sjælden Sygdomsdatabase (Dansk)
akromegali behandles normalt ved kirurgi, medicin og / eller strålebehandling. Ingen enkelt terapeutisk mulighed er effektiv for alle. En persons specifikke behandlingsplan vil baseret på flere faktorer, herunder størrelsen og placeringen af hypofysen; tilstedeværelsen eller fraværet af visse symptomer; en persons alder og generelle sundhed; og/eller andre elementer., Beslutninger om brug af bestemte behandlinger burde være foretaget af læger og andre medlemmer af sundhedspleje team i nøje samråd med patienten, baseret på detaljerne i hans eller hendes sag; en grundig diskussion af de potentielle fordele og risici, herunder mulige bivirkninger og langsigtede virkninger; patientens præference, og andre relevante faktorer.
akromegali behandles normalt ved transsphenoidal kirurgi; en procedure, hvor hele eller en del af en hypofysetumor fjernes., Kirurgi resulterer ofte i en hurtig terapeutisk reaktion, straks lindre pres på omgivende hjernens strukturer og sænke væksthormon niveauer. Når operationen er vellykket, kan blødt væv hævelse falde på få dage. Kirurgi er mere effektiv hos personer med små tumorer (mikroadenomer) end hos dem med store tumorer (makroadenomer). Kirurgi kan ikke held forbedre alle symptomer (f., hovedpine kan vare ved) og, i nogle tilfælde, fjernelse af hele tumoren kan ikke være muligt, hvilket resulterer i væksthormon niveauer, der forbliver for høj.,
personer, der behandles ved operation, skal regelmæssigt overvåges af en læge på grund af den mulige gentagelse af lidelsen. I nogle tilfælde vil kirurgi forbedre hormonniveauerne, men ikke returnere dem til det normale, hvilket nødvendiggør yderligere behandling ofte med medicin.
visse lægemidler kan anvendes til behandling af personer med akromegali. Medicinsk behandling kan anbefales hos personer, hvor kirurgi er kontraindiceret, hvor kirurgi ikke fungerede eller ikke lykkedes at returnere hormonniveauer til normal eller at krympe store tumorer før operationen.,
tre forskellige klasser af medicin bruges ofte til behandling af personer med akromegali. Disse er somatostatin-analoger inklusive octreotid, lanreotid og pasireotid; væksthormonreceptorantagonister såsom pegvisomant; og dopaminantagonister.
Food and Drug Administration (FDA) har godkendt lægemidlet octreotidacetat (Sandostatin L LAR) til dets anvendelse til behandling af akromegali., Octreotid er en kunstigt produceret (syntetisk) forbindelse svarende til somatostatin (somatostatin analog), et naturligt hormon produceret af hypothalamus, der tjener til at hæmme sekretionen af væksthormon. (Hypothalamus er et område i hjernen, der spiller en rolle i koordinerende hormonfunktion.) Behandling med octreotid har vist fald i serumniveauer af GH og IGF-I og tumorkrympning hos nogle patienter, der får lægemidlet. Sikkerheds-og effektundersøgelser er blevet offentliggjort i vid udstrækning med årtiers erfaring med behandling af patienter med akromegali.,
FDA har godkendt lægemidlet pasireotid (Signifor LAR)) til injicerbar suspension til behandling af akromegali. Pasireotid er indiceret til patienter, der har haft et utilstrækkeligt respons på operationen, eller for hvem kirurgi ikke er en mulighed. I lighed med octreotid virker pasireotid på somatostatinreceptorerne med interaktioner med somatostatinreceptorundertyper 1, 2, 3 og 5., Nylige publikationer har vist sikkerheden og effektiviteten af pasireotid i sammenligning med octreotid LAR i et randomiseret, dobbeltblind klinisk forsøg, open label e .tension studies, og crossover-undersøgelser, der sammenligner pasireotid med octreotid eller lanreotid. Signifor LAR er fremstillet af Novartis Pharmaceuticals Corporation.
FDA har også godkendt Somatuline Depot Depot (lanreotid) injektion til behandling af akromegali., FDA godkendte Somatuline Depot Depot (lanreotid) injektion til langtidsbehandling af personer med akromegali, der har haft utilstrækkelig respons på eller ikke kan behandles med kirurgi og/eller strålebehandling. Denne behandling sænker niveauerne af GH og insulinlignende vækstfaktor-1. Somatuline Depot er fremstillet af Ipsen.,
FDA godkendte lægemidler til sjældne sygdomme Somavert® (pegvisomant til injektion) til behandling af akromegali hos personer, der har haft et utilstrækkeligt respons på kirurgi og/eller strålebehandling og/eller andre medicinske behandlinger, eller for hvem disse behandlinger er ikke hensigtsmæssigt. Somavert, som blokerer virkningerne af overskydende væksthormon i akromegali, administreres ved subkutan injektion. Somavert er fremstillet af PFI ,er, Inc.
den tredje klasse af medicin, der undertiden bruges til behandling af personer med akromegali, er dopaminagonister., Imidlertid er disse lægemidler, der inkluderer bromocriptin og cabergolin, generelt effektive til færre individer end andre medicin. Læger kan ordinere disse lægemidler sammen med andre lægemidler, der anvendes til behandling af akromegali.
kirurgi og medicin kan suppleres med strålebehandling (protonstråle, tung partikel og supravoltage bestråling) eller lægemiddelbehandling. Strålebehandling er oftest anvendes i personer, hvor kirurgi har undladt at tilstrækkeligt reducere tumorstørrelse eller væksthormon niveauer., Konventionel fraktioneret strålebehandling kræver normalt daglige behandlinger over en fire til seks ugers periode og kan reducere væksthormoner niveauer med 50 procent, men vellykkede resultater kan ikke forekomme indtil to til fem år senere. Fordi resultaterne er forsinket, bruges strålebehandling sjældent til behandling af akromegali uden at kombinere det med kirurgi eller lægemiddelterapi.
efter indledende behandlinger skal personer med akromegali rutinemæssigt overvåges af en læge for at sikre, at hypofysen fungerer normalt, og at de eksisterende symptomer fortsætter med at blive bedre.,
ud over konventionel strålebehandling beskrevet ovenfor kan nogle personer behandles ved andre former for strålebehandling. Denne form for strålebehandling tilbyder mere præcis målretning af fjernstråling leveret i forskellige vinkler. Denne mulighed begrænser skaden på omgivende væv og kan leveres i en enkelt session. En person er ikke berettiget til denne form for strålebehandling, hvis hypofysetumoren ikke er mindst 5 mm væk fra det sted, hvor de optiske nerver fra øjnene krydser ved hjernens bund (optisk chiasme)., Mere forskning er nødvendig for at bestemme den langsigtede sikkerhed og effektiv af denne form for terapi for personer med akromegali.