choroidale lidelser

choroid: hvad er det?

choroid er det pigmenterede, stærkt vaskulære lag af kloden, der ligger mellem sclera (på ydersiden) og nethinden (på indersiden). Det er en af de tre komponenter i uvealkanalen og er formet lidt som kroppen af et afrundet vinglas.

synsnerven fremkommer ved sin base, og de to andre komponenter i uvealkanalen sidder anteriorly (ciliarylegemet ligger omkring kanten og iris strækker sig over åbningen)., Den består af tre lag, som hver især kan påvirkes af sygdomsprocesser. Der er det ydre Karlag, kapillærlaget og det indre arklignende Bruch”s membran.

den vigtigste funktion af choroid er at fodre de ydre lag af nethinden, men det menes også at:

• regulere retinal varme.
• bistå med kontrol af intraokulært tryk.
• tilvejebringe pigmentabsorption af overskydende lys, så man undgår refleksion.,

årehinden kan gøres til genstand for inflammatoriske lidelser (ofte i forbindelse med retina – se separat Chorioretinal Betændelse artikel), tumor-dannelse (se den separate Tumorer i Øjet og Choroidal Melanom artikler) og en række andre lidelser, der er skitseret nedenfor.

hypertensiv choroidopati

systemisk hypertension påvirker okulær vaskulatur på forskellige niveauer. Inden for choroidet gør visse anatomiske og histologiske egenskaber det særligt modtageligt for virkningerne af svær systemisk hypertension (kronisk eller akut)., Se den separate artikel om ikke-diabetisk Retinal vaskulær sygdom for flere detaljer.

Choroidal frigørelse og blødning

Natur

• choroid løsner fra den underliggende sclera med en tilknyttet akkumulering af serumlignende væske eller blod.
• Årsager til choroidal detachement omfatte en lav intraokulært tryk, der er forbundet med øjet kirurgi, stumpe traumer, inflammatoriske sygdomme (f.eks, scleritis), intraokulære tumorer, uveal effusion syndrom, og behandling med acetazolamid.,
• mere usædvanligt kan en choroidal løsrivelse forekomme ved udførelse af Valsalva-manøvren eller spontant, især hos ældre patienter (>65 år) på antikoagulantia.

præsentation

• fotopsi og flydere. Hvor der er en stor løsrivelse, kan der være en synsfeltdefekt.
• smerter er generelt ikke en funktion, medmindre det er en postoperativ hæmoragisk frigørelse, i hvilket tilfælde der er pludselige, uærlige smerter med tab af syn (dette er næsten patognomoniske symptomer).,

undersøgelser

det diagnosticeres ved undersøgelse af fundus. Lejlighedsvis skal dette bekræftes med ultrasonografi.

behandling

• så snart diagnosen er stillet, gives topiske steroider, cycloplegics og mydriatics. Intraokulære tryksænkende lægemidler gives også.
• kirurgi kan være påkrævet afhængigt af løsrivelsens Art.
• Operativ choroidal blødning har tendens til at forekomme under operationen og administreres der og derefter i teater.,

prognose

• dette afhænger af årsagen og omfanget af løsningen. Skader kan forekomme anteriorly (hornhindeendotelskade, anterior synechiae, linseopaciteter) og posterior (makulopati).
• kronisk løsrivelse kan også føre til globe phthisis (hvor det affald væk).
• hæmoragisk choroidal løsrivelse er forbundet med større sygelighed og kan forårsage tab af nyttigt syn.

Choroidal brud

Natur

• En choroidal brud opstår, når der er en tåre i øjet, Bruch”s membran, og den retinale pigment epitel.,
• indirekte stump traume, der opstår ved den bageste pol væk fra stedet for påvirkning, er den mest almindelige mekanisme. Direkte stump traume er en mindre almindelig mekanisme.
• Akut preretinal, retinal, eller subretinal blødning følger et brud.

præsentation

patienter kan være asymptomatiske, men de kan ligeledes klage over nedsat syn eller af et paracentralt scotoma.

undersøgelser

• diagnosen stilles ved undersøgelse, men der kan være behov for ultralyd eller CT / MR-undersøgelser, hvis der er mistanke om yderligere skade.,
• der kan være et sted for fluoresceinangiografi, hvor patienten år senere præsenterer komplikationer såsom dannelse af en neovaskulær membran.

