Columbia Adrenal Center (Deutsch)

Cushing-Syndrom ist eine Krankheit, bei der der Körper zu viel Cortisol macht. Cortisol ist ein Steroid, das von den Nebennieren hergestellt wird. Cortisol ist für das tägliche Leben notwendig und hilft dem Körper, auf stressige Ereignisse zu reagieren, reguliert die Schlaf-Wach-Zyklen und reguliert die Reaktion des Körpers auf Entzündungen. Ein spezieller Teil des Gehirns, der Hypophyse genannt wird, bildet ein Hormon namens Adrenocorticotrophic Hormone (ACTH), das die Freisetzung von Cortisol aus den Nebennieren steuert., Obwohl Cortisol lebensnotwendig ist, können konstant hohe Cortisolspiegel den gesamten Körper schädigen.

Die Hauptursachen für Cushing-Syndrom sind ACTH-abhängige Krankheit (wenn der Körper zu viel ACTH macht, was wiederum die Cortisolproduktion erhöht), ACTH-unabhängige Krankheit (wenn die Nebenniere zu viel Cortisol macht und die ACTH daher niedrig ist) und iatrogene Krankheit (wenn der Patient verschreibungspflichtige Steroide einnimmt)., Verschreibungspflichtige Steroide, sogenannte Glukokortikoide, wie Prednison, werden zur Behandlung von Patienten mit einer Transplantation oder Krankheiten wie rheumatoider Arthritis, Asthma oder entzündlichen Darmerkrankungen angewendet. Selbst wenn der Patient die richtige Dosis von Steroid für ihren Zustand einnimmt, können sie Cushing-Syndrom entwickeln. ACTH-abhängige und-unabhängige Krankheit kann durch die folgenden Quellen verursacht werden:

• ACTH-abhängige Krankheit:
  • Hypophysenadenom (auch bekannt als Cushing-Krankheit)
    In diesem Zustand verursacht ein kleiner Tumor eine erhöhte ACTH-Produktion., Hypophysenadenome sind die häufigste Ursache für Cushing-Syndrom und macht etwa 70% der Fälle.
  • Ektopischer ACTH-produzierender Tumor
    In diesem seltenen Zustand macht ein Tumor außerhalb der Hypophyse zu viel ACTH. Diese Tumoren finden sich am häufigsten in der Lunge und der Thymusdrüse, wurden aber auch in der Schilddrüse, im Eierstock, in der Nebenniere und in der Leber gefunden.
• ACTH-unabhängige Krankheit
  • In diesem Zustand sind entweder beide Nebennieren hyperaktiv oder es gibt einen Nebennierentumor, der zu viel Cortisol produziert., Nebennierentumoren verursachen etwa 30% der Fälle von Cushing-Syndrom. Obwohl die meisten dieser Tumoren gutartig sind, können sie selten Nebennierenkrebs sein.,
  • Akne
  • Leichte Blutergüsse
  • Beinschwellung
  • Violette Dehnungsstreifen an Bauch und Beinen
  • Ständig rosige Wangen

  

  Symptome:

  • Diabetes – hoher Blutzuckerspiegel
  • Bluthochdruck – hoher Blutdruck
  • Stimmungsschwankungen – viele Patienten fühlen sich „hyper“, während andere plötzliche Stimmungsschwankungen
  • Muskelschwäche
  • Unregelmäßige Menstruationszyklen

  Es ist wichtig zu beachten, dass während Gewichtszunahme häufig in Cushing-Syndrom gesehen wird, Cushing-Syndrom selbst ist eine seltene Ursache für Gewichtszunahme., Darüber hinaus sind viele dieser Symptome unspezifisch (d.h. kann durch andere Probleme als Cushing-Syndrom verursacht werden) und es bedeutet nicht unbedingt, dass Sie Cushing-Syndrom haben, wenn Sie diese Symptome haben. Schließlich können einige Patienten, die zu viel Cortisol, aber keine der klassischen Anzeichen oder Symptome haben, was als subklinisches Cushing-Syndrom bekannt ist und sollte ähnlich wie Patienten mit klassischem Cushing-Syndrom behandelt werden.,

  Diagnose

  Patienten mit Cushing-Syndrom machen zu viel Cortisol und senken ihren Cortisolspiegel nicht, nachdem sie künstliches Steroid in Pillenform erhalten haben., Es gibt eine Reihe von Möglichkeiten, um zu sehen, ob ein Patient zu viel Cortisol macht:

