Cranial Nerve 4 Palsy (Deutsch)

Strabismus / okulare Fehlausrichtung

Krankheit

Dysfunktion des vierten Hirnnervs (Trochlearnerv), der den oberen schrägen Muskel (SOM) innerviert, ist eine Ursache für paralytischen Strabismus. Die SOM hat unterschiedliche (primäre, sekundäre und tertiäre) Wirkungen, die von der mechanischen Position des Auges abhängen. In der primären Position ist die primäre Wirkung des oberen schrägen Muskels Intorsion. In der Adduktion ist der obere schräge in erster Linie ein Depressor. In entführten Blick, die SOM wirkt, um das Auge zu intorten und entführt das Auge., So verursacht eine Trochlearnervenparese ein ipsilaterales höheres Auge (d. H. Hypertropie) und eine Exzyklotorsion (das betroffene Auge weicht nach oben ab und dreht sich nach außen). Patienten können vertikale und/oder torsionale Diplopien melden, die bei Downgaze normalerweise schlimmer sind und von der betroffenen Seite wegschauen.

Anatomie

Es gibt mehrere klinisch signifikante Merkmale der Anatomie des Trochlearnervs. Es ist der dünnste und längste Hirnnerv. Zusätzlich tritt der vierte Hirnnerv dorsal aus, überquert die Mittellinie und innerviert den kontralateralen SOM., Der Trochlearkern befindet sich im Mittelhirn, dorsal bis zum medialen longitudinalen Faszikulus auf Höhe des unteren Colliculus. Der Kern führt zur IV-Nervenfaszikel, die auf der Ebene des vorderen Markvels (dem Dach des Aquädukts) nur kaudal zum unteren Colliculus dekussiert. Der IV-Nerv verläuft dann um den Kleinhirnstiel herum und bewegt sich zwischen den oberen Kleinhirnarterien und den hinteren Hirnarterien im Subarachnoidalraum. Es schreitet durch die laterale Wand des Sinus cavernous fort., Der Trochlearnerv verläuft neben der ophthalmischen Teilung des Trigeminusnervs und die beiden teilen sich eine Bindegewebshülle. Der Trochlearnerv gelangt über die obere Orbitalfissur in die Orbita, geht außerhalb des Sehnenrings von Zinn und innerviert den SOM.

Ätiologie

Isolierte 4.Nervenparese

Angeborene Trochlearnervenparese ist eine häufige Ursache für angeborene Hirnnervenparese (CN)., Patienten mit angeborener CN IV-Lähmung können Diplopie mit variabler Kopfpositionierung kompensieren; Kinn-Down-Kopfhaltung wird bei bilateraler CN IV-Lähmung beobachtet und kontralaterale Kopfneigung wird typischerweise bei einseitiger CN IV-Lähmung beobachtet. Später im Leben können diese Patienten eine Dekompensation ihrer zuvor gut kontrollierten CN IV-Lähmung durch den allmählichen Verlust von Fusionsamplituden erfahren, der mit dem Altern oder nach einer Krankheit oder einem anderen Stressereignis auftritt., Angeborene CN IV-Palsien können trotz fehlender Diplopie oder nur intermittierender Diplopiesymptome in der Primärposition sehr große Hypertropien aufweisen (größer als 10 Prismendioptrien). Diese großen vertikalen Fusionsbereiche charakteristisch für angeborene Fälle.

TraumaCN IV hat den längsten intrakraniellen Verlauf und ist auch bei relativ leichten Traumata anfällig für Schäden. Bei Trauma-induzierter Trochlearparese berichten Patienten typischerweise unmittelbar nach der Verletzung über Symptome. Bilaterale Beteiligung ist selten in nicht-traumatischen Fällen, ist aber relativ häufiger nach Trauma (gekreuzt, dorsaler Ausgang)., Eine sorgfältige Untersuchung ist in traumatischen Fällen erforderlich, da die CN IV-Lähmungen asymmetrisch sein können, wenn sie bilateral sind und nach einer Strabismusoperation für eine vermutete einseitige CN IV-Lähmung maskiert oder sichtbar werden können. Computertomographie (CT) scan ist in der regel die erste linie imaging studie in trauma aber ist oft normal. Die Magnetresonanztomographie des Kopfes (MRT) ist bei der CNV IV-Lähmung oft unauffällig, kann jedoch eine Kontusion oder Blutung des dorsalen Mittelhirns zeigen.

