Aderhautstörungen

Die Aderhaut: Was ist das?

Die Aderhaut ist die pigmentierte, stark vaskuläre Schicht des Globus, die zwischen der Sklera (außen) und der Netzhaut (innen) liegt. Es ist eine der drei Komponenten des Uvealtrakts und ist ein wenig wie der Körper eines abgerundeten Weinglases geformt.

Der Sehnerv tritt an seiner Basis aus und die anderen beiden Komponenten des Uvealtrakts sitzen nach vorne (der Ziliarkörper liegt um den Rand und die Iris erstreckt sich über die Öffnung)., Es besteht aus drei Schichten, von denen jede von Krankheitsprozessen betroffen sein kann. Es gibt die äußere Gefäßschicht, die Kapillarschicht und die innere blechartige Bruchmembran.

Die Hauptfunktion der Aderhaut besteht darin, die äußeren Schichten der Netzhaut zu nähren, es wird jedoch auch angenommen, dass:

• die Netzhautwärme reguliert.
• Unterstützung bei der Kontrolle des Augeninnendrucks.
• Bieten pigment absorption von überschüssiges licht, so vermeidung reflexion.,

Die Aderhaut kann entzündlichen Störungen (häufig in Verbindung mit der Netzhaut – siehe Artikel über separate chorioretinale Entzündungen), Tumorbildung (siehe Artikel über separate Tumore der Aderhaut und des Aderhaut-Melanoms) und einer Reihe anderer Erkrankungen ausgesetzt sein.

Hypertensive Choroidopathie

Systemische Hypertonie beeinflusst das Augengefäß auf verschiedenen Ebenen. Innerhalb der Aderhaut machen bestimmte anatomische und histologische Merkmale sie besonders anfällig für die Auswirkungen einer schweren systemischen Hypertonie (chronisch oder akut)., Weitere Informationen finden Sie im separaten Artikel über nicht diabetische Netzhautgefäßerkrankungen.

Aderhautablösung und Blutung

Natur

• Die Aderhaut löst sich von der darunter liegenden Sklera mit einer damit verbundenen Ansammlung von serumähnlicher Flüssigkeit oder Blut.
• Zu den Ursachen der Aderhautablösung gehören ein niedriger Augeninnendruck im Zusammenhang mit Augenoperationen, stumpfem Trauma, entzündlichen Erkrankungen (z. B. Skleritis), intraokularen Tumoren, Uveaergusssyndrom und Behandlung mit Acetazolamid.,
• Ungewöhnlicher kann eine choroidale Ablösung beim Valsalva-Manöver oder spontan auftreten, insbesondere bei älteren Patienten (>65 Jahre) bei Antikoagulanzien.

Präsentation

• Photopsien und Floater. Bei einer großen Ablösung kann es zu einem Gesichtsfelddefekt kommen.
• Schmerzen sind im Allgemeinen kein Merkmal, es sei denn, es handelt sich um eine postoperative hämorrhagische Ablösung, in diesem Fall treten plötzliche, quälende Schmerzen mit Sehverlust auf (dies sind fast pathognomonische Symptome).,

Untersuchungen

Es wird bei der Untersuchung des Fundus diagnostiziert. Gelegentlich muss dies mit Ultraschall bestätigt werden.

Behandlung

• Sobald die Diagnose gestellt ist, werden topische Steroide, Cycloplegika und mydriatics gegeben. Intraokulare drucksenkende Medikamente werden ebenfalls gegeben.
• Je nach Art der Ablösung kann eine Operation erforderlich sein.
• Operative Aderhautblutungen treten tendenziell während der Operation auf und werden dort und dann im Theater behandelt.,

Prognose

• Dies hängt von der Ursache und dem Ausmaß der Ablösung ab. Schäden können anterior (Hornhautendothelschäden, vordere Synechien, Linsentrübungen) und posterior (Makulopathie) auftreten.
• Eine chronische Ablösung kann auch zu einer chronischen Phthisis führen (wo sie verschwendet wird).
• Die hämorrhagische Aderhautablösung ist mit einer größeren Morbidität verbunden und kann zu einem Verlust des Sehvermögens führen.

