Pemphigus Erythematosus (Dansk)
Table I.
Medical Treatment
Topical corticosteroids or macrolides
Oral corticosteroids
Mycophenolate mofetil
Azathioprine
Dapsone
Tetracyclines plus niacinamide
Anti-Staphylococcal antibiotics
Optimal Therapeutic Approach for this Disease
Class IV-VI steroids, such as triamcinolone acetonide 0.1%, triamcinolone acetonide 0.,025% eller aclometasonsalve kan påføres to gange dagligt på nye blærer og erosioner i ansigtet, selvom kronisk brug bør undgås. Topisk tacrolimus kan være at foretrække ved kronisk behandling af erosioner i ansigtet. Ved mild sygdom (forbigående læsioner, der heles inden for 1 uge), kan monoterapi med topiske midler være tilstrækkelig. Mild sygdom kan også reagere på tetracycliner plus niacinamid (do .ycyclin 100mg to gange dagligt plus niacinamid 500mg tre gange dagligt).
Desmoglein 1 spaltes af eksfoliative toksiner udarbejdet af visse stammer af Staphylococcus aureus. Fordi S.,aureus er en normal del af den hjemmehørende kutanflora, anti-stafylokokker antibiotika (herunder tetracycliner) kan bidrage til at forbedre milde opblussen af sygdom hos ellers stabile patienter.
Ved vedvarende eller udbredt sygdom kan orale kortikosteroider, såsom prednison, være nødvendige. Ved moderat sygdom kan 0, 5 mg/kg/dag prednison eller tilsvarende være tilstrækkelig. Doser behøver generelt ikke at overstige 1 mg/kg/dag prednison., Hvis patienter blusser på 1 mg/kg / dag prednison, kan dosis opdeles til to gange dagligt eller tre gange daglig dosering, hvilket øger den terapeutiske virkning uden at øge den samlede daglige dosis.
før du starter højdosis steroider, bør tuberkulosescreening udføres (via tuberkulin hudtest eller kvantiferon-guld blodanalyse). Hvis patienter får kroniske kortikosteroider (mindst 5 mg dagligt prednisonækvivalent i mindst 3 måneder), er osteoporose rådgivning og forebyggelse indikeret., Derudover bør Pneumocystis-profylakse overvejes til patienter i kronisk prednison, især med daglige prednisondoser på 15 mg eller højere. Patienterne skal forblive på højdosis steroider, indtil nye læsioner ophører med at danne, og derefter kan dosis gradvist tilspidses til det minimum, der kræves for at kontrollere sygdommen. Hvis patienter kan administreres med 10 mg (eller ideelt 5 mg) daglig prednison eller mindre, er kortikosteroid monoterapi mulig.
dapson (100-200 mg dagligt) kan undertiden være effektiv til at sænke den daglige kortikosteroiddosis hos patienter med stabil sygdom., Dapson kan bruges ud over mycophenolatmofetil eller a .athioprin. Som en fordel giver Dapsone 100mg dagligt profylakse af Pneumocystis. Glucose-6-phosphat dehydrogenase (G6PD) aktivitet bør ideelt måles inden behandlingsstart, især hos mænd af afroamerikansk og mellemøstlig afstamning. De fleste patienter vil opleve et fald på 1-2 g/dL i hæmoglobin på grund af hæmolyse, selvom nogle patienter kan opleve en alvorlig pancytopeni med eller uden systemisk overfølsomhedsreaktion. Laboratorieovervågning skal udføres mindst hver anden uge i de første 8 uger.,
hos patienter, der kræver mere end 10 mg daglig prednison til kontrol af sygdomsaktivitet, eller hos patienter med kontraindikationer til systemisk kortikosteroidbehandling, er andre immunsuppressiva nødvendige for at reducere eller erstatte systemiske kortikosteroider. Mycophenolate mofetil og azathioprin har vist omtrent samme effekt og sikkerhed i kliniske forsøg for pemphigus, selv om der er en tendens til både større effekt og sikkerhed med mycophenolatmofetil., Mycophenolatmofetil (30-40 mg/kg / dag fordelt to gange dagligt) tolereres generelt godt, selvom bivirkninger af træthed, gastrointestinal forstyrrelse og rysten ikke er ualmindelige, især ved højere doser. Reduktion af kortikosteroiddosis kan initieres så tidligt som en måned efter start af mycophenolatmofetil, selvom de maksimale virkninger af mycophenolatmofetil ikke opnås før 2-3 måneder.
