portalen til Sjældne Sygdomme og forældreløse lægemidler
kvinder er overvejende påvirket (F/M se .forhold omkring 4:1), hvor børn er mere tilbøjelige til at udvikle sygdommen end voksne. Lokaliseret fibroserende sklerodermi er klassificeret i flere undertyper, der omfatter morfea, generaliseret morfea, og lineær sklerodermi. Lineær sklerodermi har en tendens til at påvirke børn og unge, mens morfea er mere almindelig hos voksne. Imidlertid kan begge sameksistere hos den samme patient. For det første udvikler områder med hård og tør hud i hænder, arme, ansigt eller ben., Derefter vises PLA .ues (morphea) eller brede strimler (lineær sklerodermi). PLA .ues er runde eller ovale, ofte med et hvidt udseende og en rød kant. Brede strimler udvikler sig hovedsageligt på ansigt, Thora., arme og ben. I tilfælde af ansigtsinddragelse kan nogle strimler, der udvikler sig på panden, være hule og føre til et udseende, der kaldes en coup de sabre. Lineær sklerodermi tendens til at inddrage de underliggende fedt og muskler og kan føre til muskelatrofi. På grund af virkningen på vækst, lokaliseret sklerodermi kan resultere i større ansigts-eller lemmer asymmetri, fle .ion kontrakturer, og handicap., Raynaud ” s fænomen er normalt fraværende.