  1. 24 – Stunden – Urin-Cortisol-Spiegel-dieser Test beinhaltet das Sammeln des Urins eines Patienten für einen ganzen Tag und das Messen des gesamten Cortisolspiegels
  2. Speichel-Cortisol-dieser Test beinhaltet das Abtupfen der Innenseite des Mundes mit einem speziellen Wattestäbchen vor dem Schlafengehen und das Messen des Cortisolspiegels im Speichel

  Wenn bestätigt wird, dass der Patient zu viel Cortisol macht

cortisol, dann wird ein niedrig dosierter Dexamethason-Unterdrückungstest sehen, ob die Cortisolspiegel sinken, indem Steroid in einer Pille gegeben wird., Bei diesem Test wird um 23 Uhr eine Pille mit 1 mg Dexamethason (dem künstlichen Steroid) eingenommen und am nächsten Morgen um 8 Uhr morgens der Cortisolspiegel im Blut überprüft. Wenn das Niveau nicht sinkt (d. H. nicht unterdrückt), wird die Diagnose des Cushing-Syndroms bestätigt.

Lokalisation

Sobald eine Diagnose des Cushing—Syndroms gestellt ist, ist der nächste Schritt, um herauszufinden, was das Problem verursacht-dh ist es ein Nebennierentumor (Nebennierentumor), ein Hypophysentumor (Cushing-Krankheit) oder ein Tumor an anderer Stelle im Körper (ektopischer ACTH-produzierender Tumor)., Ein Blut-ACTH-Spiegel wird durchgeführt, um die Ursache zu bestimmen. Wenn der ACTH-Spiegel hoch oder normal ist, ist die Ursache entweder ein Hypophysentumor oder ein ektopischer ACTH-produzierender Tumor. In der Regel wird eine MRT des Gehirns durchgeführt, um festzustellen, ob ein Hypophysentumor vorliegt. Wenn dies negativ ist, wird ein spezieller Test namens inferior petrosal sinus Sampling durchgeführt. Bei diesem Test wird ein Katheter durch einen kleinen Nadelstock in der Leistengegend in die Venen der Hypophyse eingeführt und Blutproben gemessen, um festzustellen, ob eine erhöhte Produktion vorliegt., Wenn der ACTH-Spiegel niedrig oder unterdrückt ist, ist die Ursache ein Nebennierentumor und ein CAT-Scan oder eine MRT des Abdomens wird durchgeführt, um festzustellen, ob eine oder beide Nebennieren beteiligt sind.



Behandlung

Patienten mit Cushing-Krankheit (dh ein Hypophysentumor) haben typischerweise gutartige Tumoren, die von einem Neurochirurgen entfernt werden. Diese Operation wird normalerweise durch die Nase des Patienten in einer Operation durchgeführt, die als transsphenoidale Operation bezeichnet wird. In Fällen, in denen eine Operation den Patienten nicht heilen kann, sind andere Therapien wie eine gerichtete Strahlenbehandlung (z., Gamma Knife) erfolgreich sein kann. Wenn Chirurgie, Bestrahlung und Medikamente Cushing Krankheit nicht kontrollieren können, kann die Entfernung beider Nebennieren erforderlich sein.

Patienten mit Cushing-Syndrom, die durch einen Nebennierentumor verursacht werden, können in der Regel durch Entfernung einer oder beider Nebennieren geheilt werden, je nachdem, welche Nebennieren beteiligt sind. Fast alle diese Operationen können mit minimalinvasiven Techniken wie Laparoskopie durchgeführt werden (d. H. Mit 3 oder 4 sehr kleinen Einschnitten und mit einer kleinen Kamera und speziellen Instrumenten)., (Siehe Adrenal Surgery) In Cushing-Syndrom durch eine hyperaktive Nebenniere verursacht, die andere Nebenniere vorübergehend heruntergefahren, weil die hyperaktive Drüse“die ganze Arbeit zu tun.“Es dauert einige Zeit, bis diese andere Drüse „aufwacht“ und wieder Cortisol bildet. Während und nach der Operation, um eine erkrankte Nebenniere zu entfernen, erhalten die Patienten zusätzliche Steroide durch die IV und Pillen, bis die andere Nebenniere wieder zu arbeiten beginnt. Diese Steroiddosis wird im Laufe der Zeit langsam gesenkt, bis sie sicher gestoppt werden kann., Patienten, die beide Nebennieren entfernt haben, erhalten auch Steroide im Operationssaal und benötigen Steroidpillen für den Rest ihres Lebens.

Nächste Schritte

Wenn Sie mit einem Nebennierenproblem zu tun haben, ist unser Team im Columbia Adrenal Center hier, um zu helfen. Rufen Sie (212) 305-0444 an oder fordern Sie online einen Termin an.

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