Mikrovaskuläre Krankheitemikrovaskuläre Erkrankung kann CN IV und in der Regel bei älteren Patienten mit kardiovaskulären Risikofaktoren beinhalten., Der plötzliche Beginn einer schmerzlosen, neurologisch isolierten CN IV ohne Kopftrauma in der Vorgeschichte oder angeborene CN IV-Lähmung bei einem Patienten mit Risikofaktoren für eine Erkrankung kleiner Gefäße impliziert eine ischämische Ätiologie. Einige Autoren empfehlen, solche Patienten für die Auflösung im Laufe der Zeit und die Kontrolle der vaskulopathischen Risikofaktoren allein zu folgen. Andere Autoren haben jedoch vorgeschlagen, dass Patienten mit CN IV-Lähmung einer Neuroimaging-und weiteren neurologischen Aufarbeitung unterzogen werden sollten. Die MRT kann einen Infarkt im Tegmentum des Mittelhirns zeigen, der die Faszie des vierten Nervs betrifft., Vierte Nervenlähmung sekundär zu mikrovaskulären Erkrankungen wird häufig innerhalb von 4-6 Monaten spontan lösen.

IdiopathikIn einer kleinen Untergruppe von Patienten mit erworbener Trochlearparese kann auch nach umfangreichen Tests keine ätiologische Ursache festgestellt werden. Eine aktuelle populationsbasierte Studie stellt fest, dass nur 4% der Trochlearnervenparsien idiopathisch sind, unter Berufung auf eine verbesserte Identifizierung vaskulopathischer Risikofaktoren. Idiopathische Fälle können sich innerhalb weniger Wochen verbessern oder vollständig auflösen.,

Nicht isolierte 4. Nervenparese

Trochlearnervenparese kann auch als Teil eines breiteren Syndroms auftreten, das mit Ursachen wie Trauma, Neoplasma, Infektion und Entzündung zusammenhängt. Diese Ätiologien werden basierend auf dem anatomischen Ort der Beteiligung (Mittelhirn, Subarachnoidalraum, Sinus cavernous, Orbit) weiter kategorisiert. Es ist auch bekannt, dass ein erhöhter intrakranieller Druck CN 4 verursacht.

Diagnose

Vierte Hirnnervenparese kann Patienten jeden Alters oder Geschlechts betreffen. Sie können mit vertikaler Diplopie, Torsionsdiplopie, Kopfneigung und ipsilateraler Hypertropie auftreten., Die Bestimmung des Auftretens, der Schwere und der Chronizität der Symptome kann für die Abgrenzung zwischen den verschiedenen Ätiologien einer CN 4-Lähmung von entscheidender Bedeutung sein. Darüber hinaus kann eine sorgfältige Anamnese einschließlich der damit verbundenen Symptome und anderer medizinischer Anamnese in der Vergangenheit dazu beitragen, eine CN 4-Lähmung von anderen Elementen auf dem Differential zu unterscheiden.,

Körperliche Untersuchung

Prüfer sollten Folgendes in Betracht ziehen: Sehschärfe, Motilitätsbewertung, binokulare Funktion und Stereopsis, Strabismusmessungen in der Nähe, Entfernung und in den Kardinalpositionen des Blicks sowie Bewertung der Augenstrukturen im vorderen und hinteren Segment.

