Føtale hjerte forkalkninger: rapport af fire prænatalt diagnosticerede tilfælde og gennemgang af litteraturen
Diskussion
Føtale hjerte forkalkning er en sjælden ultralyd finde, defineret som diffus hyperechogenicities påvirker hovedsageligt myokardiet, men kan udvides til at omfatte epicardium samt visceral hjertesækken., Forkalkningerne kan være diffuse og involvere hele myokardiet eller ujævn over store områder af hjertet.forkalkninger af myokardiet kan skyldes dystrofisk deponering af calcium i områder med nekrose, blødning eller fibrose i myokardiet. Dette kan forekomme efter nedsat perfusion og/eller iltforsyning, der forårsager hypo .i og infarkt, samt hypoperfusion fra andre årsager forbundet med myokardisk dysfunktion. Kromosomale abnormiteter forbundet med for store calciumaflejringer, såsom trisomi 13, er blevet forbundet med myokardie-forkalkninger1., Intrauterin infektion med tilknyttet myocarditis og hjertedysfunktion kan også resultere i myocardiale forkalkninger2. fosterets hjerteforkalkning er etiologisk en heterogen tilstand med kun få rapporterede tilfælde. Chan et al.3 beskrev for nylig fire tilfælde af myokardie‐forkalkninger i midten af trimester, hvoraf ingen overlevede. Tre af tilfældene skyldtes formodentlig hypo .isk-iskæmisk skade, og den ene var resultatet af moderens bindevævssygdom og fuldstændig føtal hjerteblok. Drut et al.,1 præsenteres en række af syv tilfælde med fatale perinatal myocardial forkalkninger, herunder en med trisomi 13 og fire med hydrops, hvoraf to havde takyarytmier, og to havde beviser for Chagas” sygdom. Et barn blev født efter fetal distress og lidt myocardial iskæmisk skade med ledningsforstyrrelser efter fødslen og en neonatal udviklet myocardial forkalkninger og hypocalcemia af ukendt ætiologi 20 dage efter fødslen. Forfatterne konkluderede, at myokardie forkalkninger var resultatet af hypo .isk‐iskæmisk skade. Yap et al.,4 beskrev to tilfælde af føtale myokardie-forkalkninger forbundet med tidlig moders kokainmisbrug. Begge disse spædbørn overlevede, og de myokardie-forkalkninger blev gradvist løst postnatalt. Et af disse spædbørn blev født ved 26 ugers ” drægtighed med hydrops og bevis for hjertesvigt, mens den anden havde fokal cerebral forkalkning og hydrocephalus. Forfatterne spekulerede i, at disse forkalkninger kunne repræsentere myokardisk nekrose på grund af en vaskulær eller giftig fornærmelse relateret til kokain.
Hajdu et al.,2 beskrev fire tilfælde af myokardie forkalkninger, hvoraf den ene formodentlig skyldtes intrauterin to .oplasmainfektion og en anden på grund af cytomegalovirus. Ingen af disse fostre overlevede. flere forfattere har beskrevet omfattende myokardiske forkalkninger hos syge nyfødte. Bose et al.5 beskrev et tilfælde af for tidlige tvillinger inficeret transplacentalt af echovirus 11. En af tvillingerne bukkede postnatalt og patologiske fund omfattede foci af dystrofiske myokardie forkalkninger. Goren et al.,6 beskrev et tilfælde af dødelig kronisk neonatal Co .sackie-virusgruppe B1-infektion med myocarditis og permanente myocardiale forkalkninger, mens Hofmeyr et al.7 rapporteret om omfattende myokardie-forkalkninger i tilfælde af medfødt varicellainfektion. Stallion et al.8 beskrev diffuse myocardiale forkalkninger i forbindelse med manglende genopretning af hjertefunktion som forbundet med dårlig prognose og alvorlig myocardial skade ved svær neonatal myocarditis.