Aderhautruptur

• Aderhautruptur tritt auf, wenn ein Riss in der Aderhaut, Bruchmembran und dem Netzhautpigmentepithel vorliegt.,
• Indirektes stumpfes Trauma, das am hinteren Pol abseits der Aufprallstelle auftritt, ist der häufigste Mechanismus. Direkt stumpfes Trauma ist ein weniger verbreiteter Mechanismus.
• Akute preretinale, retinale oder subretinale Blutungen folgen einem Bruch.

Präsentation

Patienten können asymptomatisch sein, aber sie können auch über vermindertes Sehvermögen oder ein parazentrales Skotom klagen.

Untersuchungen

• Die Diagnose wird bei der Untersuchung gestellt, bei Verdacht auf eine zusätzliche Verletzung können jedoch Ultraschall-oder CT/MRT-Untersuchungen erforderlich sein.,
• Es kann einen Ort für die Fluoresceinangiographie geben, an dem der Patient Jahre später Komplikationen wie die Bildung einer neovaskulären Membran aufweist.

Behandlung

• Die meisten patienten tun gut mit konservativen management.
• Sie werden etwa fünf Jahre lang überwacht, um die Bildung einer neovaskulären Membran und die damit verbundene verzögerte Blutung zu beurteilen. Sollte dies auftreten, kann eine Laserbehandlung erforderlich sein.

Prognose

• Patienten mit unkomplizierten Choroidalrupturen haben gute Chancen auf eine vollständige Genesung.,
• Kann eine choroidale Neovaskularisation verursachen, die zu einer hämorrhagischen oder serösen Makulaablösung führen kann. Dies tritt am häufigsten im ersten Jahr nach der Verletzung auf, wurde jedoch bis zu fünf Jahre nach der Verletzung gemeldet.
• Eine weitere Komplikation ist die Bildung einer epiretinalen Membran. Diese Membran kann chirurgisch entfernt werden.

Aderfalten

Natur

Dies sind parallele Rillen mit Bruch “ s Membran. Wenn sie sie auf der Fundoskopie betrachten, erwecken sie den Eindruck eines Blattes Frischhaltefolie, das mittig um die Scheibe gezogen wird., Es gibt eine Reihe von Ursachen, darunter orbitale Erkrankungen (wie retrobulbäre Tumore), choroidale Tumore, okuläre Hypotonie (nach signifikanter Operation) und eine Reihe anderer Ursachen (idiopathisches, chronisches Papilloödem und posteriore Skleritis).

Präsentation

Viele Patienten sind asymptomatisch, können jedoch im Laufe der Zeit über Metamorphopsie oder Sehstörungen klagen.

Untersuchungen

– Fluorescein-Angiogramm.

Behandlung

Dies hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab, asymptomatische Falten erfordern jedoch keine Behandlung.,

Prognose

Dies hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab.

Choroidale Dystrophien

Choroiderämie

Dies ist eine sehr seltene Erkrankung, die auf X-chromosomenrezessive Weise vererbt wird und nur Männer betrifft. Patienten, die in der ersten Dekade des Lebens mit einer Unfähigkeit, in trüben Bedingungen (Nyktalopie) und Gesichtsfeldverlust zu sehen. Eine Reihe von Anomalien kann sowohl bei der Untersuchung des Fundus als auch bei der Funktionsprüfung der Netzhaut beobachtet werden. Das Sehen wird normalerweise bis etwa zum sechsten Lebensjahrzehnt sinnvoll beibehalten, wonach ein schwerer Sehverlust auftritt., Derzeit ist keine Behandlung verfügbar.