behandling

• de fleste patienter klarer sig godt med konservativ behandling.
• de vil blive overvåget i cirka fem år for at vurdere for dannelsen af en neovaskulær membran associated forbundet forsinket blødning. Skulle dette ske, kan laserbehandling være nødvendig.

prognose

• patienter med ukomplicerede choroidale brud har en god chance for fuld genopretning.,
• kan forårsage choroidal neovaskularisering, hvilket kan føre til hæmoragisk eller serøs makulær løsrivelse. Dette forekommer oftest i løbet af det første år efter skaden, men er rapporteret op til fem år efter skaden.
• en anden komplikation er dannelsen af en epiretinal membran. Denne membran kan fjernes kirurgisk.

Choroidal folder

Natur

Disse er parallelle riller, der involverer Bruch”s membran. Når man ser på dem på fundoskopi, giver de indtryk af et ark klamfilm, der trækkes undervist centralt rundt om disken., Der er en række årsager, herunder orbital sygdom (såsom retrobulbar tumorer), choroidal tumorer, okulær hypotony (følgende væsentlige kirurgi) og en række andre diverse årsager (idiopatisk, kronisk papilloedema og posterior scleritis).

præsentation

mange patienter er asymptomatiske, men de kan klage over metamorfopsi eller nedsat syn over tid.

undersøgelser

Fluoresceinangiogram.

behandling

dette afhænger af den underliggende årsag, men asymptomatiske folder kræver ikke behandling.,

prognose

dette afhænger af den underliggende årsag.

Choroidal dystrophies

Choroideremia

Dette er en meget sjælden tilstand, der er nedarvet i en X-bundet recessiv måde, og kun påvirker mænd. Patienter, der er til stede i det første årti af livet med en manglende evne til at se under svage forhold (nyctalopia) og tab af synsfelt. En række abnormiteter kan ses både ved undersøgelse af fundus og ved funktionel test af nethinden. Vision er normalt nyttigt bevaret indtil omkring det sjette årti af livet, hvorefter der er alvorligt visuelt tab., Ingen behandling er i øjeblikket tilgængelig.

Gyratatrofi

Dette er en anden arvelig lidelse (autosomal recessiv) karakteriseret ved aksial nærsynethed (kortsynethed forårsaget af en lang akse mellem forsiden og bagsiden af øjet) og nyctalopi. Der vil være chorioretinal atrofi til stede og forhøjet ornithin-niveauet i plasma -, urin, spinalvæske og vandig humor (på grund af manglen af ornithin-nedbrydende enzym, ketoacid aminotransferase). De ekstraokulære funktioner er fraværende eller subtile., To undergrupper af patienter identificeres ud fra deres respons på behandling med vitamin B6 (pyrido .in): de, der reagerer på behandlingen, har et langsommere progressivt forløb af sygdommen.

Central-areolar choroidal dystrofi

En autosomal dominant arvelig tilstand, der præsenterer i fjerde til femte årti af livet, med dårlig centrale syn og nyctalopia. Begge øjne har en tendens til at blive påvirket, og prognosen er dårlig med alvorligt synstab i det sjette til syvende årti af livet.,

diffus choroidal atrofi

en anden autosomal dominerende arvelig tilstand svarende til central areolær choroidal dystrofi. Patienter har en tendens til at præsentere et årti tidligere, og tidlig makulær involvering forringer hurtigt synet.

Helicoidal peripapillary chorioretinal degeneration

En autosomal dominant sygdom, vil præsentere i barndom, præget af strimler af choroidal atrofi, der trinløst påvirke den enkelte: der kan være en tidlig alder visuel tab eller ældre mild synshandicap.,

Pigmenteret paravenøs retinochoroidal atrofi

en sjælden tilstand, der normalt findes hos unge mænd, uden noget klart arvemønster og en god prognose på grund af sjældenhed ved makulær involvering.

choroidopati: de idiopatiske multifokale hvide dot-syndromer

Dette er en heterogen gruppe af tilstande, der er kendetegnet ved chorioretinal inflammation., Nogle af disse betingelser er forbundet med systemisk infektion, og de har alle stort set har samme behandlingsmuligheder: immunsuppressiv terapi, laser photocoagulation, lokal eller systemisk steroid terapi, fotodynamisk terapi og, mest for nylig, antivascular endothelial growth factor agenter.

