Datenbank für seltene Krankheiten (Deutsch)
Akromegalie wird normalerweise durch Operationen, Medikamente und/oder Strahlentherapie behandelt. Keine einzige therapeutische Option ist für alle wirksam. Der spezifische Behandlungsplan einer Person basiert auf mehreren Faktoren, einschließlich der Größe und Lage des Hypophysentumors; das Vorhandensein oder Fehlen bestimmter Symptome; das Alter und der allgemeine Gesundheitszustand einer Person; und/oder andere Elemente., Entscheidungen über die Anwendung bestimmter Therapien sollten von Ärzten und anderen Mitgliedern des Gesundheitsteams in sorgfältiger Absprache mit dem Patienten auf der Grundlage der Besonderheiten seines Falls getroffen werden.eine gründliche Diskussion der potenziellen Vorteile und Risiken, einschließlich möglicher Nebenwirkungen und langfristiger Auswirkungen; Patientenpräferenz; und andere geeignete Faktoren.
Akromegalie wird normalerweise durch transsphenoidale Chirurgie behandelt; ein Verfahren, bei dem der gesamte oder ein Teil eines Hypophysentumors entfernt wird., Eine Operation führt häufig zu einer schnellen therapeutischen Reaktion, wodurch der Druck auf die umgebenden Gehirnstrukturen sofort gelindert und der Wachstumshormonspiegel gesenkt wird. Wenn die Operation erfolgreich ist, kann die Schwellung der Weichteile in nur wenigen Tagen abnehmen. Die Operation ist bei Personen mit kleinen Tumoren (Mikroadenomen) wirksamer als bei Personen mit großen Tumoren (Makroadenomen). Eine Operation kann nicht alle Symptome erfolgreich verbessern (z. B. Kopfschmerzen können anhalten), und in einigen Fällen ist eine Entfernung des gesamten Tumors möglicherweise nicht möglich, was zu einem zu hohen Wachstumshormonspiegel führt.,
Operativ behandelte Personen sollten wegen des möglichen Wiederauftretens der Erkrankung regelmäßig von einem Arzt überwacht werden. In einigen Fällen verbessert eine Operation den Hormonspiegel, normalisiert ihn jedoch nicht, was eine weitere Behandlung häufig mit Medikamenten erforderlich macht.
Bestimmte Medikamente können verwendet werden, um Personen mit Akromegalie zu behandeln. Eine medikamentöse Therapie kann bei Personen empfohlen werden, bei denen eine Operation kontraindiziert ist, bei denen die Operation nicht funktioniert hat oder der Hormonspiegel nicht wieder normal ist oder große Tumoren vor der Operation schrumpfen.,
Drei verschiedene Klassen von Medikamenten werden häufig verwendet, um Personen mit Akromegalie zu behandeln. Dies sind Somatostatin-Analoga, einschließlich Octreotid, Lanreotid und Pasireotid; Wachstumshormonrezeptorantagonisten wie Pegvisomant; und Dopaminantagonisten.
Die Food and Drug Administration (FDA) hat das Medikament Octreotide acetate (Sandostatin® LAR) für seine Verwendung bei der Behandlung von Akromegalie zugelassen., Octreotid ist eine künstlich hergestellte (synthetische) Verbindung, die Somatostatin (Somatostatin-Analogon) ähnelt, einem natürlichen Hormon, das vom Hypothalamus produziert wird und die Sekretion von Wachstumshormon hemmt. (Der Hypothalamus ist ein Bereich des Gehirns, der eine Rolle bei der Koordination der Hormonfunktion spielt.) Die Behandlung mit Octreotid hat bei einigen Patienten, die das Medikament erhielten, eine Abnahme der Serumspiegel von GH und IGF-I und eine Tumorschrumpfung gezeigt. Sicherheits-und Wirksamkeitsstudien wurden ausführlich mit jahrzehntelanger Erfahrung in der Behandlung von Patienten mit Akromegalie veröffentlicht.,
Die FDA hat das Medikament Pasireotide (Signifor LAR®) zur injizierbaren Suspension bei der Behandlung von Akromegalie zugelassen. Pasireotid ist indiziert bei Patienten, die auf eine Operation unzureichend angesprochen haben oder bei denen eine Operation keine Option ist. Ähnlich wie Octreotid wirkt Pasireotid auf die Somatostatinrezeptoren mit Wechselwirkungen mit den Somatostatinrezeptor-Subtypen 1, 2, 3 und 5., Jüngste Veröffentlichungen haben die Sicherheit und Wirksamkeit von Pasireotid im Vergleich zu Octreotid LAR in einer randomisierten, doppelblinden klinischen Studie, Open Label Extension Studies und Crossover-Studien zum Vergleich von Pasireotid mit Octreotid oder Lanreotid gezeigt. Signifor LAR wird von Novartis Pharmaceuticals Corporation hergestellt.
