den karakteristiske’ Habsburg ja. ‘ var sandsynligvis resultatet af den kongelige families indavl

stamtræet til Habsburgerne, en tysk-østrigsk herskende familie, hvis domæne strakte sig fra Portugal til Transsylvanien, er en sammenfiltret. Som mange kongelige familier indgik Habsburgerne strategiske ægteskaber for at konsolidere deres magt, ofte til nære slægtninge., Og mens dynastiets regalia var glitrende og deres paladser pragtfulde, var de kongelige selv markant mindre lette på øjnene: Generation efter generation havde Habsburg-monarker skarpt stikkende kæber, løgformede nedre læber og lange næser. Denne karakteristiske” Habsburg ja., ” en ny analyse offentliggjort i Annals of Human Biology fund, sandsynligvis skyldtes indavl.

forskerne, ledet af genetiker Romnn Vilas fra Spaniens Universitet i Santiago de Compostela, fokuserede på 15 medlemmer af de såkaldte spanske Habsburger., Mens Habsburg-familien steg til magten i Centraleuropa som herskerne i Østrig, Tyskland og til sidst Det Hellige Romerske Imperium, familiens indflydelse spredte sig vestpå til Spanien, efter at Philip I, søn af den anden Habsburg-hellige romerske kejser, giftede sig med Joan of Castilla i 1496. Den spanske Habsburgs regeringsperiode varede i to århundreder, indtil den 38 – årige Charles II, en konge, hvis mangfoldige helbredsproblemer og infertilitetsforskere ofte tilskriver alvorlig indavl, døde i 1700 uden øjeblikkelig arving.,

Vilas og hans kolleger finpudset i den spanske Habsburgerne, hvis optrædener kunstnere—heriblandt notabiliteter som Diego Velázquez—havde dokumenteret, at der i fotorealistiske portrætter. Ved hjælp af et omfattende slægtstræ, der spænder over 20-plus generationer, forskerne bestemte, at den gennemsnitlige indavlskoefficient for de Habsburger, de analyserede, var .093. 9 procent af en given Konges tilsvarende gener (en moder, en faderlig) var identiske, fordi de kom fra den samme forfader, ifølge Ed Yong fra National Geographic., (Forholdsvis ville barnet af to første fætre have en indavlskoefficient på .0625, og barnet af to tredje fætre, som Englands Prins Charles, ville have en indavlskoefficient på .004.)

ud over at kvantificere, hvordan indavlede hver aristokrat, blev forskerne bedt om munden og kæben kirurger til at se på portrætter og bestemme, hvor mange unormal ansigtstræk typisk af mandibular prognathism (MP, eller fremtrædende kæbe) og maxillary mangel (sunkne midface) hver Habsburg var i besiddelse af. Højere score indikerede stærkere forekomst af dysmorfe træk.,

Vilas’ hold fandt, at uheldige Habsburger med høje MP-scoringer—den underskrift “Habsburg ja.” —var mere tilbøjelige til at have en høj indavlskoefficient. Faktisk, forskelle i niveauer af indavl tegnede sig for 22 procent af den forskellige sværhedsgrad af mandibular prognathism blandt Habsburgerne undersøgt.

Philip IV, Charles og Charles II hvert udstillet omkring fem af de syv fortælle-fortælling funktioner i MP—mere end nogen af deres slægtninge, der indgår i undersøgelsen. Charles I, også kendt som den hellige romerske kejser Charles V, havde “et langt, kadaverøst ansigt og en skæv mund (som falder åben, når han ikke er på vagt),” skrev den italienske diplomat Antonio di Beatis i 1517. Selv om han havde en relativt lav (for hans familie) indavl koefficient .,038 steg den genetiske virkning af blandede ægteskaber med efterfølgende generationer.

“El Hechizado,” eller “bewitched”, som Charles II, blev døbt til hans overlarge tungen, epilepsi og andre sygdomme, havde en kæmpestor indavl koefficient på .25, omtrent det samme som afkom af to søskende. (Charles ‘ mor og far var i virkeligheden, niece og onkel, så denne højere værdi angiver hans forældre var væsentligt indavlede sig selv., Fire år før Charles’ død, Britiske udsending Alexander Stanhope beskrevet kongens Habsburgske har i et brev til Hertugen af Shrewsbury, skriver, “Han har en glubende maven, og sluger alt, hvad han spiser hele, for hans nedre kæbe skiller sig så meget ud, at hans to rækker af tænder, der ikke kan opfylde.”

baseret på denne sammenhæng mellem niveauet af indavl og MP antyder Vilas’ team, at Habsburg-kæben var forårsaget af et recessivt gen., Recessive gener manifesterer sig kun som en mærkbar fænotype, når begge individets to kopier af et gen er de samme, så de duplikatgener, der overføres gennem indavl, gør en recessiv egenskab statistisk mere tilbøjelig til at overflade. Dette fund står i modsætning til den tidligere tro på, at et dominerende gen påvirkede Habsburg ‘ s karakteristiske udseende., Alligevel anerkender forskerne, at de ikke helt kan se bort fra en alternativ hypotese—at tilfældig opbygning af genetiske ændringer, ikke indavl, resulterede i den stigende hyppighed af “Habsburg kæbe”—selvom de ser muligheden som “usandsynlig.”

Habsburgerne’ klodset ansigtstræk var ikke de eneste negativ bivirkning af indavl: University of Santiago de Compostela forskere har tidligere fundet, at indavl formindsket Habsburgske afkom er chancerne for overlevelse med så meget som 18 procent., De fastgjorde “udryddelsen af dynastiet” på to sjældne, recessive, sandsynligvis-konsekvensen-af-indavlsforstyrrelser, Charles II kan have haft. Mens gifte slægtninge kan hjulpet Habsburgerne stige til magten, den resulterende mucked-up stamtræ til sidst førte, fuld cirkel, til deres fald fra tronen.

---