Cranial Nerve 4 Palsy (Dansk)

Skelen/okulær forskydning

Sygdom

Dysfunktion af den fjerde kranienerver (trochlear nerve), som innerverer superior-skrå muskler (AS), er en årsag til, at lamme skelen. SOM har forskellige (primære, sekundære og tertiære) handlinger, der er afhængige af øjets mekaniske position. I den primære position er den primære virkning af den overordnede skrå muskel intorsion. Ved adduktion er den overordnede skrå primært en depressor. I bortført blik, SOM virker for at intortere øjet og bortfører øjet., Således forårsager en trochlear nerveparese et ipsilateralt højere øje (dvs.hypertropi) og e hypertcyclotorsion (det berørte øje afviger opad og roterer udad). Patienter kan rapportere lodret og / eller torsional diplopi, der normalt er værre på Do .nga .e og stirre væk fra den berørte side.

anatomi

Der er adskillige klinisk signifikante træk ved den trochleære nerveanatomi. Det er den tyndeste og længste kraniale nerv. Derudover kommer den fjerde kraniale nerv ud dorsalt, krydser midterlinjen og innerverer den kontralaterale SOM., Den trochleære kerne er i mellemhjernen, dorsal til den mediale langsgående fasciculus på niveauet af den ringere colliculus. Kernen giver anledning til IV-nervefasciklen, der dekusser på niveauet af den forreste medullære velum (akvæduktens tag) lige caudal til den underordnede colliculus. IV-nerven løber derefter rundt om cerebellar peduncle og bevæger sig mellem de overlegne cerebellare og posterior cerebrale arterier i det subarachnoide rum. Det skrider frem gennem den laterale væg af den kavernøse sinus., Den trochleære nerv passerer ved siden af den oftalmiske opdeling af trigeminusnerven, og de to deler en bindevævskappe. Den trochleære nerve får adgang til bane via den overlegne orbitalfissur, passerer uden for den tendinøse ring af .inn og innerverer SOM.

etiologi

isoleret 4.nerveparese

medfødt Trochlear nerveparese er en almindelig årsag til medfødt kranial nerve (CN) parese., Patienter med medfødte CN IV-pareser kan kompensere for diplopi med variabel hovedpositionering; hage-do .n hovedstilling ses i bilateral CN IV-parese, og kontralateral hovedhældning ses typisk ved ensidig CN IV-parese. Senere i livet kan disse patienter opleve dekompensation af deres tidligere velkontrollerede CN IV-parese fra det gradvise tab af fusionsamplituder, der opstår ved aldring eller efter sygdom eller anden stresshændelse., Medfødte CN IV-pareser kan have meget store hypertropier i den primære position (større end 10 prismedioptere) på trods af manglen på diplopi eller kun intermitterende diplopi-symptomer. Disse store lodrette fusionsområder, der er karakteristiske for medfødte tilfælde.

TraumaCN IV har det længste intrakraniale forløb og er sårbart for skader, selv med relativt mildt traume. Ved traumeinduceret trochlear parese rapporterer patienter typisk symptomer umiddelbart efter skade. Bilateral involvering er sjælden i ikke-traumatiske tilfælde, men er relativt hyppigere efter traumer (krydset, rygudgang)., Omhyggelig undersøgelse er nødvendig i traumatiske tilfælde, da CN IV-pareserne kan asymmetrisk, hvis de er bilaterale og kan maskeres eller blive tydelige efter strabismusoperation for en formodet ensidig CN IV-parese. Computertomografi (CT) scanning er generelt den første linje billeddannelsesundersøgelse i traumer, men er ofte normal. Magnetisk resonansafbildning af hovedet (MRI) er ofte umærkelig ved CNV IV-parese, men kan vise en dorsal mellemhjernekontusion eller blødning.

mikrovaskulær sygdommikrovaskulær sygdom kan involvere CN IV og normalt hos ældre patienter med kardiovaskulære risikofaktorer., Pludselig indtræden af en smertefri, neurologisk isoleret, CN IV uden en historie med hovedtrauma eller medfødt CN IV-parese hos en patient med risikofaktorer for sygdom i små fartøjer indebærer en iskæmisk ætiologi. Nogle forfattere anbefaler at følge sådanne patienter til opløsning over tid og kontrol af de vaskulopatiske risikofaktorer alene. Andre forfattere har dog foreslået, at patienter med CN IV parese bør gennemgå neuroimaging og yderligere neurologisk oparbejdning. MR kan vise et infarkt i midbrains tegmentum, der påvirker fasciklen i den fjerde nerve., Fjerde nerveparese sekundær til mikrovaskulær sygdom vil ofte løse inden for 4-6 måneder spontant.

