Vzácné Onemocnění Kůže Výzvu Dermatologové
Pityriasis rubra pilaris (PRP) nebyl v mém seznamu, když jsem odešel v roce 2005 po 34 letech ve vydavatelství, public relations a marketingové komunikace. Zůstal jsem aktivní s 4-mile power procházky, namáhavá práce na dvoře a hodiny-plus cvičení na kole v místním fitness centru. Ve věku 66 let se zdálo, že moje zlaté roky jsou v kurzu. Pak přišly bouře.
cesta začíná
začátkem srpna 2012 jsem si všiml červené, deseticentimetrové vady poblíž mého vlasového a pravého chrámu., Během několika týdnů se místo rozrostlo na čtvrtinu. Zatímco moje pokožka hlavy svědila a byla hrbolatá, nevypadalo to jako lupy. Byl jsem mírně znepokojen. První dostupná schůzka s mým dermatologem byla na začátku září. Do té doby, nicméně, červená skvrna byla 1-palcový široký červený pruh sahající od chrámu k čelisti. Tiše jsem seděl na vyšetřovacím stole a přál si, abych v srpnu prosadil dřívější schůzku.
za méně než 5 minut byla oznámena diagnóza: seboroická dermatitida. Jako pacient jsem se ulevil. Moje budova byla nyní pod kontrolou., Můj dermatolog měl všechno pod kontrolou. Dostal jsem předpis, o kterém jsem doufal, že bude fungovat. Když jsem nabízel řadu jejích soukromých značených krémů, koupil jsem je s nadšením. Bylo mi řečeno, abych se vrátil za 2 týdny. V mé mysli bych se vrátil “ bez poskvrny.“
po mém návratu se však červená lišta objevila také na levé straně obličeje a kombinace červených skvrn a pevných červených skvrn se rozšířila do horní části zad a hrudníku. Zatímco diagnóza zůstala seboroická dermatitida, léčba nyní zahrnovala prednison.,
mezitím byla nařízena biopsie, která vyloučila houbová onemocnění. Další 2 týdny uplynuly. Do té doby se červené skvrny a skvrny rozšířily symetricky po mém těle. Celá záda byla pevná červená, obě ruce, horní část stehen a horní část nohou. Moje podpaží byly jen spatřeny a na břiše, vnějších stehnech a dolních končetinách byly ostrůvky šetřící. Druhá biopsie byla neprůkazná.
začal jsem chodit do postele na sobě mokré dlouhé johns, slathered v masti. Byla to mizerná existence. Potřeboval jsem léky na spaní, na svědění a na bolest., Diagnóza zůstala seboroická dermatitida a prednison pokračoval. Jako pacient jsem se odložil na svého dermatologa a zaměřil se na dodržování denního režimu mastí, jak je předepsáno. Do konce října bylo více než 60% mého těla ve stavu toho, co jsem nazval „peklo a agónie.“Každé 2 týdny jsem se vrátil ke svému dermatologovi a jahodově červená kůže se dále stěhovala. Léky nefungovaly, přesto diagnóza zůstala seboroická dermatitida.
8. Listopadu můj dermatolog zvýšil večerní dávku prednison na 60 mg., Brzy ráno, probudil jsem se ve své ložnici s klenutým stropem na technické halucinace, které zahrnovaly obří, 20-noha gumová kachna, která byla viditelná, když byly mé oči otevřené nebo zavřené. Během několika hodin jsem byl přijat do zdravotnického centra Plano. Když jsem viděl nemocniční dermatologa, Michael Golden, MD, téměř 75% mého těla bylo zapáleno. Nařídil biopsii, pokračoval v dvakrát denně aplikaci triamcinolonové masti a přidal řadu léků. I když nenabídl žádnou oficiální diagnózu, slyšel jsem, že “ PRP “ obsahuje litanii možných kožních stavů., Opustil jsem nemocnici o 6 dní později-bez „oficiální“ diagnózy. Naštěstí byla seboroická dermatitida opuštěna.
je to oficiální: Pityriasis Rubra Pilaris
týden po mém propuštění jsem měl následnou schůzku v kanceláři Dr. Golden. Moje pokrytí bylo na 100%. Moje kůže byla jasně červená a hojně se prolévala. Dlaně mých rukou a chodidel mých nohou byly zapleteny do husté kůže. Moje nehty, nehty na nohou a vlasy na těle zmizely.
pak se hvězdy dostaly do zarovnání. Slyšel jsem 3 slova: pityriasis( Pauza), rubra (další dlouhá pauza) a pilaris. Vzpomínám si, jak Dr., Golden ohlásil každou slabiku téměř šeptem. Bylo to, jako by nechtěl, aby to bylo PRP. Zatímco Dr. Golden nikdy osobně neléčil PRP, spojil tečky a myslel si, že by to mohla být správná diagnóza. Byla nařízena biopsie se specifickými pokyny k posouzení PRP. Během několika dnů dermatopatolog Dallas, Clay Cockerell, MD, potvrdil, že moje biopsie byla v souladu s PRP.
