Chirurgische Entfernung von Hirnstammhöhlenfehlbildungen: chirurgische Indikationen, technische Überlegungen und Ergebnisse | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

ERGEBNISSE

Klinische Präsentation

Alle Patienten hatten Symptome einer oder mehrerer Blutungen. Drei Patienten hatten eine Blutung, sechs Patienten zwei Blutungen und drei Patienten drei Blutungen. Wir fanden 24 hämorrhagische Episoden in 351 Patientenjahren des Lebens. Somit betrug die jährliche Blutungsrate 6,8% / Patient / Jahr. Nach 21 Reha-Blutungen bei neun Patienten während eines Zeitraums von 10.,9 Jahre haben wir eine Rate von 1,9 rehaemorrhages/Patient/Jahr berechnet.

Akutes Auftreten von Symptomen und neurologischen Zeichen waren charakteristisch für eine Blutung. Auf die erste Blutung folgten bei den meisten Patienten relativ milde Anzeichen und Symptome wie Schwindel, Kopfschmerzen und Hämihypästhesie. Bei Patienten mit wiederholten Blutungen traten eine Verschlechterung der neurologischen Defizite mit fortschreitenden Gangstörungen, Hirnnervenparesen und Sehstörungen auf.

Die präoperative Bildgebung umfasste in allen Fällen CT, MRT und zerebrale Angiographie., Es gab keine pathologischen Befunde in der zerebralen Angiographie. Ein Patient (No 12) mit multiplen supratentorialen und infratentorialen kavernösen Missbildungen wurde 17 Jahre lang vor der Operation seiner Hirnstammläsion an supratentorialen kavernösen Missbildungen operiert.

Chirurgische Behandlung und MRT-Befunde

Der operative Ansatz wurde nach zwei allgemeinen Überlegungen ausgewählt: zur Minimierung der Schädigung der umgebenden Strukturen und zur Erleichterung der vollständigen Resektion der Läsion. Eine Übersicht finden Sie in Tabelle 1., Alle Operationen wurden unter mikrochirurgischen Standardbedingungen mit Überwachung der somatosensorischen und akustisch evozierten Potentiale des medianen Nervs und des Hirnstamms durchgeführt. Bei Bedarf wurden Neuronavigation und Endoskopie eingesetzt (siehe Anschauungsfall Nr.,

Für die Planung des chirurgischen Ansatzes wurde die MRT auf den genauen Ort des Kavernoms, seine Beziehung zur Blutungshöhle und die Nähe der Läsion ausgewertet.zur pialen Oberfläche des Hirnstamms., In fünf Fällen zeigte die MRT, dass die kavernöse Fehlbildung oberflächlich bis zur Pialoberfläche reichte, während bei den restlichen sieben Patienten die kavernöse Fehlbildung von einem normalen Hirnstammparenchym bedeckt war. Während der Operation war bei drei Patienten die kavernöse Fehlbildung oder die Blutungshöhle direkt an der Oberfläche des Hirnstamms sichtbar. Bei sechs Patienten wurde nach Exposition des Hirnstamms nur eine leichte bis mittelschwere Hämosiderinfärbung der Pialoberfläche festgestellt. Bei drei Patienten schien das Operationsfeld normal.,

Bei allen fünf Patienten, bei denen die MRT auf eine oberflächliche Lokalisation der kavernösen Fehlbildungen hindeutet, war die Oberfläche des exponierten Hirnstamms abnormal. In zwei dieser Fälle war die kavernöse Fehlbildung direkt sichtbar und in drei Fällen war eine Hämosiderinfärbung erkennbar.

Bei allen Patienten wurde die kavernöse Fehlbildung vollständig reseziert, wie die postoperative MRT zeigte.

