Columbia Adrenal Center (Dansk)
Cushings syndrom er en sygdom, hvor kroppen gør for meget cortisol. Cortisol er et steroid, der er lavet af binyrerne. Cortisol er nødvendig for dagligdagen og hjælper kroppen reagere på stressende begivenheder, regulerer søvn-vågne cyklusser, og hjælper med at regulere kroppens”s reaktion på inflammation. En særlig del af hjernen kaldet hypofysen gør et hormon kaldet adrenocorticotrophic hormon (ACTH), der styrer frigivelsen af cortisol fra binyrerne., Selvom cortisol er afgørende for livet, kan konstant høje niveauer af cortisol skade hele kroppen.
De vigtigste årsager til Cushing”s syndrom er ACTH-afhængige sygdomme (når kroppen gør alt for meget ACTH, som til gengæld øger kortisol produktionen), ACTH-uafhængig sygdom (når adrenal er at gøre for meget kortisol og ACTH er derfor lav), og iatrogene sygdomme (når patienten tager receptpligtig steroider)., Receptpligtige steroider kaldet glukokortikoider, som prednison, bruges til behandling af patienter, der havde en transplantation, eller som har sygdomme som reumatoid arthritis, astma eller inflammatorisk tarmsygdom. Selv hvis patienten tager den rigtige dosis af steroid for deres tilstand, de kan udvikle Cushing”s syndrom. ACTH-afhængige og uafhængige sygdom kan være forårsaget af følgende kilder:
- ACTH-afhængige sygdomme:
- Hypofyse Adenom (også kendt som cushings Sygdom)
I denne tilstand, er der en lille tumor medfører øget ACTH-produktion., Hypofyse adenomer er den mest almindelige årsag til Cushing ” s syndrom og udgør omkring 70% af tilfældene. - ektopisk ACTH-producerende Tumor
i denne sjældne tilstand gør en tumor uden for hypofysen for meget ACTH. Disse tumorer findes oftest i lunge-og tymuskirtlen, men er også fundet i skjoldbruskkirtlen, æggestokkene, binyrerne og leveren.
- Hypofyse Adenom (også kendt som cushings Sygdom)
- ACTH-uafhængig sygdom
- i denne tilstand er begge binyrerne hyperaktive, eller der er en binyretumor, der fremstiller for meget kortisol., Binyretumorer forårsage omkring 30% af tilfældene af Cushing ” s syndrom. Selvom de fleste af disse tumorer er godartede, kan de sjældent være binyrecancer.,
- Acne
- Let blå mærker
- hævede Ben
- Lilla strækmærker på maven og benene
- Konstant røde kinder
Symptomer:
- Diabetes – højt blodsukker
- Hypertension – forhøjet blodtryk
- Humørsvingninger – mange patienter føler, at “hyper”, mens andre har pludselige humørsvingninger
- muskelsvaghed
- Uregelmæssige menstruationsgener cyklusser
Det er vigtigt at bemærke, at mens vægtøgning er almindeligt set i Cushing”s Syndrom, Cushing”s Syndrom i sig selv er en sjælden årsag til vægtøgning., Desuden, mange af disse symptomer er ikke-specifikke (dvs.kan være forårsaget af andre problemer end Cushings syndrom), og det betyder ikke nødvendigvis, at du har Cushings syndrom, hvis du har disse symptomer. Endelig er der nogle patienter, der har for meget cortisol, men ingen af de klassiske tegn eller symptomer kan have, hvad der er kendt som subklinisk Cushing”s Syndrom og bør behandles på samme måde som patienter med klassisk Cushing”s Syndrom.,
diagnose
patienter med Cushings syndrom gør for meget cortisol og sænker ikke deres cortisolniveauer efter at have fået kunstig steroid i pilleform., Der er en række måder til at se, om en patient er lave for meget cortisol:
- 24 timers urin cortisol niveau – denne test indebærer indsamling af en patient,”s urinen for en hel dag, og at måle den samlede cortisol niveau
- Spyt cortisol – denne test indebærer pensling indersiden af munden med en speciel vatpind, før de går i seng og måling af kortisol niveau i spyttet
Hvis det er bekræftet, at patienten er ved at lave for meget cortisol, derefter en lav dosis dexamethason suppression test, for at se om cortisol niveauet vil falde ved at give steroid i en pille., Denne test involverer at tage en pille, der indeholder 1 mg de .amethason (det kunstige steroid) ved 11PM og derefter kontrollere blodkortisolniveauet ved 8AM næste morgen. Hvis niveauet ikke falder (dvs.ikke undertrykker), bekræftes diagnosen Cushings syndrom.
Lokalisering
Når en diagnose af Cushing”s Syndrom er lavet, er det næste skridt, hvis det er for at finde ud af, hvad der er årsag til problemet—altså er det en binyre tumor (patienter med Cushing”s), en hypofysetumor (Cushing”s sygdom), eller en svulst andre steder i kroppen (ektopisk ACTH-producerende tumor)., Et ACTH-niveau i blodet vil blive udført for at hjælpe med at bestemme årsagen. Hvis ACTH-niveauet er højt eller normalt end årsagen er enten en hypofysetumor eller ektopisk ACTH-producerende tumor. Typisk en hjerne MR vil blive gjort for at se, om der er en hypofyse tumor. Hvis dette er negativt, vil der blive udført en speciel test kaldet inferior petrosal sinus sampling. Denne test involverer fodring af et kateter i venerne, der kommer fra hypofysen gennem en lille nålepind i lysken og måling af blodprøver for at se, om der er øget produktion., Hvis ACTH-niveauet er lavt eller undertrykt, er årsagen en binyretumor, og en kat-scanning eller MR i maven vil blive udført for at se, om en eller begge binyrerne er involveret.
behandling
patienter med Cushings sygdom (dvs.en hypofysetumor) har typisk godartede tumorer, der fjernes af en neurokirurg. Denne operation er normalt udføres gennem patientens ” s næse i en operation kaldet transsphenoidal kirurgi. I tilfælde, hvor kirurgi ikke kan helbrede patienten, andre terapier som rettet strålebehandling (dvs ., Gamma kniv) kan være en succes. Hvis kirurgi, stråling, og medicin undlader at kontrollere Cushing”s sygdom, fjernelse af begge binyrerne kan være nødvendig.
patienter med Cushings”s syndrom forårsaget af en binyretumor kan normalt helbredes ved fjernelse af enten en eller begge binyrerne, afhængigt af hvilke binyrerne der er involveret. Næsten alle disse operationer kan udføres ved hjælp af minimalt invasive teknikker såsom laparoskopi (dvs.at lave 3 eller 4 meget små snit og bruge et lille kamera og specielle instrumenter)., (Se Binyrekirurgi) i Cushings syndrom forårsaget af en hyperaktiv binyrerne, den anden binyrerne midlertidigt lukker ned, fordi den hyperaktive kirtel er”gør alt arbejdet.”Det tager lidt tid for denne anden kirtel at” vågne op ” og begynde at lave cortisol igen. Under og efter operationen for at fjerne en syg binyrerne, patienter modtager ekstra steroider gennem IV og piller, indtil den anden binyrerne begynder at arbejde igen. Denne steroiddosis sænkes langsomt over tid, indtil den kan stoppes sikkert., Patienter, der har begge binyrerne fjernet vil også modtage steroider i operationsstuen og får brug for steroid piller for resten af deres liv.
næste trin
Hvis du har at gøre med et adrenal problem, er vores team på Columbia Adrenal Center her for at hjælpe. Ring (212) 305-0444 eller anmode om en aftale online.