Zeichen

Ipsilaterale Hypertropie und Exzyklotorsion werden häufig aufgrund der überlegenen schrägen Funktion der Intorsion und Depression des Auges gesehen. Patienten können auch eine kompensatorische Kopfneigung in Richtung des betroffenen Muskels entwickeln.,

Symptome

Patienten können eine binokulare, vertikale oder torsionale Diplopie aufweisen. Die obere schräge verursacht Augendepression im adduzierten Blick. Dies kann die Verschlechterung der Diplopie eines Patienten erklären, wenn er versucht, Objekte in primärer Position, insbesondere im Blick nach unten, zu visualisieren. Patienten mit leichter oder langjähriger Erkrankung können anstelle von Diplopie verschwommenes Sehen, Konzentrationsschwierigkeiten und Schwindel haben.

Lokalisierende Anzeichen und Symptome

Der Trochlearnerv hat den längsten intrakraniellen Verlauf aller Hirnnerven., Es gibt vier anatomische Regionen, die für nicht isolierte CN IV-Palsien verantwortlich sein können:

Mittelhirn (nuklear/faszikulär)

• Hemisensorischer Verlust, Ataxie, internukleäre Ophthalmoplegie, Hemiparese, zentrales Horner-Syndrom, Cranialnerv III-Lähmung
• Häufig aufgrund von Infarkt oder Blutung
• Vorhandensein einer ipsilateralen oder kontralateralen rAPD ohne Verlust der Sehschärfe, des Farbsehens oder der peripheren das Sehen in einer scheinbar isolierten CN IV-Lähmung deutet auf eine Beteiligung des Colliculus brachium hin. Dies deutet auf eine zentrale CN IV-Lähmung.,

Subarachnoidalraum

• Fieber, Kopfschmerzen, Nackensteifheit können mit Meningitis einhergehen.
• Aneurysmen können sich als isolierte CN IV-Lähmung manifestieren

Sinus Cavernosus

• Anzeichen und Symptome im Zusammenhang mit CN III, V, VI und Horner-Syndrom (z. B. ptosis,Miosis usw.)

Orbit

• Anzeichen und Symptome im Zusammenhang mit CN II, III, V, VI und II.
• Proptose, Chemose und orbitales Ödem können auch gesehen werden

Einseitige CN IV-Lähmung:

Die Diagnose erfolgt über den dreistufigen Park-Bielschowsky-Test., Duktionstests können jedoch normal sein oder nur ein leichtes Depressionsdefizit bei Adduktion mit Trochlearnerven zeigen. Die drei Fragen, die bei der Bewertung der CN IV-Lähmung zu stellen sind, lauten wie folgt:

