Fokal segmental glomerulonephritis hos patienter med pulmonal sarkoidose | Nefrología (engelsk Udgave)
Indhold
Til Redaktør:
Sarkoidose kan fremkalde interstitiel granulomatøs nephritis (15%-40%), abnormiteter i calcium-fosfor-balance (hypercalciuri 50%, hypercalcaemia 10%), distale tubulopathy med diabetes insipidus, obstruktiv uropathy og membranøs glomerulonephritis (GN); i mindre omfang membranoproliferative, mesangial eller fokal segmental glomerulonephritis (FSGN). Vi rapporterer en relevant sag.,
vores patient er en 35-årig marokkansk mand uden tidligere sygdomme. Han søgte konsultation på grund af proteinuri. Fysisk undersøgelse uden fund. Blodprøve plasma-kreatinin 1,1 mg/dl, kreatinin-clearance 97ml/min/1.73m2, ikke-selektive glomerular proteinuri 3.67 g/d. Albumin 3.9 mg/dl, kolesterol 239 mg/dl, urin analyse for proteinuri 300 mg/dl og microhaematuria., Sedimentationshastighed for røde blodlegemer 8 mmHg 1. time, viral serologi, tumormarkører, skjoldbruskkirtelprofil, immunologi, proteinelektroforese, serum – og urinproteinimmunoelektroforese, hepatopancreatisk profil og røntgenbillede af brystet normal. Nyre ultralyd med nyrer på 110 og 114mm og konserveret Corte.. Nyre biopsi (Figur 1) viser 7 glomeruli: 3 forkalkede, 4 med hyaline segmenter læsioner, cellulære proliferation og synechia, mesangial ekspansion, fibrose og kvalitet I/III tubulær atrofi, lymphoplasmacytic interstitielle infiltrater. Arterier og arterioler uden læsioner., I den direkte immunofluorescens: IgM og C ” 3 aflejringer i mesangium. Elektronmikroskopi (EM) blev ikke udført. Da han blev diagnosticeret med FSGN, blev han behandlet med angiotensin-konverterende en .ymhæmmere (ACEI). Efter 3 måneder var proteinuri faldet til 1 g / d. Dobbelt blokade blev startet (ACEI og angiotensin II receptorantagonister). Efter 6 måneder forblev den glomerulære filtreringshastighed (GFR) stabil, og proteinuri var på 0, 5-0, 7 g/dag. Efter 12 måneder begyndte han at opleve mavesmerter, diarr., opkastning og øget amylase., Edb-tomografi (CT) af brystet og maven blev udført, afslører lateral hals, aksil, hilar, mediastinale og lever hilar lymfadenopati og centrilobular knuder. Knogle-serien og skjoldbruskkirtel profilen normal, serologi for Epstein-Barr virus og cytomegalovirus, rubella, brucellose, syfilis og toxoplasma og tumor markører negative, angiotensin konverterende enzym 46.3 U/l (intervallet 20-70), 25OH-vitamin D3 15.3 ng/ml, 1-25 di(OH) D3-vitamin 45.,4ng/ml (interval 18-78), intakt parathyreoideahormon 30pg/ml (interval 15-60), urin-calcium 40 mg/d, phosphaturia 732mg/d, calcaemia 10 mg/dl, phosphataemia 3,0 mg/dl. Bronkoskopi med bronchoalveolær udskylning og nål aspiration af mediastinal lymfeknude cellularitet viser makrofag overvægt. Transbronchial biopsi, der tyder på ikke-nekrotiserende granulomatøs inflammatorisk proces, akkumuleringer af histiocytter og gigantiske multinucleated celler. Culturehiel-Neelsen og lo .enstein kultur negativ. Bronchoalveolær udskylning med lymfocyt overvejende cellularitet og øget CD4 / CD8-forhold., Med sarkoidose blev diagnosticeret, begyndte behandling med prednison og blev opretholdt i 12 måneder. Han udviklede sig positivt. CT på 6 måneder afslørede forsvinden af mediastinal lymfadenopati og parenkymal involvering. Efter 24 måneder forblev GFR stabil, proteinuri på 0, 5 g / d blev opretholdt, og der var ingen relevante hændelser.
sammenhængen mellem sarkoidose og fsgn går tilbage til 1978.1 kun 7 tilfælde er beskrevet i PubMed1-7 (tabel 1). De påvirker 50% af mændene med en gennemsnitlig alder på 37,8 år. I alt var proteinuri i nefrotisk rækkevidde., Nyresvigt forekom kun i 2 tilfælde og begge udviklede sig til slutstadiet, hvilket krævede hæmodialyse og efterfølgende en nyretransplantation. I alle tilfælde, svar på lungesymptomer var god, men dette var ikke tilfældet for udviklingen af proteinuri, der forblev i en nefrotisk udvalg i 4, faldt kvantitativt i 2 og blev løst i 2 andre. GN diagnose efter sarkoidose diagnose forekom i 50% af tilfældene. I alle biopsier var der glomerulær sklerose, fokale segmentale læsioner og hyalinose., Der var kun tubulær atrofi i 5, interstitiel inflammatoriske infiltrater i 4, synechiae og øget mesangial matrix, 3, periglomerular fibrose i 2 og negativ direkte immunfluorescens i 2 med indskud af IgG i 1, C”3 ud af 4, IgM i 4 og C”1q, i 1 tilfælde, der ligger i mesangium og subendothelium. EM blev kun udført i 2 tilfælde, begge afslørede podocytfusion og mangel på immunkompleks. I kun EN2 af de beskrevne tilfælde blev renale interstitielle granulomer fundet med 12,5% involvering, lavere end den, der er rapporteret i litteraturen (15-40%)., Den gode udvikling af GFR og proteinuri med konservativ behandling var bemærkelsesværdig, og den forbedrede sig ikke ved at tilføje kortikosteroider for deres lungesygdom.
denne forening kan være paradoksal. I sarkoidose er der en immun ubalance med opregulering af TH1-vejen og i FSGN-opregulering af TH2-vejen.8,9 imidlertid er TH17 i de sene stadier overvejende og inducerer sekretion af interleukin 1710, hvilket favoriserer udviklingen af fibrose. Cardiotrophinlignende cytokin 1, der er involveret i udviklingen af fsgn, øges i vej TH17,11-13, som kan være forbindelsen mellem begge.,11
Vi præsenterer tilfældet med en patient med fsgn–begyndelse, som det år blev diagnosticeret med sarkoidose, med god lunge-og nyreudvikling ved behandling med kortikosteroider og blokade af renin-angiotensin-aldosteronsystemet.