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Frauen sind überwiegend betroffen (F / M-Sex-Verhältnis um 4:1), wobei Kinder die Krankheit eher entwickeln als Erwachsene. Lokalisierte fibrosierende Sklerodermie wird in mehrere Subtypen eingeteilt, die Morphea, generalisierte Morphea und lineare Sklerodermie umfassen. Lineare Sklerodermie betrifft tendenziell Kinder und Jugendliche, während Morphea bei Erwachsenen häufiger auftritt. Beide können jedoch bei demselben Patienten koexistieren. Zuerst entwickeln sich Bereiche mit harter und trockener Haut in Händen, Armen, Gesicht oder Bein., Dann erscheinen Plaques (Morphea) oder breite Streifen (lineare Sklerodermie). Plaques sind rund oder oval, oft mit einem weißen Aussehen und einem roten Rand. Breite Streifen entwickeln sich hauptsächlich im Gesicht, Thorax, Armen und Beinen. Im Falle einer Gesichtsbeteiligung können einige Streifen, die sich auf der Stirn entwickeln, hohl sein und zu einem Auftritt führen, der als en coup de sabre bezeichnet wird. Lineare Sklerodermie neigt dazu, das darunter liegende Fett und die Muskeln einzubeziehen und kann zu Muskelatrophie führen. Aufgrund der Auswirkungen auf das Wachstum kann lokalisierte Sklerodermie zu schweren Gesichts-oder Gliedmaßenasymmetrien, Flexionskontrakturen und Behinderungen führen., Raynauds Phänomen ist in der Regel nicht vorhanden.