Více Endokrinní Neoplazie: MUŽI Typů 1 a 2

je Roztroušená endokrinní neoplasia (MUŽI) je skupina poruch, které mají vliv na endokrinní systém, který se skládá ze žláz, které produkují, ukládání a uvolňování hormonů do krevního řečiště. Onemocnění obvykle zahrnuje nádory (přerůstání tkáně) v různých endokrinních žláz, které mohou být zhoubné či nezhoubné (benigní) a může způsobit žlázy, aby se stal hyperaktivní a nadprodukci hormonů. Existuje mnoho forem mužů, přičemž nejběžnější je typ 1 a typ 2.,

• Více endokrinní neoplazie typu 1 a typu 2 jsou vzácné, přičemž každý podtyp postihuje až jednu v 30 000-35 000 lidí.
• riziko pro muže je podobné u mužů a žen a neliší se mezi lidmi různých geografických nebo rasových/etnických skupin.

Více endokrinní neoplazie běží v rodinách, což znamená, že nemoc je předán dolů, aby se členy rodiny přes vady nebo mutace v určitých genech, nejčastěji v MŮŽI1 a RET (ret proto-onkogenu). Pouze jeden rodič musí mít genetickou vadu, aby ji předal dítěti.,

vícenásobná endokrinní neoplazie typu 1
tato porucha nejčastěji zahrnuje nádory pankreatu, příštítných tělísek nebo hypofýzy. Nejvíce často, nádory nejprve se objeví v příštítných tělísek a první známky onemocnění se příznaky hyperaktivní příštítných tělísek (hyperparatyreóza), což znamená, že žlázy uvolnění příliš mnoho vápníku do krevního řečiště. Člověk může mít hyperparatyreózou a probíhaly po mnoho let bez příznaků nebo s příznaky, jako jsou ledvinové kameny, řídnutí kostí, nevolnost a zvracení, vysoký krevní tlak (hypertenze), slabost a únava.,

většina lidí, kteří mají genetický rys pro MEN1, vyvine hyperparatyreózu ve věku 50 let.

Více Endokrinní Neoplazie Typ 2
Vícenásobné endokrinní neoplazie typu 2 je rozdělen do tří podtypů: typ 2A (přibližně 90% všech případů), typ 2B, a familiární medulární karcinom štítné žlázy (FMTC). Většina lidí s MEN2 vyvinout medulární karcinom štítné žlázy bez ohledu na jejich podtyp. Někteří lidé s touto poruchou mohou také vyvinout nádor v nadledvinách známý jako feochromocytom, který může způsobit extrémně vysoký krevní tlak., Lidé s MEN2A také se může vyvinout hyperparatyreózou, což způsobuje vysokou hladinu vápníku a lidé s MEN2B se může vyvinout nádory v nervových buňkách (ganglioneuromas) trávicího traktu a nádorů v jejich rtů, jazyka a očních víček (slizniční neuromas), často před dosažením věku 10 let.

Jak je diagnostikována mnohočetná endokrinní neoplazie?,
Typicky, tato podmínka je diagnostikována, když člověk má nádory ve dvou nebo více žláz s vnitřní sekrecí; když člověk má tumor v jedné nebo více žláz s vnitřní sekrecí plus rodiče nebo sourozence s historií více endokrinní neoplazie, nebo pomocí genetického testování pro konkrétní mutace v genech souvisejících s MUŽI, i když člověk dělá vykazují známky nebo příznaky onemocnění.

onemocnění je často detekováno krevním testem, který vykazuje vyšší než normální hladiny hormonů vylučovaných těmito žlázami nebo genetickým testováním., Lidé, jejichž krevní testy ukazují abnormální hladiny hormonů, mohou muset podstoupit CT vyšetření nebo MRI, aby hledali nádory.

zdroje

---