1. Welches ist das hypertropische Auge?
   • Es gibt acht mögliche Muskeln, die eine Hypertropie verursachen könnten – die bilateralen oberen Recti, inferior recti, superior obliques und inferior obliques. Die Bestimmung des hypertropischen Auges reduziert die potenziell beteiligten Muskeln auf vier., Dazu gehören die ipsilateralen Depressoren-der obere schräge und der untere Rektus oder die kontralateralen Aufzüge-der obere Rektus und der untere schräge. Bei einer rechten Hypertropie umfassen die potenziell beteiligten Muskeln beispielsweise den rechten oberen schrägen, den rechten unteren Rektus, den linken unteren schrägen und den linken oberen Rektus.
2. Verschlechtert sich die Hypertropie beim linken oder rechten Blick?
   • Die Bestimmung, ob die Hypertropie im linken oder rechten Blick schlimmer ist, hilft, zwei der möglicherweise betroffenen Muskeln zu beseitigen., Die SOM hat eine Aktion, die je nach Winkel zwischen der Muskelebene und der Sehachse variiert. Wenn das Auge adduziert wird, richten sich die Muskelebene und die Sehachse aus und die primäre Aktion ist ein Depressor. Wenn das Auge entführt wird, werden die Sehachse und die Muskelebene senkrechter und die Sehfunktion ist meist Intorsion. Bei einem Patienten mit rechter Hypertropie, der sich im linken Blick verschlechtert, deutet dies entweder auf eine rechte obere schräge oder eine linke obere Rektusbeteiligung hin.
3. Verschlechtert sich die Hypertropie bei linker oder rechter Kopfneigung?, (Bielschowsky Head tilt Test)
   • Die Bestimmung, ob sich die Hypertropie bei linker oder rechter Kopfneigung verschlechtert, kann den beteiligten Muskel anhand der verbleibenden zwei Möglichkeiten nach den Schritten 1 und 2 des dreistufigen Tests identifizieren. Wenn die Hypertropie in der ipsilateralen Neigung schlechter ist, impliziert dies die ipsilaterale Superior oblique, da die Intorsionsfähigkeit der Superior Oblique geschwächt ist. In dieser Kopfposition gleicht der ipsilaterale Superior rectus die schwache Intorsion des ipsilateralen superior oblique aus, erhöht jedoch das Auge und verschlechtert die Hypertropie weiter., Patienten können eine kompensatorische Kopfneigung zur kontralateralen Seite entwickeln, um ihre Diplopie zu reduzieren. Bei einem Patienten mit einer rechten Hypertropie, die sich im rechten Blick und in der linken Kopfneigung verschlechtert, ist dies am besten mit einer überlegenen schrägen Lähmung vereinbar.
4. Zusätzlicher „vierter“ Schritt zur Unterscheidung von Schiefabweichung
   1. Doppelter Maddoxstab
      • Bei der vierten Nervenparese sollte der doppelte Maddoxstab eine einseitige Exzyklotorsion aufweisen.
      • Skew-Abweichung kann bilaterale Torsion oder Inzyklotorsion zeigen, die beide nicht mit der vierten Nervenparese übereinstimmen.,
      • Bilaterale CN IV-Lähmung kann einen hohen Grad an bilateraler Excylotorsion aufweisen (z. B. > 10 Grad) beim Doppel-Maddox-Stabtest
   2. Fundusfotografie
      • Könnte zeigen, dass der Fundus des betroffenen Auges exzyklotortiert ist.
      • Skew Abweichung kann Inzyklotorsion des betroffenen Auges oder bilaterale Torsion anzuzeigen.
      • Bilaterale CN IV-Lähmung kann bilaterale Exzyklotorsion zeigen.
   3. Aufrecht – Rückenlage-Test
      • Bei einer vierten Nervenlähmung sollten Augentorsion und Hypertropie von Positionsänderungen unberührt bleiben.,
      • Skew abweichung kann zeigen abnehmende vertikale strabismus mit position ändern von aufrecht zu rückenlage. Eine Änderung des vertikalen Strabismus um mehr als 50% mit Positionswechsel von aufrecht in Rückenlage ist ein positiver Test.,i>

   Differentialdiagnose

   1. Okulomotorische Lähmung
   2. Guillain-Barre-Syndrom
   3. Orbitaler Pseudotumor
   4. Brown Superior Oblique Tendon Mantel Syndrom
   5. Fisher-Syndrom
   6. Botulismus
   7. Chronische progressive Externe Ophthalmoplegie (CPEO)
   8. Vertikales Eineinhalb-Syndrom
   10. li> Monokulare supranukleäre Blickparese
   11. Myasthenia Gravis
   12. okulare Neigungsreaktion/Schiefabweichung
   13. Schilddrüsenaugenerkrankung

   Management

   Die Behandlung einer Trochlearnervenparese hängt von der Ätiologie der Lähmung ab., Patienten mit traumatischer oder kongenitaler vierter Nervenlähmung können zur Patch -, Prisma-oder chirurgischen Behandlung in Betracht gezogen werden, insbesondere wenn sie im primären Blick symptomatisch sind. Patienten mit einer erworbenen Trochlearnervenparese können auf die Behandlung der Grunderkrankung ansprechen. Mikrovaskuläre Ursachen können sich im Laufe von Wochen oder Monaten spontan auflösen. Wenn diese Palsien bestehen bleiben, reagieren sie typischerweise auf Prism-Behandlung, da sie dazu neigen, Begleiterkrankungen zu verursachen.

   Prism-Therapie ist eine vernünftige Behandlungsoption für Patienten zugänglich Therapie., Strabismus-Chirurgie kann bei Patienten angewendet werden, die nicht reagieren oder Prismen tolerieren. Patching ist auch eine akzeptable Alternative für Patienten, die Prismen oder Operationen verschieben.

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