IdiopathicIn en lille delmængde af patienter med erhvervet trochlear parese, ingen etiologisk årsag kan etableres, selv efter omfattende test. En nylig befolkningsbaseret undersøgelse finder, at kun 4% af trochlear nervepareser er idiopatiske, med henvisning til øget forbedret identifikation af vaskulopatiske risikofaktorer. Idiopatiske tilfælde kan forbedre eller helt løse i løbet af få uger.,

ikke-isoleret 4.nerveparese

Trochlear nerveparese kan også forekomme som en del af et bredere syndrom relateret til årsager som traumer, neoplasma, infektion og betændelse. Disse ætiologier er yderligere kategoriseret baseret på den anatomiske placering af involvering (midbrain, subarachnoid rum, cavernous sinus, kredsløb). Øget intrakranielt tryk har også været kendt for at forårsage CN 4.

diagnose

fjerde kraniale nervepareser kan påvirke patienter i alle aldre eller køn. De kan præsentere med lodret diplopi, torsional diplopi, hovedhældning og ipsilateral hypertropi., Bestemmelse af symptomernes begyndelse, sværhedsgrad og kronicitet kan være afgørende for at afgrænse mellem de forskellige etiologier af en CN 4-parese. Desuden kan omhyggelig historie inklusive tilknyttede symptomer og anden tidligere medicinsk historie hjælpe med at skelne en CN 4-parese fra andre genstande på forskellen.,

Fysisk Eksamen

Eksaminatorer bør overveje at indhente følgende: synsstyrke, motilitet evaluering, binokulære funktion og stereopsis, strabismus målinger på nær afstand, og i den kardinale positioner af blik, og evaluering af okulær strukturer i de forreste og bageste segmenter.

Tegn

Ipsilateral hypertropia og excyclotorsion ses ofte på grund af den overlegne skrå funktion af intorsion og depression øjet. Patienter kan også udvikle en kompenserende hovedhældning i retning væk fra den berørte muskel.,

symptomer

patienter kan have binokulær, lodret eller torsional diplopi. Den overlegne skrå forårsager øjendepression i adducted blik. Dette kan forklare forværringen af en patients diplopi, når de forsøger at visualisere objekter i primær position, især i ned-blik. Patienter med mild eller langvarig sygdom kan have sløret syn, vanskeligheder med at fokusere og svimmelhed i stedet for diplopi.

lokaliserende tegn og symptomer

trochlearnerven har det længste intrakranielle forløb af alle kraniale nerver., Der er fire anatomiske regioner, som kan være ansvarlig for ikke-isolerede KN IV pareser:

Midbrain (nuclear/fasicular)

• Hemisensory tab, ataksi, internuclear ophthalmoplegia, hemiparese, central Horner syndrom, kranienerver III parese
• Ofte på grund af myokardieinfarkt eller blødning
• Tilstedeværelsen af en ipsilateral eller kontralaterale rAPD uden tab af synsstyrke, farvesyn, eller i det perifere syn på en tilsyneladende isoleret KN IV parese foreslår, superior colliculus brachium engagement. Dette antyder en central CN IV-parese.,

Subarachnoid rum

• feber, hovedpine, nakkestivhed kan være forbundet med meningitis.
• Aneurismer kan manifestere sig som et isoleret KN IV parese

Bundløs Sinus

• Tegn og symptomer forbundet med KN-III, V, VI og Horner ‘ s syndrom (fx ptose,miosis, osv.)

Bane

• Tegn og symptomer forbundet med KN-II,III, V, VI og II.
• Proptosis, chemosis, og orbital ødem, kan også ses

Ensidige KN IV parese:

Diagnosen stilles via Parker-Bielschowsky tre-trins test., Ductional test kan være normal dog eller kun vise mild depression underskud i adduktion med trochlear nerve parese. De tre spørgsmål, der skal stilles til evaluering af CN IV-parese, er som følger:

1. hvilket er det hypertropiske øje?
   • Der er otte mulige muskler, der kan forårsage en hypertropia — den bilaterale superior-recti, ringere recti, superior-obliques og ringere obliques. Bestemmelse af det hypertropiske øje reducerer de potentielt involverede muskler til fire., Disse inkluderer de ipsilaterale depressorer – den overlegne skrå og underordnede rectus eller de kontralaterale elevatorer-den overlegne rectus og den underordnede skrå. For eksempel, med en ret hypertropia, de potentielt involverede muskler omfatter retten superior-skrå, lige rectus inferior, venstre inferiøre skrå og venstre rectus superior.
2. forværres hypertropien i venstre eller højre blik?
   • at bestemme, om hypertropien er værre i venstre eller højre blik, hjælper med at eliminere to af de muligvis berørte muskler., SOM har handling, der varierer afhængigt af vinklen mellem muskelplanet og den visuelle akse. Når øjet adduceres, justeres muskelplanet og den visuelle akse, og den primære handling er som en depressor. Når øjet bortføres, bliver den visuelle akse og muskelplanet mere vinkelret, og SOM-funktionen er for det meste intorsion. Så hos en patient med højre hypertropi, der forværres i venstre blik, antyder dette enten højre overlegen skrå eller en venstre overlegen rectus-involvering.
3. forværres hypertropien i venstre eller højre hovedhældning?, (Bielscho .sky head tilt test)
   • bestemmelse af, om der forværring af hypertropien i venstre eller højre hovedhældning kan identificere den involverede muskel fra de resterende to valg efter trin 1 og 2 i tretrinstesten. Hvis hypertropien er værre i ipsilateral hældning, indebærer dette den ipsilaterale overordnede skrå, da den overordnede skrå intorsionsevne svækkes. I denne hovedposition kompenserer den ipsilaterale overordnede rektus for den svage intorsion af den ipsilaterale overordnede skrå, men løfter øjet og forværrer hypertropien yderligere., Patienter kan udvikle en kompenserende hovedhældning til den kontralaterale side for at reducere deres diplopi. Hos en patient med en højre hypertropi, der forværres i højre blik og venstre hovedhældning, er mest Kompatibel med en overlegen skrå parese.
4. yderligere “fjerde” trin for at skelne fra skæv afvigelse
   1. Dobbelt Maddo.Rod
      • ved fjerde nerveparese skal den dobbelte Maddo. stang demonstrere ensidig e .cyclotorsion.
      • skæv afvigelse kan demonstrere bilateral torsion eller incyclotorsion, som begge er uforenelige med fjerde nerveparese.,
      • Bilaterale KN IV parese kan have stor grad af bilaterale excylotorsion (for eksempel, > 10 grader) på Dobbelt Maddox stang-test
   2. Fundus Fotografering
      • Kunne påvise, at fundus af det berørte øje er excyclotorted.
      • skæv afvigelse kan vise sig icyklotorsion af det berørte øje eller bilateral torsion.
      • Bilateral CN IV parese kan vise bilateral e .cyclotorsion.
   3. opretstående-liggende test
      • i en fjerde nerveparese bør okulær torsion og hypertropi ikke påvirkes af positionsændringer.,
      • skæv afvigelse kan demonstrere faldende lodret strabismus med positionsændring fra lodret til liggende. Større end 50% ændring i lodret strabismus med positionsændring fra lodret til liggende er en positiv test.,jeg>

   Differential Diagnose

   1. Oculomotor parese
   2. Guillain Barre Syndrom
   3. Orbital Pseudotumor
   4. Brun Superior-Skrå tendinis Syndrom
   5. Fisher Syndrom
   6. Botulisme
   7. Kronisk Progressive Eksterne Ophthalmoplegia (CPEO)
   8. Lodrette en-og-en-halv-syndromet
   9. Monokulare Supranuklear Blik Parese
   10. Myasthenia Gravis
   11. Okulær Tilt Reaktion/Skew Afvigelse
   12. Skjoldbruskkirtlen øjensygdom

   Ledelse

   forvaltningen af en trochlear nerve parese afhænger af ætiologi af den parese., Patienter med traumatiske eller medfødte fjerde nervepareser kan overvejes til plaster, prisme eller kirurgisk behandling, især hvis de er symptomatiske i det primære blik. Patienter med en erhvervet trochlear nerveparese kan reagere på behandling af den underliggende sygdom. Mikrovaskulære årsager kan spontant løse i løbet af uger eller måneder. Når disse pareser vedvarer, de er typisk lydhøre over for prismebehandling, da de har tendens til at forårsage comitant afvigelser.

   prisme terapi er en rimelig behandlingsmulighed for patienter, der kan behandles., Strabismus kirurgi kan bruges til patienter, der ikke reagerer eller tolererer prismer. Patching er også et acceptabelt alternativ for patienter, der udsætter prismer eller kirurgi.

---