Primær scleroserende Cholangitis (PSC)
patienter med PSC er i risiko for at udvikle andre tilknyttede problemer.
- Dominerende Forsnævring
En dominerende striktur er en blokering i et af de store galdegange, der tjener til afløb galde fra mindre galdegange i leveren, og aflevere det i tyndtarmen. En dominerende striktur forekommer hos syv til tyve procent af patienterne med PSC. Når en dominerende stricture er til stede, galde er blokeret fra at strømme gennem galdegangen og, derfor, kan sikkerhedskopiere i leveren., Stoffer, der normalt udskilles i galde, ophobes i blodbanen og kroppens væv. Dette kan føre til gulsot (gullig misfarvning af øjne og hud), stendannelse i galdekanalerne og infektion i galdekanalerne kendt som cholangitis. Ved ERCP kan et stykke plastrør kaldet en”stent” placeres på tværs af en dominerende striktur i et forsøg på at lindre blokering.
- fedtopløselige vitaminmangel
vitamin A, D, E og K er kendt som fedtopløselige vitaminer, fordi de opløses i olier snarere end vand., En funktion af galde er, at det forbedrer tarmens evne til at opløse og absorbere disse vitaminer. Hvis galde fra leveren ikke kommer ind i tarmene i tilstrækkelige mængder, kan fedtopløselige vitaminer ikke absorberes, og der kan opstå mangler. Blokering af galdekanaler kan også forårsage diarr., fordi fedt i kosten absorberes dårligt.
- osteoporose
osteoporose eller knogletynding er en anden komplikation af PSC. Årsagen til osteoporose i PSC er uklar., Som et resultat skal der opnås en knogletæthedsscanning (også kaldet en røntgenabsortiometri med dobbelt energi eller de .a-scanning) med regelmæssige intervaller.
- Cholangiocarcinoma
risikoen for at udvikle kræft, der involverer galdekanalerne (kendt som cholangiocarcinom), er højere hos patienter med PSC end hos en sund population. Cholangiocarcinom kan forekomme hos 7 til 15% af patienterne med PSC. Patienter med en lang historie med inflammatorisk tarmsygdom og rygere har den højeste risiko., Da der ikke er tidlige symptomer på cholangiocarcinom, der gør det let at skelne fra symptomer på PSC, er det vanskeligt at diagnosticere tidligt. Forskere og læger fortsætter med at arbejde på måder at lave tidlig diagnose af cholangiocarcinom på.cirrhosis
Cirrhosis er en proces med avanceret ardannelse i leveren. Fibrose eller ardannelse i leveren set i cirrose fører til et fald i blodgennemstrømningen gennem leveren. Dette forhindrer leveren i at udføre sine kritiske funktioner ved at rense blodet og næringsstoffer absorberet fra tarmene., Slutresultatet er leversvigt.
Skrumpelever er den syvende hyppigste dødsårsag i Usa og kan være forårsaget af mange andre processer, såsom en genetisk lidelse, der kaldes hemochromatosis, virusinfektioner, såsom hepatitis eller af alkoholisme. For at lære mere om cirrhose og dens potentielle komplikationer, Klik her for at få adgang til en patientbrochure udgivet af ACG om cirrhose.
patienter med PSC kan udvikle sekundære problemer, som i sidste ende kan resultere i irreversibel leversvigt., Disse problemer omfatter blødning fra hævede vener (varicer) mest almindeligt i spiserøret, samling af væske i bughulen (ascites) og ben, og episoder af forvirring (hepatisk encephalopati) på grund af den manglende evne til arret leveren til at fjerne giftstoffer fra blodet.
- tyktarmskræft
Der er en øget risiko for tyktarmskræft hos patienter med PSC, der også har inflammatorisk tarmsygdom. Koloskopi med biopsier i hele tyktarmen en gang om året anbefales.
Hvad er behandlingerne for PSC?,
mange lægemidler er blevet undersøgt, men ingen har vist sig at ændre forløbet af PSC. Dette skyldes primært usikkerhed om årsagen. Medicin såsom ursodeo .ycholsyre (UDCA), colchicin, steroider og methotre .at er blevet anvendt til behandling af PSC. Undersøgelser, der evaluerer højere doser af UDCA end tidligere anvendt, er i gang.
terapi er rettet mod behandling af symptomer, forebyggelse og håndtering af komplikationer af PSC. Patienter med PSC bør undgå alt, der kan forårsage eller forværre leverskader, såsom alkohol., Vaccinationer mod hepatitis A og B bør gives. Vitamintilskud bør ordineres til patienter med fremskreden sygdom med risiko for mangler. Medicin såsom diphenhydramin, cholestyramin, rifampin og phenobarbital har været nyttige til at lindre kløe. Osteoporose administreres med tilskud af calcium og D-vitamin. behandling af kløe og osteoporose i PSC svarer til behandling af primær biliær cirrhose (se nedenfor). Alendronat er en medicin, der ofte bruges til at mindske yderligere knogletab, der kan hjælpe med PSC.,
patienter, der udvikler komplikationer af cirrose og patienter med tilbagevendende cholangitis, er kandidater til levertransplantation. Levertransplantation er den eneste effektive behandling for patienter, der har udviklet sent stadium PSC (cirrose). Undersøgelser har vist, at ca. firs til halvfems procent af patienter, der gennemgår levertransplantation for sent stadium PSC er i live et til tre år senere. Efter transplantation rapporterer mange patienter at have en god livskvalitet.,
Forfatter(E) og udgivelsesdato(er)
Young-mee Lee, MD, and Marvin Jose Lope., MD, ne. England Medical Center, Boston, MA – offentliggjort December 2004. Opdateret Januar 2010.
Tilbage til toppen