PMC (Dansk)
diskussion
BN vises normalt i barndommen eller ungdommen og er sjældent medfødt.1,2 den mest almindelige form, DBN, præsenteres som en ensom, symmetrisk og intenst pigmenteret papule eller knude, der måler mindre end 1 cm, og forekommer hovedsageligt på bagsiden af hænder eller fødder; eller placeringer som ansigt andscalp.1,2 Det kan påvirke slimhinder og ekstracutansteder. CBN-variant er en knude eller plak, normalt 1 til 3 cm i diameter, med glateller uregelmæssig overflade, der oftest findes i glutei, sacrococcygeal område ellerscalp.,1,2 vækst er usædvanlig og bør give anledning til mistanke om malign degeneration.1,2,4,5
malign BN har normalt et multinodulært udseende med progressiv vækst og igenerel, mere end 3 cm i diameter og placeret på hovedbunden.1 Det kan opstå fra en BN, nevus af Otaor Ito eller de novo, og dens biologiske adfærd erubestemt.1,2,4,5 malign degeneration har ukendtforekomst og prognose, med en høj frekvens af tilbagefald og metastase, især til lymfeknuder.,1,2,4,5 højrisikokarakteristika formalignitet i en BN er: størrelse >2 cm, multinodulær overflade, placering i hovedbunden ogvækst.1,2,4,5,6 det antages, at BN stammer fra en ufuldstændig migration afmelanocytter precursorceller, der kommer fra neural crest, på vej tilepidermis. Histologisk er der dendritiske melanocytter, grupperet i den øvre ogmiddeldermis, med aktiv melaninproduktion, mens dermale melanocytter i forbindelse og intradermalnevi ikke producerer eller producerer lidt melanin.,1
CBN adskiller sig fra DBN af pigmenteret melanocytter i dermis, grupperet spindlecells, der indeholder lidt eller ingen melanin, der ofte trænge ind i subcutaneouslayer som veldefinerede øer.1,2,3,4,5,6 selvom der ikke er ensartede kriterier for sondringen, høj mitotisk aktivitet (>2/mm2),markeret cytologisk atypi, nekrose, dyb infiltration og atypiske mitotiske talfavor melanom.,1,2,3,4,5,6 mindst én af denfølgende resultater kendetegner CBN som atypiske: asymmetri, focal infiltration orhypercellularity, pleomorphism med hyperchromasia, proeminent nucleoli, andoccasional mitoses (< 2/mm2) . 1,2,3,4,5,6
På grund af de overlappende mellemliggende træk mellem atypisk CBN og malignitetbn / melanom forbliver sondringen en udfordring.5,7 Acbn ‘ er har en tendens til at vise et højere proliferativt indeks ved prolifererende cellekerneantigen (PCNA) og Mib-1 såvel som en signifikant højere mitotisk hastighed sammenlignet med typisk CBN.,
Argyrophile nucleolar organi .er regions (AgNORs) ekspression er blevet betragtet somhud melanocytisk læsionsprognose. Nucleus (AgNOR count), deres fordeling (konfiguration) og forholdet AgNOR område/nukleare område kan værenyttigt at diskriminere godartet fra maligne melanocytiske læsioner, selv medbetydelig overlapning. Normalt er der en lineær relation mellem AgNOR tæller ogpcna-immunfarvende score, hvilket kan være yderligere parametre til diagnosticering afmalignant CBN.,7
molekylære teknikker af den primære tumor, såsom sammenlignende genomisk hybridisering(CGH) eller fluorescens in situ-hybridisering, kan hjælpe med at etablere en melanomadiagnose. Disse test kræver dog yderligere uafhængig validering og er i øjeblikket ikke fuldt ud tilgængelige.8
CGH af nogle tilfælde af stor PLA typeue-type BN med subkutane cellulære knuder harviste kromosomale aberrationer typisk for melanom. Knuder viste gevinster involveretkromosom 6p og tab, der involverer kromosom 6., som er blandt de mest almindeligefandt aberrationer i melanom., I de mindre cellulære omkringliggende områder, der dukkede opbn repræsentant, disse kopi nummer aberrationer var ikke til stede.9
stor BN med en dyb, multi-nodulær konfiguration skal fortolkes med forsigtighed,og overfladisk biopsi kan være vildledende. Patienter med histologisk tvetydigdermale melanocytiske proliferationer, der udviser kopi nummer aberrationer børundergå omhyggelig klinisk opfølgning.10
somatiske mutationer i kodon 209 af GNA., et gen, der koder for signalproteing-protein α-underenhed., kan være til stede i op til 80% af BN.,10
den vanskelige sondring af ACBN fra melanom forbundet med vækst, en højrisikomalignitetskarakteristik, men usædvanlig i CBN, retfærdiggør dens fuldstændige resektion oglangsigtet opfølgning af disse patienter. Yderligere undersøgelser, herunder molekylær andgenetic analyse vil give værdifuld indsigt og kan være nyttige i differentiatingatypical CBN fra maligne BN, men den nøjagtige historie og fysisk undersøgelse,med fokus på læsion vækst, som er grundlæggende for tidlig intervention.