Isoleret Reumatoid Knuder: Et Diagnostisk Dilemma
Abstrakt
Vi præsenterer en 27-årig mand med flere nonpainful blødt væv masserne over flere metacarpals, bilaterale albuer, venstre håndled, og begge knæ, da en alder af 4 år. Fysisk undersøgelse var signifikant for fast, nonmobile, nodulære vækster over ekstensorfladerne på bilaterale albuer og knæ og på 2.og 5. metakarpale falangeale LED. Laboratorieundersøgelser afslørede en unremarkable reumatoid faktor, negativ ANA screening og normale fælles røntgenbilleder., Differentialdiagnose inkluderet subkutan granuloma annulare (SGA), seronegative reumatoid knude, og calcinosis cutis. Biopsi er den eneste metode til at skelne godartede reumatoid knuder fra SGA. Denne sag illustrerer vigtigheden af biopsi i diagnosen, en bevidsthed om de potentielle komplikationer og behovet for god opfølgning.
1., Præsentation
En 27-årig mand fra Ecuador, med ingen signifikant tidligere medicinske historie, præsenteret til vores klinik med flere nonpainful blødt væv masserne over flere metacarpals, bilaterale albuer, venstre håndled, og begge knæ (Tallene 1, 2, og 3).
patienten oplyste, at disse læsioner først optrådte, da han var fire år gammel og siden var vokset i størrelse og antal., Knuderne var ikke-smertefulde og ikke-kløende og begrænsede ikke hans bevægelser. Patienten ønskede kun behandling af kosmetiske årsager. Patienten nægtede alkohol, rygning og ulovlig stofbrug. Han arbejdede i et køkken efter at have emigreret fra Ecuador for fire år siden. Han havde ingen historie med allergier og var ikke på nogen nuværende medicin. Disse knuder er i overensstemmelse med en lang række medicinske tilstande, der spænder fra autoimmune processer til infektionssygdomme. Der blev anmodet om konsultation fra afdelingerne for reumatologi, dermatologi og kirurgi.
2., Vurdering
fysisk undersøgelse var signifikant for faste, ikke-Mobile, nodulære vækster over leddene på ekstensorfladerne på de bilaterale albuer og knæ og på 2.og 5. metakarpale falangeale LED. Masserne var ubehagelige og ikke-varme, med ikke-specifikke hudændringer inklusive flere gule knuder, der ligger over højre albueknude (figur 2).
den største knude var cirka 5 cm 5 5 cm. Der var også flere dybt siddende knuder værdsat i både højre flanke og ringere balder., Resten af den fysiske eksamen afslørede ingen abnormiteter bortset fra vedvarende nystagmus. Laboratorieundersøgelser viste en negativ ANA panel, negative Scl-70 AB, ESR 3 mm/h. Reumatoid faktor var 8 (normal værdi, der er mindre end 13 år) og anti-CCP mindre end 16 enheder (normal værdi < 20). Alle andre laboratorieværker var inden for normalområdet. Patienten var HIV-negativ og hepatitis B-negativ med normal TSH og et unremarkable lipidpanel. PTH var 34.39 pg/ml (normal værdi 15.0–65.0) og calcium 9.9 mg/dL., Radiologiske billeder af bilaterale hænder, håndled, og albuer afslørede ingen knoglet eller artikulær abnormitet. Der var luftrør blødt væv fremtrædende i de proksimale ulnas bilateralt, overliggende femte metacarpal phalangeal fælles på den højre hånd og overliggende femte metacarpal phalangeal fælles og distale ulna på venstre hånd (Figur 3). Fælles plads bevarelse blev noteret på alle leddene nævnt ovenfor uden nogen unormal forkalkning., Det ville have været ønskeligt at opnå ultralyd eller MR af patienternes hænder og håndled for at detektere synovial inflammation eller infraradiologiske erosioner, som kan være til stede ved den tidlige diagnose af reumatoid arthritis. Desværre undlod patienten at følge op med yderligere radiologiske billedbehandlinger.
