Nonfluent/Agrammatic PPA
FTD syndromer er kendetegnet overvejende af den gradvise tab af evnen til at tale, læse, skrive og forstå, hvad andre siger, falder ind under den kategori af primær progressiv afasi, eller PPA. PPA diagnosticeres, når tre kriterier er opfyldt:
- Der er en gradvis forringelse af sproget (ikke kun tale).
- sprogproblemet er oprindeligt den eneste værdiforringelse.
- den underliggende årsag er en neurodegenerativ sygdom.,
eksperter opdeler yderligere PPA i tre kliniske undertyper baseret på de specifikke sprogfærdigheder, der er mest berørt.
mennesker med den ikke-flydende / agrammatiske variant af PPA (nfvPPA, også kendt som ppa-G), også kaldet progressiv ikke-flydende afasi eller PNFA, finder det stadig vanskeligere at tale, men kan stadig huske betydningen af individuelle ord. Evnen til at danne lyde med deres læber og tunge skyldes degeneration af de dele af hjernen, der styrer visse relaterede muskler; musklerne selv er imidlertid upåvirket., Det tekniske udtryk for sådanne problemer er APRA .ia af tale (aos). Som resultat, deres tale bliver langsom og ubesværet, og de kan synes at være fysisk kæmper for at producere ord. Men taleproblemer alene er ikke tilstrækkelige til at diagnosticere PPA. Når det dominerende problem er tale snarere end sprog, er diagnosen progressiv aos snarere end PPA.
den definerende funktion er forringelsen af grammatikken., Mennesker med nfvPPA begår mange fejl, mens de taler, herunder at udelade små grammatiske ord, bruge ordendinger og verbtider forkert og / eller blande ordens rækkefølge i sætninger. Til sidst kan nogle udvikle sværhedsbesvær såvel som mere udbredte motoriske symptomer, der ligner dem, der ses i bevægelsen-dominerende former for FTD, såsom kortikobasalt syndrom.
Kend tegnene… Kend symptomerne
Apra .ia
vanskeligheder med at producere bevægelser af læber og tunge, der er nødvendige til tale., Dette resulterer i forvrængede eller forkerte talelyde med langsom, anstrengt tale og famlende bevægelser i ansigt og mund i et forsøg på at producere den rigtige lyd.. Ubesværet tale er ofte det første symptom. Multisyllabiske ord er de sværeste at producere.
Agrammatism
udelade ord i sætninger, især korte forbindelsesord (f the “til”, “fra”, “den.”Rækkefølgen af ord i sætninger er ofte forkert. Fejl er lavet i brugen af ord endelser, verbum tider og pronomen., Tale bliver begrænset til korte, enkle sætninger, der er vanskelige for lytteren at forstå på grund af udeladelser og fejl. Som eksempler: den berørte person kan bruge “frø” i stedet for “sav” eller “kastet” i stedet for “kastet.”De kan sige:” i dag…gå frokost…ah…søster “for” i dag skal jeg til frokost med min søster.”
nedsat forståelse af komplekse sætninger
enkeltordforståelse er upåvirket, men evnen til at forstå lange eller grammatisk vanskelige sætninger reduceres., Personer med PPA kan finde det stadig vanskeligere at forstå, hvad de oplever som “for meget” verbal information, dvs.at se tv eller forstå samtale i en gruppeindstilling.
mutisme
den berørte person taler slet ikke.
sværhedsbesvær
udvikler sig senere i sygdommens fremgang.
motoriske symptomer
Parkinsons sygdomslignende bevægelsesunderskud kan forekomme., Den berørte person kan opleve langsom, stiv bevægelse, miste balance eller falde let, have svært ved at bruge en arm eller et ben og opleve begrænset op-og-ned øjenbevægelse.,
Diagnose
Læger vil overveje en klinisk diagnose af nfvPPA baseret på denne kombination af symptomer:
- Apraxia of speech
- Agrammatism
OG mindst to af følgende symptomer:
- Nedsat forståelse af komplekse sætninger
- Single-ord upåvirket
- Objekt viden upåvirket
Behandling, Forvaltning, og Hvad man kan Forvente
Som med alle former for FTD, der er ingen kur for PPA, og i de fleste tilfælde, dens progression ikke kan blive bremset. Der findes i øjeblikket ingen medicin til behandling af PPA., Nogle terapier kan dog hjælpe med at styre det ved at hjælpe den berørte person med at forbedre eller opretholde evnen til at kommunikere.
transkraniel jævnstrømsstimulering, gentagen transkraniel magnetisk stimulering og talesprogterapi har vist positive effekter, men mere undersøgelse er nødvendig for at forstå forholdet mellem mængde og tidspunkt for behandling og langtidsvirkninger. Mange PPA-patienter udvikler de adfærdsmæssige, sociale og / eller motoriske komplikationer, der ses i andre former for FTD. Hos disse patienter er prognosen åbenlyst dårligere og ledelsen mere kompliceret., Patienter, der ikke udvikler disse yderligere symptomer, er i stand til at bevare deres uafhængighed og aktive livsstil i længere tid.
genetik
Nonfluent / agrammatisk PPA kan være sporadisk, familiær eller arvelig. De fleste tilfælde er ikke arvelige.
patologi
ifølge obduktionsrapporter har størstedelen af nfvppa-patienter (60%) unormale akkumuleringer af tau-protein i hjernen, der adskiller sig fra den type tau-protein, der akkumuleres i Al .heimers sygdom., De resterende personer med nfvPPA har enten FTLD-tdp43-protein eller en al .heimers patologi ved obduktion.