Die FDA hat auch die Injektion von Somatuline® Depot (Lanreotid) zur Behandlung von Akromegalie zugelassen., Die FDA genehmigte die Injektion von Somatuline® Depot (Lanreotid) zur Langzeitbehandlung von Personen mit Akromegalie, die unzureichend auf eine Operation und/oder Strahlentherapie angesprochen haben oder nicht behandelt werden können. Diese Behandlung senkt die Spiegel von GH und Insulin-like Growth Factor-1. Somatuline Depot wird von Ipsen hergestellt.,
Die FDA hat das Orphan Drug Somavert® (pegvisomant for injection) zur Behandlung von Akromegalie bei Personen zugelassen, die auf eine Operation und/oder Strahlentherapie und/oder andere medizinische Therapien unzureichend reagiert haben oder für die diese Therapien nicht geeignet sind. Somavert, das die Wirkung von überschüssigem Wachstumshormon bei Akromegalie blockiert, wird durch subkutane Injektion verabreicht. Somavert wird hergestellt von Pfizer, Inc.
Die dritte Klasse von Medikamenten, die manchmal zur Behandlung von Personen mit Akromegalie verwendet werden, sind Dopaminagonisten., Diese Medikamente, zu denen Bromocriptin und Cabergolin gehören, sind jedoch im Allgemeinen für weniger Personen wirksam als andere Medikamente. Ärzte verschreiben diese Medikamente in Verbindung mit anderen Medikamenten zur Behandlung von Akromegalie.
Operationen und Medikamente können durch Strahlenbehandlung (Protonenstrahl, Schwerteilchen-und Supraspannungsbestrahlung) oder medikamentöse Therapie ergänzt werden. Strahlentherapie wird am häufigsten bei Personen angewendet, bei denen die Operation die Tumorgröße oder den Wachstumshormonspiegel nicht ausreichend reduziert hat., Die konventionelle fraktionierte Strahlentherapie erfordert normalerweise tägliche Behandlungen über einen Zeitraum von vier bis sechs Wochen und kann den Wachstumshormonspiegel um 50 Prozent senken, aber erfolgreiche Ergebnisse können erst zwei bis fünf Jahre später auftreten. Da sich die Ergebnisse verzögern, wird die Strahlentherapie selten zur Behandlung der Akromegalie eingesetzt, ohne sie mit einer Operation oder medikamentösen Therapie zu kombinieren.
Nach anfänglichen Therapien müssen Personen mit Akromegalie routinemäßig von einem Arzt überwacht werden, um sicherzustellen, dass die Hypophyse normal funktioniert und dass sich die bestehenden Symptome weiter verbessern.,
Zusätzlich zur oben beschriebenen konventionellen Strahlentherapie können einige Personen durch andere Formen behandelt werden Strahlentherapie. Diese Form der Strahlentherapie bietet eine präzisere Ausrichtung der in unterschiedlichen Winkeln abgegebenen Fernlichtstrahlung. Diese Option begrenzt die Schädigung des umgebenden Gewebes und kann in einer einzigen Sitzung abgegeben werden. Eine Person hat keinen Anspruch auf diese Form der Strahlentherapie, wenn der Hypophysentumor nicht mindestens 5mm von der Stelle entfernt ist, an der sich die Sehnerven der Augen an der Basis des Gehirns kreuzen (optischer Chiasmus)., Mehr Forschung ist notwendig, um die langfristige Sicherheit und Wirksamkeit dieser Therapieform für Personen mit Akromegalie zu bestimmen.