Autoimmun hæmolytisk anæmi i en nyfødt spædbarn | ADC Føtal & Neonatal Edition

SAG

Den mandlige spædbarn blev født ved en normal vaginal fødsel på sigt med en fødselsvægt 3120 g. Apgar score var 9 på et og fem minutter. Den direkte antiglobulintest (DAT) på ledningsblod var lidt positiv (titre 1:64). Tolv timer efter fødslen blev han transfunderet med pakkede røde blodlegemer på grund af svær anæmi. To uger senere havde han brug for endnu en blodtransfusion, og da han levede 23 dage, blev han flyttet til vores hospital på grund af blodmangel., Hans familie historie viste ingen signifikant sygdom; hans forældre var ikke-blodsbeslægtede. Moderens blodtype var en Rh-positiv, og spædbarnets var O-positiv.

fysisk undersøgelse viste bleghed, hepatosplenomegali og ingen lymfadenomegali.

Hæmoglobin koncentration var 59 g/l (17% pakket cellevolumen; røde blodlegemer 1870 × 109/l), reticulocytes var fraværende, blodplader var 314 × 109/l. Leucocyte count var på 8,6 × 109/l (neutrofiler 54%, lymfocytter 36%, og monocytter 6%). En blodudstrygning viste anisopoikilocytose og sfærocytose.

DAT var positiv (titre 1:250)., Serum-lactat-dehydrogenase koncentration var 1314 U/l.

Koagulation prøver (prothrombin tid, delvis thromboplastin tid, fibrinogen) var normale, og autoantibody analyse (anti-nukleare, anti-opløselige nukleare antigener, anti-DNA, anti-cardiolipin) var negativ. Undersøgelser for HIV -, Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus, herpes simple. – virus 1-2 og hepatitis A -, B-og C-vira indikerede ikke en medfødt infektion. Serologi for parvovirus viste positivitet af IgG og negativitet af IgM i både mor og spædbarn.,en tibial knoglemarvsaspiration viste normal cellularitet, tilstedeværelsen af megakaryocytter og normale granulocytiske og lymfocytiske afstamninger. En mangel på erythroid-forstadier, blokeret i stadiet af basophil erythroblast, blev observeret. Der blev ikke fundet unormale blastceller eller maligne cytologiske abnormiteter.

Kulturer af perifere blodceller, opnået ved separation af mononukleære celler og stimuleret med flere cytokiner (granulocyt-koloni-stimulerende faktor, erytropoietin, interleukin 3), viste, at normal vækst af hæmatopoietiske progenitorceller.,2

serielle målinger af polyspecifik DAT viste en stabil positivitet med titer 1:256 op til de første 8 uger. Disse fund, sammen med en negativ indirekte Coombs test og uregelmæssig antistof test i moderen, foreslog AIHA.

En monospecific anti-human globulin testen var positiv for anti-IgG, og negative for anti-IgA, anti-IgM, anti-C3c, og anti-C3d.

Immunosuppressiv behandling med methylprednisolon ved en dosis på 2 mg/kg/dag blev startet., Efter fire uger på grund af den vedholdenhed af betydelig haemolysis (høj transfusion, øget laktat dehydrogenase, positiv DAT, positiv kors matchende test) og hæmning af knoglemarven erythropoiese (reticulocytopenia), to kurser af høj dosis methylprednisolon (20 mg/kg/dag i tre på hinanden følgende dage) efterfulgt af intravenøs immunglobulin (2 g/kg i to doser) blev givet; erythropoiese var genvundet., På grund af vedvarende hæmolyse blev der givet en vedligeholdelsesbehandling med steroid og 10 mg/kg/dag cyclosporin med en signifikant reduktion i transfusionsbehovet efter to uger (fig 1).