Gyratatrophie

Dies ist eine weitere Erbkrankheit (autosomal rezessiv), die durch axiale Myopie (Kurzsichtigkeit durch eine lange Achse zwischen Vorder-und Rückseite des Auges) und Nyktalopie gekennzeichnet ist. Es kommt zu einer chorioretinalen Atrophie und erhöhten Ornithinspiegeln im Plasma, Urin, Liquor cerebrospinalis und im wässrigen Humor (aufgrund des Fehlens des ornithinabbauenden Enzyms Ketoazidaminotransferase). Die extraokularen Merkmale fehlen oder sind subtil., Zwei Untergruppen von Patienten werden anhand ihres Ansprechens auf die Behandlung mit Vitamin B6 (Pyridoxin) identifiziert: Diejenigen, die auf die Behandlung ansprechen, haben einen langsamer fortschreitenden Krankheitsverlauf.

Zentrale areoläre Aderhautdystrophie

autosomal dominante Erbkrankheit, die sich im vierten bis fünften Lebensjahrzehnt mit schlechter zentraler Sicht und Nyktalopie zeigt. Beide Augen sind tendenziell betroffen und die Prognose ist schlecht mit schwerem Sehverlust im sechsten bis siebten Lebensjahrzehnt.,

Diffuse Aderhautatrophie

Eine weitere autosomal dominante Erbkrankheit ähnlich der zentralen areolären Aderhautdystrophie. Patienten neigen dazu, ein Jahrzehnt früher zu präsentieren und eine frühe Makula-Beteiligung beeinträchtigt schnell das Sehvermögen.

helicoidale peripapilläre chorioretinale Degeneration

Eine autosomal dominante Erkrankung, die sich im Kindesalter darstellt und durch Streifen von Chorioidatrophie gekennzeichnet ist, die das Individuum variabel beeinflussen: Es kann zu einem Sehverlust im frühen Alter oder zu einer leichten Sehbehinderung bei älteren Menschen kommen.,

Pigmentierte paravenöse retinochoroidale Atrophie

Eine seltene Erkrankung, die normalerweise bei jungen Männern auftritt, ohne klares Vererbungsmuster und eine gute Prognose aufgrund der Seltenheit der Makuladegeneration.

Choroidopathie: Die idiopathischen multifokalen Weißpunktsyndrome

Dies ist eine heterogene Gruppe von Zuständen, die durch eine chorioretinale Entzündung gekennzeichnet sind., Einige dieser Zustände sind mit einer systemischen Infektion verbunden und haben im Allgemeinen ähnliche Behandlungsmöglichkeiten: immunsuppressive Therapie, Laser-Photokoagulation, topische oder systemische Steroidtherapie, photodynamische Therapie und zuletzt antivirale endotheliale Wachstumsfaktormittel.

Akute posteriore multifokale Placoidpigmentepitheliopathie (APMPPE)

• Natur – dies ist eine ungewöhnliche, idiopathische, bilaterale, selbstlimitierende Erkrankung. Oft verbunden mit HLA-B7 und HLA-DR2.,
• Präsentation-drittes bis fünftes Lebensjahrzehnt nach einer grippeähnlichen Erkrankung in etwa einem Drittel der Fälle: progressive subakute Beeinträchtigung in einem Auge, gefolgt von dem anderen einige Tage später.
• Untersuchungen-Fluoresceinangiographie.
• Behandlung – keine.
• Prognose-im Allgemeinen sehr gut, obwohl bei Patienten mit rezidivierenden Episoden ein restliches parazentrales Skotom verbleiben kann.

