Kirurgisk fjernelse af hjernestammen bundløs misdannelser: kirurgisk betegnelser, tekniske overvejelser, og resultater | Tidende for Neurologi, Neurokirurgi & Psykiatri

RESULTATER

Kliniske præsentation

Alle patienter havde symptomer af en eller flere blødninger. Tre patienter havde en blødning, seks patienter to blødninger og tre patienter tre blødninger. Vi fandt 24 hæmoragiske episoder i 351 patientår af livet. Den årlige blødningsrate var således 6, 8%/patient / år. Ifølge 21 rehaemorrhages hos ni patienter i en periode på 10.,9 år beregnet vi en hastighed på 1.9 rehaemorrhages/patient/år.

akut symptomdebut og neurologiske tegn var karakteristisk for en blødning. Den første blødning blev hos de fleste patienter fulgt af relativt milde tegn og symptomer såsom svimmelhed, hovedpine og hæmihypæstesi. Hos patienter med gentagne blødninger forekom forværring af neurologiske underskud med progressive gangforstyrrelser, kranialnerveparese og lange kanalforstyrrelser.

præoperativ billeddannelse inkluderede CT, MR og cerebral angiografi i alle tilfælde., Der var ingen patologiske fund i cerebral angiografi. En patient (12) med flere supratentorial og infratentorial bundløs misdannelser blev opereret på supratentorial bundløs misdannelser i 17 år før operationen af hans hjernestammen læsion.

kirurgisk behandling og MR-fund

den operative tilgang blev valgt i henhold til to generelle overvejelser: for at minimere skader på de omgivende strukturer og for at lette fuldstændig resektion af læsionen. En oversigt findes i tabel 1., Alle operationer blev udført under standard mikrokirurgiske tilstande med overvågning af median nerve somatosensoriske og hjernestamme akustiske fremkaldte potentialer. Neuronavigation og endoskopi blev anvendt om nødvendigt (se illustrativt tilfælde nr.12).,

For planlægning af den kirurgiske metode MR blev evalueret for den nøjagtige placering af cavernoma, dens forhold til blødning hulrum, og den nærhed af læsionen til pial overfladen af hjernestammen., I fem tilfælde viste MR, at den kavernøse misdannelse var placeret overfladisk og nåede til den Piale overflade, hvorimod i de resterende syv patienter var den kavernøse misdannelse dækket af en normal hjernestammeparenchyma. Under operationen var den kavernøse misdannelse eller blødningshulen direkte synlig på overfladen af hjernestammen hos tre patienter. Hos seks patienter blev der kun påvist mild til moderat hæmosiderinfarvning af den Piale overflade efter eksponering af hjernestammen. Hos tre patienter virkede det operative felt normalt.,

hos alle fem patienter, hvor MR antyder en overfladisk placering af de kavernøse misdannelser, var overfladen af den eksponerede hjernestamme unormal. I to af disse tilfælde var den kavernøse misdannelse direkte synlig, og i tre tilfælde var hæmosiderinfarvning genkendelig.

hos alle patienter blev den kavernøse misdannelse resekteret fuldstændigt som påvist ved postoperativ MRI.

postoperativt forløb og resultat

ti af de 12 patienter, der blev opereret, havde et nyt neurologisk underskud i den tidlige postoperative periode., Hos ni af disse 10 patienter var de nye underskud forbigående. 3) havde vedvarende ensidig sjette kraniale nervedysfunktion. Ved den sidste opfølgning var alle 12 patienter i live. Sammenlignet med de præoperative neurologiske tilstande blev den postoperative tilstand forbedret hos fem patienter, uændret i seks og værre i en (No 3). Den præoperative gennemsnitlige Rankin-score var 2, 2 point. På tidspunktet for den sidste opfølgning var den gennemsnitlige postoperative score forbedret med 0, 6 point til 1, 6 point. Et resum is findes i tabel 1.

fire patienter gennemgik en anden operation., En patient krævede evakuering af et supratentorialt epiduralt hæmatom, der udviklede sig nær et højre frontal burr-hul til et perioperativt ventrikulært dræn. Hos tre patienter blev en CSF shunt indsat.

Illustrative tilfælde

Sag nr.1

en 33 år gammel mand præsenteret med akut indtræden af hovedpine forbundet med en venstre hemiparese, gangforstyrrelser og lavere kraniale nerveforstyrrelser. På grund af to rehaemorrhages patientens neurologiske tilstand forværret kontinuerligt (Rankin score 4). Til sidst blev han indlagt til operation., MR i hjernen viste en kavernøs misdannelse placeret i pons. Gentagne blødninger havde ført til et rum, der besatte læsion af stigende størrelse (fig 1 A-C). En suboccipital retromastoidal kraniotomi blev udført, og det laterale aspekt af pons blev udsat for at vise et afgrænset rød-blåligt område. Efter evakuering af hæmatomet blev den kavernøse misdannelse identificeret og fuldstændigt resekteret (figur 1 D-F). Postoperativ MR bekræftede fuldstændig resektion af læsionen., Sidste opfølgning efter 52 måneder viste en resterende mild venstre hemiparese, mens forstyrrelser i de nedre kraniale nerver var løst fuldstændigt (Rankin score 2).

Sag nr.12

denne 36-årige mand blev indlagt på grund af pludselig indtræden af en venstre hemiparese forbundet med gangforstyrrelser, kvalme og opkast. Med ikke-operativ støtte blev hans symptomer delvist forbedret. To uger senere forværredes patientens tilstand på grund af en anden hæmoragisk hændelse., MR i hjernen viste et akut intrinsik pontinhæmatom. Derudover blev der påvist fire supratentoriale og to cerebellære kavernøse misdannelser uden tegn på akut blødning (fig 2 a). Via en retromastoidal kraniotomi blev den laterale hjernestamme udsat. Hjernestammens Piale overflade viste ingen ændringer i farve eller andre abnormiteter. Ved hjælp af CT guidet navigation blev blødningshulen og den kavernøse misdannelse lokaliseret, og indgangspunktet på hjernestammens Piale overflade blev bestemt (fig 2 B og C)., Efter fuldstændig udskæring af den kavernøse misdannelse blev blødningshulen inspiceret med neuroendoskopet for at udelukke resterende patologiske kar og for at kontrollere for tilstrækkelig hæmostase (fig 2 D). Et år efter operationen viste den neurologiske undersøgelse en resterende venstre hemiparese, men patienten var i stand til at gå uafhængigt (Rankin score 2). Opfølgende MR-undersøgelser viste normale postoperative fund og ingen ændringer i de asymptomatiske kavernøse misdannelser.