Postoperativer Verlauf und Ergebnis

Zehn der 12 operierten Patienten hatten in der frühen postoperativen Phase ein neues neurologisches Defizit., Bei neun dieser zehn Patienten waren die neuen Defizite vorübergehend. Ein Patient (No 3) hatte eine anhaltende einseitige sechste Hirnnervenfunktionsstörung. Beim letzten Follow-up waren alle 12 Patienten am Leben. Im Vergleich zu den präoperativen neurologischen Zuständen war der postoperative Zustand bei fünf Patienten verbessert, bei sechs unverändert und bei einem schlechter(Nr. Das präoperative Durchschnittliche Rankin-score Betrug 2,2 Punkte. Zum Zeitpunkt des letzten Follow-ups hatte sich der durchschnittliche postoperative Score um 0,6 Punkte auf 1,6 Punkte verbessert. Eine Zusammenfassung ist in Tabelle 1 angegeben.

Vier Patienten wurden einer zweiten Operation unterzogen., Ein Patient benötigte die Evakuierung eines supratentorialen epiduralen Hämatoms, das sich in der Nähe eines rechten frontalen Gratlochs für einen perioperativen ventrikulären Drain entwickelte. Bei drei Patienten wurde ein CSF-Shunt eingesetzt.

Illustrative Fälle

Fall Nr. 1

Ein 33-jähriger Mann hatte akute Kopfschmerzen, die mit einer linken Hemiparese, einer Gangstörung und Störungen des unteren Hirnnervs einhergingen. Aufgrund von zwei Blutungen verschlechterte sich der neurologische Zustand des Patienten kontinuierlich (Rankin-Score 4). Schließlich wurde er zur Operation eingeliefert., Die MRT des Gehirns zeigte eine kavernöse Fehlbildung in den Pons. Wiederholte Blutungen hatten zu einer raumgreifenden Läsion zunehmender Größe geführt (Abb.1 A-C). Eine subokzipitale retromastoidale Kraniotomie wurde durchgeführt und der laterale Aspekt der Pons wurde mit einem umschriebenen rot-bläulichen Bereich freigelegt. Nach Evakuierung des Hämatoms wurde die kavernöse Fehlbildung identifiziert und vollständig reseziert (Fig 1 D-F). Postoperative MRT bestätigt vollständige Resektion der Läsion., Das letzte Follow-up nach 52 Monaten zeigte eine restliche leichte linke Hemiparese, während sich Störungen der unteren Hirnnerven vollständig aufgelöst hatten (Rankin-Score 2).

Fall Nr. 12

Dieser 36-jährige Mann wurde wegen plötzlichen Auftretens einer linken Hemiparese im Zusammenhang mit Gangstörungen, Übelkeit und Erbrechen aufgenommen. Mit nicht-operativer Unterstützung besserten sich seine Symptome teilweise. Zwei Wochen später verschlechterte sich der Zustand des Patienten aufgrund eines zweiten hämorrhagischen Ereignisses., Die MRT des Gehirns zeigte ein akutes intrinsisches Pontinhämatom. Zusätzlich wurden vier supratentoriale und zwei kleinhirnkavernöse Fehlbildungen ohne Anzeichen einer akuten Blutung festgestellt(Abb. Über eine retromastoidale Kraniotomie wurde der laterale Hirnstamm freigelegt. Die piale Oberfläche des Hirnstamms zeigte keine Farbveränderungen oder andere Anomalien. Mittels CT-geführter Navigation wurden die Blutungshöhle und die kavernöse Fehlbildung lokalisiert und der Eintrittspunkt auf der pialen Oberfläche des Hirnstamms bestimmt (Abb., Nach vollständiger Exzision der kavernösen Fehlbildung wurde die Blutungshöhle mit dem Neuroendoskop untersucht, um verbleibende pathologische Gefäße auszuschließen und eine ausreichende Hämostase zu kontrollieren (Abb. Ein Jahr nach der Operation zeigte die neurologische Untersuchung eine verbleibende linke Hemiparese, aber der Patient konnte unabhängig gehen (Rankin-Score 2). Follow-up-MRT-Studien zeigten normale postoperative Befunde und keine Veränderungen der asymptomatischen kavernösen Malformationss.