rollen af moderlige antistoffer inklusive anti‐Ro og anti‐La i etiologien af komplet føtal hjerteblok er velkendt., Vi har imidlertid for nylig vist, at sådanne antistoffer også kunne være forbundet med endokardial fibroelastose med diffus echogen foci i hele myokardiet med9 og uden10 føtal ledningsfejl. idiopatisk infantil arteriel calcinose er en sjælden sygdom præget af calciumaflejring i den indre elastiske lamina af mellemstore og store arterier. Den progressive karakter af lidelsen og manglen på endelig terapi resulterer typisk i død af koronararterieokklusion og myokardisk iskæmi i det første leveår., Omfattende calcium aflejring i elastisk lamina strækker sig ind i den tilstødende medier med udbredte arterielle distribution, hydroxyapatit deposition og glat muskel celle spredning, mens spredt giant celler ses i områder af forkalkning. Flere prenatalt diagnosticerede tilfælde med denne tilstand er rapporteret i forbindelse med hydrops fetalis11-13. Sag 3 præsenteret her kan repræsentere en form for denne sygdom, især i forbindelse med parrets indavl, beviset for yderligere højre øvre kvadrant forkalkninger og de histopatologiske fund af gigantiske celler.,
i alle de tilfælde, der er præsenteret i denne serie (tabel 1), ledsagede signifikant hjertedysfunktion ultralydsudseendet af omfattende forkalkninger i føtalets hjerte. To af vores patienter (tilfælde 1 og 2) gennemgik omfattende evaluering, men der blev ikke fundet nogen klar ætiologi. En af vores patienter (sag 3) led omfattende placentaabruption, hvilket resulterede i fosterdød. Det sonografiske myokardbillede kan derfor i det mindste delvist være resultatet af hypo .isk‐iskæmisk skade. Kun i et af de fremlagte sager (Sag 4) var barnet liveborn., Dette barn har fund, der tyder på en intrauterin infektion, skønt intet infektiøst middel kunne identificeres på trods af intensive prænatal og postnatal søgninger. Mens forkalkningens etiologi forbliver gådefuld, er det patologiske udseende af de tre tilfælde bemærkelsesværdigt ens. Det var maksimalt ved bunden af hjertet, hvor det viste omfattende atrial involvering og fortrinsvis involverede epicardium og subepicardial myocardium. Der var involvering af venstre ventrikulær papillær muskel i to tilfælde, men ingen involvering af det subendokardiale myokardium., Dette involveringsmønster følger ikke fordelingen af iskæmisk skade, der typisk involverer det subendokardiale myokardium, og det involverer heller ikke tilfældigt alle regioner i myokardiet, som det kan forventes ved infektionssygdomme. Der var ingen resterende betændelse eller fibroblastproliferation, og i alle tre postmortemer antydede den intetsigende fibrose og forkalkning en begivenhed, der var sket for længe siden., Den myokardiske forkalkning hos vores patienter er mere omfattende og forskellig fra echogene intrakardiale foci, der ses i papillærmusklerne, hovedsageligt i venstre ventrikel, men lejlighedsvis i højre ventrikel.
Vores protokol til evaluering af lignende sager (Tabel 2) omfatter detaljerede føtal ekkokardiografi, karyotyping og en søgning for smitsomme stoffer, herunder STORCH samt PVB19, og enteriske virus, såsom coxsackie-og adenovirus., Screening for kokain, der kan forårsage vasospasme, hvilket resulterer i hypo .isk hjerteskade, kan være berettiget i tilfælde, hvor der er mistanke om misbrug af moderstof. Selvom ingen af vores tilfælde demonstrerede positive moderlige autoantistoffer, synes screening for autoantistoffer som mulige årsager til hjertedysfunktion med rytmeafvigelser at være et logisk trin.
Sammenfattende er diffuse myocardiale forkalkninger et usædvanligt føtal ultralydfinding forbundet med signifikant myocardial dysfunktion. Overlevende spædbørn har en dårlig prognose.