Multiple Endokrine Neoplasier: MÆND Typer 1 og 2

Multiple endokrine neoplasier (MEN) er en gruppe af sygdomme, der påvirker det endokrine system, som består af kirtler at producere, lagre og frigive hormoner i blodbanen. Sygdommen involverer typisk tumorer (overvækst af væv) i flere endokrine kirtler, der kan være kræft eller noncancerous (godartet) og kan forårsage kirtler til at blive overaktiv og overproducere hormoner. Der er mange former for mænd, med den mest almindelige er type 1 og type 2.,

• Multiple endokrine neoplasi type 1 og type 2 er sjældne, hvor hver undertype påvirker op til en ud af 30.000-35.000 mennesker.
• risiko for mænd er ens hos mænd og kvinder og adskiller sig ikke blandt personer i forskellige geografiske eller racemæssige/etniske grupper.

multipel endokrin neoplasi kører i familier, hvilket betyder, at sygdommen overføres til familiemedlemmer gennem defekter eller mutationer i visse gener, oftest hos MEN1 og RET (ret proto-oncogen). Kun en forælder skal have den genetiske defekt for at videregive den til et barn.,

Multiple endokrine neoplasi type 1
denne lidelse involverer oftest tumorer i bugspytkirtlen, parathyroidkirtlerne eller hypofysen. Oftest forekommer tumorerne først i parathyroidkirtlerne, og det første tegn på sygdommen er symptomer på overaktive parathyroidkirtler (hyperparathyroidisme), hvilket betyder, at kirtlerne frigiver for meget calcium i blodbanen. En person kan have hyperparathyroidisme i mange år uden symptomer eller har symptomer, såsom nyresten, knogle udtynding, kvalme og opkastning, forhøjet blodtryk (hypertension), svaghed og træthed.,

de fleste mennesker, der har det genetiske træk for MÆND1, vil udvikle hyperparathyroidisme i en alder af 50 år.

Multipel Endokrin Neoplasi Type 2
Multipel endokrin neoplasi type 2 er opdelt i tre undertyper: type 2A (cirka 90% af alle tilfælde), type 2B, og familiær medullær thyroidea carcinom (FMTC). De fleste mennesker med MEN2 Udvikler medullært skjoldbruskkirtelkarcinom uanset deres undertype. Nogle mennesker med denne lidelse kan også udvikle en tumor i deres binyrerne kendt som fæokromocytom, der kan forårsage ekstremt højt blodtryk., Mennesker med MEN2A også kan udvikle hyperparathyroidisme, som forårsager højt kalciumindhold og mennesker med MEN2B kan udvikle tumorer i nerve celler (ganglioneuromas) af mave-tarmkanalen og tumorer i deres læber, tunge og øjenlåg (slimhinde neurom), ofte før en alder af 10 år.

hvordan diagnosticeres multipel endokrin neoplasi?,
det er Typisk for denne tilstand diagnosticeres, når en person, der har tumorer i to eller flere endokrine kirtler; når en person har en tumor i en eller flere endokrine kirtel plus forælder eller søskende med en historie af multiple endokrine neoplasier, eller ved genetiske analyser for specifikke mutationer i gener, der er associeret med MÆND, selv hvis personen viser tegn eller symptomer på sygdom.

sygdommen opdages ofte ved en blodprøve, der viser højere end normale niveauer af hormoner udskilt af disse kirtler eller ved genetisk test., Mennesker, hvis blodprøver viser unormale hormonniveauer, skal muligvis gennemgå en CT-scanning eller MR for at se efter tumorer.

kilder

---