PRES og RCVS Kan Fremkalde Irreversible Neurologiske Skader
HILTON HEAD—reversibel Posterior encephalopati syndrom (PRES) og reversible cerebral vasokonstriktion syndrom (RCVS) kan forårsage alvorlige, irreversible neurologiske skade, hvis venstre ubehandlet, ifølge en oversigt på Vanderbilt University”s 37 Årlige Moderne Klinisk Neurologi Symposium.
billeddannelse spiller en afgørende rolle i diagnosen PRES og RCV ‘ er, som blev defineret ret for nylig., De to betingelser deler visse funktioner, og deres patologier er ikke godt forstået.
anekdotiske beviser tyder på, at antallet af patienter, der præsenterer med PRES og RCV ‘ er, stiger. “Vi er nødt til at gøre det bedre at genkende og behandle disse lidelser hurtigt for at forhindre permanent neurologisk skade,” sagde Anne O ‘ Duffy, MD. Neurologer bør studere sygdommene nøje for at forstå dem bedre, tilføjede hun.
PRES forbundet med Hypertension
Den første beskrivelse af PRES var en serie på 15 patienter, der blev offentliggjort i 1996, siger Dr., O ‘ Duffy, adjunkt i neurologi ved Vanderbilt Stroke Center i Nashville. Den kliniske præsentation varierer og kan omfatte anfald, ændret bevidsthed, hovedpine, og visuelle abnormiteter. PRES kan udvikle sig i forbindelse med forskellige tilstande, men den vigtigste fysiologiske abnormitet menes at være cerebralt vasogent ødem. PRES er typisk reversibel, når årsagen er identificeret og fjernet.
forekomsten af PRES er ukendt. Det er rapporteret hos personer mellem 4 og 90 år, men den gennemsnitlige aldersgruppe er fra 39 Til 47., PRES påvirker betydeligt flere kvinder end mænd. Den typiske patient har dårligt behandlet hypertension, og PRES manifesterer sig som en pludselig og markant forhøjelse af blodtrykket. PRES kan også relateres til knoglemarvstransplantation, kræftkemoterapimidler, antirefjektionsmedicin og kronisk nyresvigt.
anfald forekommer hos de fleste patienter med PRES, og status epilepticus forekommer hos cirka 13% af patienterne. Visuelle symptomer på sløret syn, hemianopsi, visuelle hallucinationer og kortikal blindhed kan være til stede., Selvom mellem 67% og 80% af patienterne har akut hypertension, korrelerer niveauet af blodtryk ikke med sygdommens sværhedsgrad. Mellem 35% og 40% af patienter med PRES kræver mekanisk ventilation i tre til syv dage. Patienternes gennemsnitlige længde af hospitalsopholdet er 20 dage.
MR er bedre end CT til identifikation af PRES, sagde Dr. O ‘ Duffy. Det typiske MR-fund er FLAIR-hvide stoflæsioner, der ofte er symmetriske og overvejende er posterior. Læsioner kan også forekomme i en holohemispheric skelsættende mønster eller i den overlegne frontal sulcus., Omkring halvdelen af patienter med PRES har MR-kontrast (ekstraudstyr), 10% til 23% har cerebrale infarkter, og 5% til 17% har intraparenchymal eller subaraknoidal blødning.
præs ‘ patofysiologi er kontroversiel, og efterforskere har foreslået to modstridende hypoteser. En forklaring er, at nedsat autoregulering forårsager øget cerebral blodgennemstrømning, og den anden er, at endotel dysfunktion resulterer i cerebral hypoperfusion. I begge hypoteser fører perfusionsabnormiteter til dysfunktion i blod–hjerne-barrieren og vasogent ødem.,
når en patient har en diagnose af PRES, skal en neurolog evaluere ham eller hende for tilknyttede organproblemer. “Du prøver virkelig at identificere udløseren og håndtere den,” sagde Dr. O ‘ Duffy. Håndtering af problemer såsom højt blodtryk, anfald og elektrolytforstyrrelser er vigtig i PRES. Hvis PRES er relateret til en hypertensiv nødsituation, skal den behandlende læge reducere gennemsnitligt arterielt tryk med 20% til 25% i de første adskillige timer og sigte mod at reducere blodtrykket til mindre end 160/100 mm Hg inden for de første seks timer.,
Calcium-Kanal Blokkere er Effektive for RCVS
RCVS har været kendt under flere navne siden slutningen af 1980’erne, herunder Call–Fleming syndrom, postpartum angiopathy, migræneplagede vasospasm, og lægemiddel-induceret arteritis eller angiopathy. Kendetegnende for RCVS er en tordenklap hovedpine, som har en pludselig begyndelse, når maksimal intensitet på mindre end et minut og kan vare i 10 dage. For migræne adskiller en tordenhovedpine sig fra en typisk migræne., For at diagnosticere primær tordenklapphovedpine skal en neurolog udelukke andre enheder, såsom subarachnoid blødning, venøs sinus trombose, cervikal arterie dissektion og hypofyse apopleksi. Neurologer bør kraftigt overveje en diagnose af RCVS for en patient med gentagne tordenskrald hovedpine i løbet af en periode på flere dage til en uge, sagde Dr. O’Duffy. Tilstande forbundet med RCVS inkluderer graviditet, puerperium, eksponering for vasoaktive medikamenter, blodprodukter, feokromocytom, uforstyrrede aneurysmer og post carotid endarterektomi syndrom.,
den største serie af voksne med RCVS omfatter 139 tilfælde med en gennemsnitlig alder på 42,5. 81% af tilfældene var kvinder, og 85% af dem havde tordenhovedpine. Patienter med RCVS kan være mere tilbøjelige til at have migræne end den gennemsnitlige befolkning. Indledende billeddannelse af hjernen ofte er normal, men patienter efterfølgende kan udvikle blødninger, som typisk små subarachnoid blødninger på den kortikale overflade, og infarkter, som typisk er i en symmetrisk, arteriel vandskel fordeling. 90% af patienterne med RCVS har et godt klinisk resultat.