3. Diagnose
det blev oprindeligt mistanke om, at vores patient havde reumatoid knuder sekundært til reumatoid arthritis på trods af manglen på fælles tegn eller symptomer ved præsentation., Selvom laboratorie workorkup afslørede en unremarkable reumatoid faktor og negativ ANA screening uden radiografisk sygdom, vores differentialdiagnose forblev mulig SGA, godartede reumatoid knuder, kat scratch, og calcinosis cutis. Vores patient havde en usædvanlig præsentation, da læsionerne på hans nedre ekstremiteter antydede, at SGA var mere sandsynligt end godartede reumatoidknuder. En punchbiopsi blev taget af en af knuderne. Den oprindelige rapport var ikke fyldestgørende., Det demonstrerede imidlertid en kollageniseret blødt vævsmasse sammensat af små og store geografiske områder af kollagendegeneration, omgivet af en histiocytisk reaktion. Blålige misfarvninger blev noteret, hvilket indikerede mucinakkumulering. Patologisk evaluering af en gentagen biopsi bemærkede, at der inden for den nedre retikulære dermis blev set en perivaskulær og interstitiel infiltrat af lymfocytter og histiocytter. Histocytter omgivet områder af degenereret kollagen og fibrin. En diagnose af reumatoid knude blev etableret (figur 4).,
det patologiske udseende af reumatoid knuder kan forekomme næsten identisk i både den godartede sygdom og i arthritis. Sjældent rheumatoid knuder kan forekomme hos patienter uden forudgående tegn på arthritis., Godartede reumatoidknuder er subkutane knuder morfologisk og histologisk identiske med dem, der forekommer hos patienter med reumatoid arthritis. De forekommer normalt hos raske mennesker uden kliniske, radiografiske eller serologiske manifestationer af enhver reumatisk sygdom . Bekræftelse er etableret ved en biopsi med bred udskæring af knuden. En hudbiopsi er den eneste metode til at skelne godartede reumatoid knuder fra SGA. Histologien af læsionerne af SGA kan ikke skelnes fra reumatoid knuder ., Positiv mucinfarvning er karakteristisk for SGA og en kendetegnende test fra reumatoid knuder. Dette komplicerede diagnosen i vores tilfælde som indledende biopsi indikerede mucinakkumulering. Disse læsioner er godartede, og selvom der foreslås et forhold mellem SGA og reumatoid arthritis, understøtter den nuværende litteratur, at SGA næsten aldrig udvikler sig til reumatoid knuder. SGA ses udelukkende hos børn, og læsioner forekommer normalt i underekstremiteterne, især i pretibialområdet, efterfulgt af hænderne. Balderne, panden og hovedbunden påvirkes mindre ofte., Vores sag præsenteret med læsioner i nedre ekstremiteter; derfor syntes han på klinisk præsentation mere sandsynligt at have SGA. Godartede reumatoidknuder er mere almindelige hos børn end hos voksne, og de betragtes som usædvanlige ud over atten år .
diagnosen af godartede reumatoid knuder bærer en god prognose. Systemisk sygdom er normalt fraværende ved opfølgning på op til 20 år. Men i sjældne tilfælde patienter seroconvert og blive reumatoid faktor positiv eller endda udvikle fuld systemisk ledsygdom . Berardinelli et al., beskrevet 10 børn med godartet nodulose hos hvem reumatoid faktor blev positiv mellem 2 og 16 år efter at udvikle knuder uden at udvikle sig til reumatoid sygdom.
det er genstand for debat om alder for begyndelsen af disse knuder favoriserer regression (som i de fleste tilfælde af præsentation hos børn), statisk patologi eller progression til systemisk sygdom. Oliv et et al. præsentere en patient med uændret forløb af godartede knuder i 50 år, som derefter præsenterede seropositiv symmetrisk arthritis og nye knuder, der opfylder diagnosen klassisk reumatoid arthritis ., Det er klart, at der ikke er nogen sikkerhed, og denne sag illustrerer vigtigheden af biopsi i diagnosen, en bevidsthed om de potentielle komplikationer og behovet for god opfølgning .
4. Ledelse
ledelse udgør en udfordring. Når reumatoid knuder til stede i barndommen, er det højst sandsynligt, at knuden vil regressere af sig selv, og der kræves ingen indgriben. Hvis kirurgi udføres, kan permanent ardannelse eller keloiddannelse forekomme. Færre tilfælde viser regression, hvis knuder er til stede i voksen alder., Behandlinger, der foreslås drøftet med patienten, inkluderer kirurgi, DMARDs eller topisk tacrolimus. På grund af den manglende konsensus om enhver etableret terapi valgte vi at behandle patienten med steroider og overvåge for regression af hans knuder.
interessekonflikt
forfatterne erklærer, at de ikke har nogen interessekonflikt med hensyn til offentliggørelsen af dette papir.
forfatteres Bidrag
alle forfattere havde adgang til dataene og spillede en rolle i at skrive papiret.
anerkendelse
Shane A. Meehan, M. D., leverede billeder af patologiprøverne.