akut posterior multifokal placoidpigmentepitheliopati (APMPPE)

• Natur – dette er en usædvanlig, idiopatisk, bilateral, selvbegrænsende tilstand. Ofte forbundet med HLA-B7 og HLA-DR2.,
• præsentation-tredje til femte årti i livet, efter en influen .alignende sygdom i cirka en tredjedel af tilfældene: progressiv subakut svækkelse i det ene øje, efterfulgt af det andet et par dage senere.
• undersøgelser – fluorescein angiografi.
• Behandling-Ingen.
• prognose-generelt meget god, men hos de patienter, der har tilbagevendende episoder, kan et resterende paracentralt scotoma forblive.

Serpiginous choroidopathy

• Natur – ualmindeligt idiopatisk bilaterale progressiv sygdom med et langvarigt svingende kurs over mange år., Tilbagefald forekommer efter flere måneders remission.
• præsentation-fjerde til sjette årti i livet. Der er ensidig sløring af syn og billedforvrængning (metamorfopsi), hvor medøjet påvirkes nogen tid senere (denne tidsperiode varierer).
• undersøgelser – fluorescein angiografi.
• behandling-monoterapi: ciclosporin eller triple terapi: systemiske steroider, a .athioprin og ciclosporin; stamcellebehandling.,
• prognose-generelt dårlig, da tilbagevendende episoder forårsager progressiv atrofi, og 50% af patienterne har foveal involvering, så markant påvirker synet.

Birdshot retinochoroidopathy

se den separate Birdshot Retinochoroidopathy artikel for mere detaljeret.

punktformig indre choroidopati (PIC)

• natur – ikke almindelig, idiopatisk bilateral sygdom, der normalt rammer myopiske kvinder.
• præsentation-fjerde til femte årti af livet. Sløring af det centrale syn ± fotopsi (se blinkende lys).
• Undersøgelser – fluorescein angiogram.,
• behandling-i visse tilfælde kan patienter være modtagelige for laserfotokoagulering, systemiske steroider eller kirurgi (hvor neovaskulære membraner udskæres).
• prognose – rimelig, hvis læsionerne ikke involverer makulaen.

multifokal choroiditis med panuveitis (MCP)

• Natur – usædvanlig, tilbagevendende sygdom, som normalt er bilateral og forbundet med en panuveitis. Dens ætiologi er ikke klart identificeret, men Epstein-Barr-virussen kan have en rolle.,
• præsentation-fjerde årti (kvinde:mand = 3:1) med sløring af syn, floaters og photopsia.
• undersøgelser-fluorescein angiogram; optisk kohærens tomografi.
• behandling-systemiske steroider har vist sig at være effektive i mindst 50% af tilfældene. Immunsuppressive midler anvendes også for at reducere mængden af systemiske steroider, der kræves på lang sigt. Nogle patienter kan også drage fordel af laserfotokoagulering.
• prognose-denne tilstand gentager sig over måneder, og hyppig foveal involvering giver anledning til en relativt dårlig prognose.,

Multiple evanescent whitehite dot syndrome (me .ds)

• natur – ikke almindelig, idiopatisk og selvbegrænsende tilstand. Det er normalt ensidigt.
• præsentation-tredje til femte årti, oftere hos kvinder end hos mænd (4: 1). Patienten klager over nedsat syn og fotopsi, oftest i det tidsmæssige synsfelt.
• undersøgelser-fluoresceinangiogram og / eller optisk kohærens tomografi.
• Behandling-Ingen.
• prognose-fuld opsving efter et par uger.,

Akut zoner okkulte ydre retinopati (AZOOR)

• Natur – muligvis en del af et spektrum af sygdomme, der omfatter – blandt andet – PIC, MCP og MEWDS. Det er ualmindeligt, kan være ensidigt eller bilateralt og rammer typisk unge/middelaldrende kvinder efter en influen .alignende sygdom.
• præsentation-akut scotoma (værre i stærkt lys) og fotopsi. Der kan være en tilknyttet vitritis.
• undersøgelser-elektrodiagnostiske test er altid unormale.
• behandling-mange bruger immunosuppression, men dens fordel hasn ” t blevet fuldt bevist endnu.,
• prognose-selvom en tredjedel af patienterne kan udvikle tilbagefald og have et dårligere visuelt resultat, har størstedelen af patienterne en episode med god visuel bedring.

---