28. listopadu, téměř 4 měsíce od nástupu, Dr. Golden učinil oficiální: klasický dospělý nástup PRP typu I., PRP, který má žádnou známou příčinu, má 6 odlišných typů: dospělý počátek Typy i a II (55%), juvenilní Typy III, IV a V (45%) a HIV-související Typ VI (příliš vzácné na to, mít podíl).
Cesta K Odpuštění.
jsem byl odkazoval se na léčbu na University of Texas Southwestern (UTSW) Medical Center v Dallas, fakultní nemocnice, kde Doktor Zlaté trénoval jako hlavní bydliště dermatologie. Během týdne jsem byl v péči Artura Domingueze, MD – mého třetího dermatologa., Počáteční léčba mé verze PRP zahrnovala acitretin a dvakrát denně aplikaci triamcinolonu (těla), klobetasol propionátu a močovinového mléka na nohou a rukou a desonidu na obličeji. Vedlejší účinky byly zvládnutelné.
8. dubna 20 měsíců po objevení místa na čele jsem byl prohlášen za remisi. Ale pro mě cesta sotva skončila. PRP se mnou skončil, ale s PRP jsem neskončil.,
Více Podpora pacientů
podle zákona o vzácných onemocněních z roku 2002 jsou vzácnými onemocněními a poruchami pacienti s malou populací pacientů obvykle pod 200 000 jedinců ve Spojených státech. Na základě odhadované míry prevalence 1″ aktivní “ osoby s PRP ve 400 000 je ve Spojených státech odhadováno 800 aktivních lidí s PRP. Jsme vzácní. Zatímco registr pacientů PRP identifikoval více než 1500 lidí s PRP sahajícím do roku 1997, pouze 270 je „aktivních“ a z nich pouze 175 je ve Spojených státech.,
pacient, u kterého je diagnostikována PRP, dostane na Internet téměř koleno. Odkaz na konkrétní podpůrnou skupinu je stejně vzácný jako naše nemoc. To je nešťastné, protože nováček při hledání odpovědí je často zmatený a spotřebovaný strachem a beznadějí. Pacienti nechtějí informace z lékařské učebnice, která je příliš technická a rychle nadbytečná.
bylo by užitečné, kdyby dermatologové odkazovali pacienty se vzácnými nemocemi na informační centrum genetických a vzácných onemocnění (GARD), kde jsou podpůrné skupiny uvedeny v organizacích., S mnoha z 6000 vzácných onemocnění je to místo, kde začít. GARD uvádí PRP Alliance jako podpůrnou organizaci a podpůrnou skupinu PRP Facebook jako web sociálních sítí.
zlepšení diagnózy PRP
proces diagnostiky PRP musí být zlepšen. Průzkum 264 pacientů s PRP potvrdil, že oficiální diagnóze PRP předcházela chybná diagnóza psoriázy (53%). Včasná diagnóza PRP vyžaduje klinická pozorování a podpůrnou biopsii. PRP-důvtipní dermatologové mohou pomoci lépe definovat nástup příznaků., Navíc použití biopsií jako diagnostického nástroje pro PRP musí být pod samotným mikroskopem.
zlepšení léčby PRP
každý pacient má svou vlastní verzi PRP. PRP Alliance sbírá informace o léčbě PRP od roku 2014. Naším dalším cílem je shromáždit údaje o účinnosti perorálních retinoidů, imunosupresiv a biologií na populaci PRP.
rostoucí výzkum PRP
vedoucí výzkum PRP byl proveden Dr., Jouni Uitto, židle, oddělení dermatologie a kožní biologie na Sidney Kimmel Medical College na Thomas Jefferson University, a jeho tým výzkumníků: Matthew Keller, MD, Nicholas Ross, MD, Qiaoli Li, PhD, a Hye Jin Chung, MD. Zatímco tyto snahy, jsou významné, mnoho otázek je třeba ještě položit a odpovědět.
zvýšení spolupráce mezi dermatology a pacienty?
nejhlasitějšími složkami mezinárodní komunity PRP jsou 450-plus členové podpůrné skupiny PRP Facebook., Každý měsíc začíná více než 100 nových rozhovorů a generuje 1 100 komentářů, které přispívají k tělu znalostí o PRP. Od dubna 2013 skupina zaznamenala více než 20.000 připomínek podrobně téměř každý aspekt PRP, od nástupu přes remisi. Pacienti s PRP chtějí být více zapojeni do jejich léčby a jsou ochotni udělat některé těžké zvedání.
Pan McCue je generálním ředitelem PRP Alliance, Inc., V únoru 2013 založil PRP Alliance na podporu dne vzácných onemocnění téhož roku a publikuje na silnici: cesta od nástupu přes remisi a PRP Survival Guide. Udělena 501(c)(3) daň-vyjmout stav, PRP Aliance je nyní členem Koalice Kožních Onemocnění.