Autoimmunhämolytische Anämie bei einem Neugeborenen / ADC Fetal & Neonatal Edition

FALLBERICHT

Der männliche Säugling wurde durch normale vaginale Entbindung bei term mit einem Geburtsgewicht von 3120 g geboren. Der direkte Antiglobulintest (DAT) auf Nabelschnurblut war leicht positiv (Titer 1:64). Zwölf Stunden nach der Geburt wurde er wegen schwerer Anämie mit roten Blutkörperchen transfundiert. Zwei Wochen später brauchte er eine weitere Bluttransfusion, und nach 23 Lebenstagen wurde er wegen der anhaltenden Anämie in unser Krankenhaus gebracht., Seine Familiengeschichte zeigte keine signifikante Krankheit; Seine Eltern waren nicht konsanguinös. Die Blutgruppe der Mutter war Rh-positiv und die des Säuglings O-positiv.

Die körperliche Untersuchung zeigte Blässe, Hepatosplenomegalie und keine Lymphadenomegalie.

Die Hämoglobinkonzentration betrug 59 g/l (17% des Zellvolumens; rote Blutkörperchen 1870 × 109/l), Retikulozyten fehlten, Blutplättchen waren 314 × 109/l. Die Leukozytenzahl betrug 8,6 × 109 / l (Neutrophile 54%, Lymphozyten 36% und Monozyten 6%). Ein Blutabstrich zeigte Anisopoikilozytose und Sphärozytose.

DAT war positiv (Titer 1:250)., Die Serumlactatdehydrogenasekonzentration betrug 1314 U/l.

Gerinnungstests (Prothrombinzeit, partielle Thromboplastinzeit, Fibrinogen) waren normal und der Autoantikörper-Assay (anti-nukleare, anti-extrahierbare nukleare Antigene, Anti-DNA, Anti-Cardiolipin) war negativ. Untersuchungen zu HIV, Epstein-Barr-Virus, Cytomegalovirus, Herpes-simplex-Virus 1-2 und Hepatitis-A -, B-und C-Viren wiesen nicht auf eine angeborene Infektion hin. Serologie für Parvovirus zeigte Positivität von IgG und Negativität von IgM bei Mutter und Kind.,

Eine tibiale Knochenmarkaspiration zeigte eine normale Zellularität, das Vorhandensein von Megakaryozyten und normale granulozytische und lymphozytische Linien. Ein Mangel an Erythroidvorläufern, der im Stadium des basophilen Erythroblasten blockiert war, wurde beobachtet. Es wurden keine abnormalen Blastenzellen oder bösartigen zytologischen Anomalien gefunden.

Kulturen von peripheren Blutzellen, die durch Trennung von mononukleären Zellen erhalten und mit mehreren Zytokinen stimuliert wurden (Granulozyten-Kolonie-stimulierender Faktor, Erythropoietin, Interleukin 3), zeigten ein normales Wachstum von hämatopoetischen Vorläuferzellen.,2

Serielle Messungen polyspezifischer DAT zeigten eine stabile Positivität mit Titer 1: 256 bis zum Alter der ersten 8 Wochen. Diese Ergebnisse, zusammen mit einem negativen indirekten Coombs-Test und einem unregelmäßigen Antikörpertest bei der Mutter, schlugen AIHA vor.

Ein monospezifischer Anti-Human-Globulintest war positiv für Anti-IgG und negativ für Anti-IgA, Anti-IgM, Anti-C3c und Anti-C3d.

Die immunsuppressive Behandlung mit Methylprednisolon in einer Dosis von 2 mg/kg/Tag wurde begonnen., Nach vier Wochen wurden aufgrund der Persistenz einer signifikanten Hämolyse (hoher Transfusionsbedarf, erhöhte Laktatdehydrogenase, positiver DAT, positiver Cross-Matching-Test) und der Hemmung der Erythropoese des Knochenmarks (Retikulozytopenie) zwei Gänge hochdosiertes Methylprednisolon (20 mg/kg/Tag an drei aufeinanderfolgenden Tagen) verabreicht, gefolgt von intravenösem Immunglobulin (2 g/kg in zwei Dosen); Erythropoese wurde wiederhergestellt., Aufgrund der anhaltenden Hämolyse wurde eine Erhaltungsbehandlung mit Steroid und 10 mg/kg/Tag Cyclosporin mit einer signifikanten Verringerung des Transfusionsbedarfs nach zwei Wochen durchgeführt (Abb.