Serpiginöse Choroidopathie

• Natur-ungewöhnliche idiopathische bilaterale progressive Erkrankung mit einem verlängerten, schwankenden Verlauf über viele Jahre., Rückfälle treten nach mehreren Monaten Remission auf.
• Präsentation-vierte bis sechste Dekade im Leben. Es gibt einseitige Verschwommenheit des Sehvermögens und Bildverzerrung (Metamorphopsie) mit dem anderen Auge einige Zeit später betroffen ist (dieser Zeitraum variiert).
• Untersuchungen-Fluoresceinangiographie.
• Behandlung-Monotherapie: Ciclosporin oder Dreifachtherapie: systemische Steroide, Azathioprin und Ciclosporin; Stammzellbehandlung.,
• Prognose-im Allgemeinen schlecht, da rezidivierende Episoden eine fortschreitende Atrophie verursachen und 50% der Patienten eine Foveal-Beteiligung haben, die das Sehvermögen erheblich beeinträchtigt.

Birdshot Retinochoroidopathie

Weitere Informationen finden Sie im separaten Artikel Birdshot Retinochoroidopathie.

Punktierte innere Choroidopathie (PIC)

• Natur – ungewöhnliche, idiopathische bilaterale Erkrankung, die normalerweise kurzsichtige Frauen betrifft.
• Präsentation-vierte bis fünfte Lebensdekade. Unschärfe des zentralen Sehens ± Photopsie (blinkende Lichter sehen).
• Untersuchungen – fluorescein-Angiogramm.,
• Behandlung – In bestimmten Fällen können Patienten einer Laser-Photokoagulation, systemischen Steroiden oder einer Operation (bei der neovaskuläre Membranen ausgeschnitten werden) zugänglich sein.
• Prognose-sinnvoll, wenn die Läsionen die Makula nicht betreffen.

Multifokale Choroiditis mit Panuveitis (MCP)

• Natur – ungewöhnliche, wiederkehrende Erkrankung, die in der Regel bilateral und mit einer Panuveitis assoziiert ist. Seine Ätiologie ist nicht eindeutig identifiziert, aber das Epstein-Barr-Virus kann eine Rolle spielen.,
• Präsentation-viertes Jahrzehnt (weiblich:männlich = 3:1) mit Sehstörungen, Floatern und Photopsie.
• Untersuchungen-Fluorescein-Angiogramm; optische Kohärenztomographie.
• Behandlung-systemische Steroide haben sich in mindestens 50% der Fälle als wirksam erwiesen. Immunsuppressiva werden auch verwendet, um die Menge an systemischen Steroiden zu reduzieren, die langfristig benötigt werden. Einige Patienten können auch von der Laser-Photokoagulation profitieren.
• Prognose – Dieser Zustand tritt über Monate wieder auf und häufige foveale Beteiligung führt zu einer relativ schlechten Prognose.,

Mehrere evanescent white dot syndrome (MEWDS)

• Natur – Seltenheit, idiopathische und self-limiting condition. Es ist normalerweise einseitig.
• Präsentation-drittes bis fünftes Jahrzehnt, häufiger bei Frauen als bei Männern (4:1). Der Patient klagt über verminderte Sehkraft und Photopsie, am häufigsten im temporalen Gesichtsfeld.
• Untersuchungen-Fluorescein-Angiogramm und / oder optische Kohärenztomographie.
• Behandlung – keine.
• Prognose-vollständige Genesung nach einigen Wochen.,

Akute zonale okkulte äußere Retinopathie (AZOOR)

• Natur – möglicherweise Teil eines Krankheitsspektrums, das unter anderem PIC, MCP und MEWDS umfasst. Es ist ungewöhnlich, kann einseitig oder bilateral sein und betrifft typischerweise junge/Frauen mittleren Alters nach einer grippeähnlichen Erkrankung.
• Präsentation-akutes Skotom (schlimmer bei hellem Licht) und Photopsie. Es kann eine damit verbundene Vitritis geben.
• Untersuchungen-elektrodiagnostische Tests sind ausnahmslos abnormal.
• Behandlung-viele verwenden Immunsuppression, aber ihr Nutzen ist noch nicht vollständig bewiesen.,
• Prognose-Obwohl ein Drittel der Patienten ein Rezidiv entwickeln und ein schlechteres visuelles Ergebnis haben kann, hat die Mehrheit der Patienten eine Episode mit guter visueller Genesung.

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