Azathioprin kan startes på 50 mg dagligt og titreres opad ved 50 mg hver 1-2 uger, indtil bivirkning, terapeutisk virkning, eller de mål dosis på 2,5 mg/kg/dag opstår., Måling af serum thiopurine methyltransferase (TPMT) – niveau før start af azathioprin terapi kan udføres, selv om nogle undersøgelser tyder på, at TPMT niveauer ikke korrelerer med forekomst af bivirkninger eller effekten af azathioprin-behandling. Ikke desto mindre, hvis serum-TPMT-niveauer er meget lave eller meget høje, er a .athioprin muligvis ikke et godt valg til terapi på grund af en øget sandsynlighed for henholdsvis bivirkninger eller manglende terapeutisk virkning., De aktive metabolitter for a .athioprin akkumuleres ikke signifikant før 6-8 uger efter påbegyndelse af behandlingen, hvilket fører til en forsinket terapeutisk effekt.
mere alvorlige tilfælde med generaliserede erosioner i ansigt og krop kan kræve mere aggressiv terapi. Disse tilfælde diagnosticeres bedre som pemphigus foliaceus.
patienthåndtering
pemphigus erythematosus er typisk lokaliseret og har en god prognose; ideelt set vil topiske terapier være tilstrækkelige til at kontrollere sygdom. Imidlertid er ansigtserosioner ofte desinficerende og reagerer muligvis ikke på aktuelle terapier., Når patienter startes i systemisk terapi, skal risikoen for medicin diskuteres. Der er ingen systemisk medicin mod pemphigus, der er 100% sikker. Patienter bør uddannes i tegn og symptomer på systemisk lupus, så enhver potentiel systemisk involvering kan identificeres og behandles tidligt. Bredspektret solcreme bør bruges regelmæssigt.åbne erosioner kan blive superinficeret med S. aureus eller herpesvirus; kultur af ildfaste eller forværrede læsioner bør overvejes., Påmind patienter om, at deres hud under aktiv sygdom er skrøbelig, så crusted blærer bør ikke skrubbes.Centers for Disease Control anbefaler, at alle patienter i immunsuppressiv terapi modtager influen .a og andre regelmæssigt planlagte vaccinationer. Under immunsuppressiv behandling skal patienter mindes om, at de ikke bør modtage levende vacciner (f.eks.)
usædvanlige kliniske scenarier, der skal overvejes ved patientbehandling
gravide patienter med pemphigus erythematosus skal henvises til fødselspleje med høj risiko., Gravide patienter, som ikke kan behandles med topisk behandling, behandles normalt med prednison monoterapi, da de fleste andre immunsuppressive midler er graviditetskategori D, herunder mycophenolatmofetil, a .athioprin, tetracycliner og cyclophosphamid. Dapsone er graviditetskategori C.
Der er sparsomme data om sikkerheden af immunosuppressive hos mænd, hvis gravide hustruer kan udsættes for lægemidler i sædvæske. Sjældne tilfælde af fødselsdefekter med A .athioprin brug af fædre er rapporteret., Et igangværende register over mandlige transplantationspatienter, der får mycophenolatmofetil, har ikke vist nogen signifikant stigning i fødselsdefekter.
Hvad er beviset?
Lever, Springfieldf, Springfield, IL, Charles, C. “Pemphigus and pemphigoid”. 1965. (Håndtag identificerer mange tilfælde, der tidligere er diagnosticeret som pemphigus erythematosus som fejldiagnoser af systemisk lupus erythematosus, pemphigus foliaceus eller pemphigus vulgaris. Han foreslår, at pemphigus erythematosus bruges til at beskrive en lokaliseret form for pemphigus foliaceus med god prognose.,)
Jablonska, S, Chorzelski, T, Blaszczyk, M, Maciejewski, W. “Patogenese af pemphigus erythematosus”. Arch Dermatol Res. vol. 258. 1977. s. 135-40. (Definerer de immunologiske egenskaber ved pemphigus erythematosus sera ved immunofluorescens og anti-nuklear antistofprøvning.)
Murrell, DF, Pik, S, Ahmed, AR, Amagai, M, Barnadas, MA, Borradori, L. “Konsensus erklæring om definitioner af sygdom endpoints og terapeutisk respons for pemphigus”. J Amer Acad Dermatol. vol. 58. 2008. s. 1043-6., (En international konsensus af definitioner for sygdom endpoints (såsom remission, tilbagefald, og behandlingssvigt).
Amagai, M, Komai, En, Hashimoto’, T, Shirakata, Y, Hashimoto, K, Yamada, T. “Nytten af enzyme-linked immunosorbent assay ved hjælp af rekombinant desmogleins 1 og 3 for serodiagnosis af pemphigus”. Br J Dermatol. vol. 130. 1999. s. 351-7. (Beskriver udviklingen af desmoglein ELISA, herunder følsomhed og specificitet.)
Beissert, S, Werfel, T, Frieling, U, Bohm, M, Sticherling, M, Stadler, R., “En sammenligning af oral methylprednisolon plus a .athioprin eller mycophenolatmofetil til behandling af pemphigus”. Bue. Dermatol. vol. 142. 2006. s. 1447-54. (Dette prospektive, randomiserede forsøg af 40 pemphigus patienter vist lige effektivitet og sikkerhed mellem mycophenolatmofetil (2 g dagligt) og azathioprin (2mg/kg/dag), steroid-besparende agenter i pemphigus, med en tendens i retning af større effektivitet og sikkerhed for mycophenolatmofetil.)