře řídit vůbec.

co způsobuje Retinitis Pigmentosa?,

namísto toho, aby byla považována za jediné onemocnění, je retinitis pigmentosa vnímána jako skupina onemocnění ovlivňujících funkci buněk citlivých na světlo v zadní části oka. Není známo mnoho o tom, co způsobuje retinitis pigmentosa, kromě toho, že onemocnění je zděděno.

oční stav je spojen s nejméně 32 různými geny, které kontrolují vlastnosti, které jsou předávány různými způsoby. Občas, genetický rys je dominantní a pravděpodobně bude předán dítěti, když má rodič RP., Jindy je vlastnost retinitis pigmentosa recesivní a může být přítomna po mnoho generací, než se objeví u člena rodiny.

To znamená, že, i když vaše matka a otec don“t mít retinitis pigmentosa, stále můžete mít oční choroby, kdy alespoň jeden rodič nese změněný gen asociovaný s rys. Ve skutečnosti asi 1 procento populace může být považováno za nositele genetických tendencí pro retinitis pigmentosa.

retinitis pigmentosa se vyskytuje u přibližně 1 z každých 4 000 lidí ve Spojených státech., Když vlastnost je dominantní, to je více pravděpodobné, že se objeví, když lidé jsou v jejich 40s. Když znak je recesivní, to má tendenci se poprvé objeví, když jsou lidé v jejich 20s.

Ošetření Pro RP

v Současné době neexistuje žádný lék na retinitis pigmentosa. Ale několik společností vyvíjí retinální implantáty (někdy se nazývají bionické oči) a další inovativní ošetření, které ukazují slib v poskytování nebo zachování určité míry použitelný pohled pro lidí postižených RP.,

některá experimentální zařízení a ošetření jsou k dispozici ve Spojených státech, pouze pokud jste zařazeni do klinické studie FDA.

systém protézy sítnice Argus II. Second Sight Medical Products vyvinula Argus II Retinal Prosthesis System pro pacienty zaslepený retinitis pigmentosa a další degenerativní onemocnění sítnice (viz video níže).

systém Argus II obsahuje malou videokameru, která je zabudována do speciální dvojice brýlí., Fotoaparát je připojen k malé bezdrátové zařízení, které nosí pacient, který houští video vstup na elektronické signály, které jsou bezdrátově přenášeny do implantátu v oku.

implantát používá tyto informace, aby stimulovat zbylé zdravé buňky v sítnici, a vizuální informace se tedy přenáší zrakový nerv do mozku, kde jsou vnímány jako vzory světla. Pacient se naučí interpretovat tyto vzory, aby mohl rozlišit obrysy objektů.,

V roce 2011 annual meeting of the Association for Research in Vision and Ophthalmology (ARVO), výzkumníci předložila údaje z klinického hodnocení 30 lidí zaslepený RP nebo jiné onemocnění sítnice, kteří podstoupili implantaci Argus II zařízení na 10 operaci očí centrech po celém světě více než čtyři-leté období.

u Všech pacientů získány některé vizuální vjemy z Argus II zařízení, a mnoho ukázaly významné zlepšení v oblasti mobility dovednostmi, jako následující řádky, otevírací dveře a okna a vyhnout se objekty. Dva lidé implantaci Argus II byl schopen číst krátké věty, které přesáhly vědci“ očekávání, a zisky ve vidění mnoho pacientů byly udržovány během follow-up po dobu alespoň dvou let.,

systém sítnicové protézy Argus II obdržel v únoru 2013 schválení FDA pro použití u lidí s pozdní retinitidou pigmentosa. Náklady na systém je přibližně $150,000, i když je to možné zdravotní pojištění může pokrýt některé náklady spojené s přístrojem a implantátu chirurgie.

VIZ TAKÉ: Osobní Zkušenost Příjemce Argus II >

Retina Implant AG je další lékařské zařízení společnost vyvíjí retinální implantát pro lidi s těžkou ztrátou zraku od retinitis pigmentosa.,

technologie implantátu Alpha IMS německé společnosti se skládá z 3 milimetrového čtvercového křemíkového mikročipu, který je chirurgicky implantován pod sítnicí poblíž makuly. Implantát obsahuje 1500 jednotlivých pixelových buněk, z nichž každá obsahuje fotodiodu citlivou na světlo, zesilovač a jako elektrodu pro přenos elektrických signálů do optického nervu. (Viz video).

pixelové buňky nahrazují přirozené fotoreceptory sítnice poškozené RP., Když světlo zasáhne fotodiody v implantátu, vytvoří elektrický puls, který je odeslán do optického nervu a do vizuální části mozku.

Protože světlo-citlivé implantát nemůže duplikovat složité vizuální vnímání procesu zahájeného přírodní fotoreceptory v sítnici u pacientů užívajících zařízení nelze představit předměty ostře, ale jsou schopni lokalizovat zdroje světla a lokalizovat fyzické objekty, v závislosti na společnosti.,

výsledky druhé lidské klinické studie Retina Implant AG zveřejněné v únoru 2013 odhalily, že slepí pacienti s RP, kteří dostávali implantát Alpha IMS, byli schopni rozpoznat tváře a číst známky na dveřích. Podobně výsledky první klinické studie společnosti human zveřejněné v roce 2010 ukázaly, že někteří pacienti s implantátem byli schopni rozpoznat objekty a výrazy obličeje, číst slova a vidět tečky na pár kostek.

Retina Implant AG ještě nemá schválení FDA zařízení Alpha IMS pro použití ve Spojených státech., Společnost však v červenci 2013 oznámila, že na základě výsledků 36 slepých pacientů s RP, kteří podstoupili operaci implantátu, bylo uděleno označení CE pro certifikaci zařízení pro použití na trzích Evropské unie.

elektrická stimulační terapie. U pacientů s rané a střední fázi RP, elektrická stimulace terapie (EST) oka může pomoci zachovat vizi, že jinak by se ztratil na nemoc, podle zástupců Okuvision, německá lékařská zařízení, společnost založená Retina Implant AG, v roce 2011 ARVO setkání.,

V klinické studii 24 pacientů s rané nebo střední fázi retinitis pigmentosa, která začala v roce 2007, oči, které obdržely malé množství elektrického proudu doručena sítnice pomocí malé elektrody vykazovaly významné zlepšení v zorném poli, ve srovnání s očima, které neobdržel stimulace.

Podle výzkumníků, studie naznačuje, řízené elektrické stimulace sítnice uvolňuje růstové faktory, které může zpoždění degenerace sítnice z RP.

další ošetření., Další možné procedury pro RP, které jsou vyvíjeny patří implantabilní tobolky s prodlouženým uvolňováním léků, které mohou pomoci zachovat nebo prodloužit retinální funkci, vitamínu A a dalších antioxidačních živin terapie snížit poškození sítnice, a genovou terapii určené k transplantaci normální geny do buněk sítnice, nahradit chybějící nebo vadné ty zastavit nebo zvrátit retinitis pigmentosa.,

Adaptivní Terapie A slabozraké Zařízení

Rané intervence s pracovní terapie může být užitečné zvládat životní změny způsobené RP, protože to“je jednodušší, aby se přizpůsobily klesajícím vidění v dřívějších fázích ztrátě zraku.

jedinci s retinitis pigmentosa mohou také zvážit použití zařízení s nízkým viděním, která mohou pomoci zvětšit a osvětlit objekty v domácích a pracovních prostorech.

stránka aktualizováno září 2016

---