Fetale Herzverkalkungen: Bericht über vier pränatal diagnostizierte Fälle und Literaturrecherche
Diskussion
Die fetale Herzverkalkung ist ein seltener Ultraschallbefund, definiert als diffuse Hyperechogenitäten, die hauptsächlich das Myokard betreffen, sich aber auch auf das Epikard sowie auf die das viszerale Perikard., Die Verkalkungen können diffus sein und das gesamte Myokard oder lückenhaft über große Bereiche des Herzens betreffen.
Verkalkungen des Myokards können durch dystrophische Ablagerung von Kalzium in Bereichen der Nekrose, Blutung oder Fibrose des Myokards entstehen. Dies kann nach verminderter Perfusion und/oder Sauerstoffversorgung auftreten, die Hypoxie und Infarkt verursacht, sowie nach Hypoperfusion aus anderen Ursachen, die mit Myokardfunktionsstörungen verbunden sind. Chromosomenanomalien im Zusammenhang mit übermäßigen Kalziumablagerungen wie Trisomie 13 wurden mit Myokardkalzifikationen1 assoziiert., Eine intrauterine Infektion mit assoziierter Myokarditis und Herzfunktionsstörung kann ebenfalls zu Myokardverkalkungen führen2.
Die fetale Herzverkalkung ist ätiologisch ein heterogener Zustand mit nur wenigen gemeldeten Fällen. Chan et al.3 beschrieb kürzlich vier Fälle von Myokardverkalkungen im mittleren Trimester, von denen keiner überlebte. Drei der Fälle waren vermutlich auf hypoxisch-ischämische Schäden zurückzuführen, und einer war das Ergebnis einer mütterlichen Bindegewebserkrankung und einer vollständigen fetalen Herzblockade. Drut et al.,1 präsentierte eine Reihe von sieben Fällen mit tödlichen perinatalen Myokardverkalkungen, darunter einer mit Trisomie 13 und vier mit Hydrops, von denen zwei Tachyarrhythmien und zwei Anzeichen einer Chagas-Krankheit aufwiesen. Ein Säugling wurde nach fetaler Belastung geboren und erlitt postnatal myokardiale ischämische Schäden mit Leitungsstörungen, und ein Neugeborenes entwickelte 20 Tage postnatal myokardiale Verkalkungen und Hypokalzämie unbekannter Ätiologie. Die Autoren kamen zu dem Schluss, dass Myokardverkalkungen das Ergebnis von hypoxisch-ischämischen Schäden waren. Yap et al.,4 beschrieben zwei Fälle von fetalen Myokardverkalkungen im Zusammenhang mit frühen mütterlichen Kokainmissbrauch. Beide Säuglinge überlebten und die Myokardverkalkungen lösten sich allmählich postnatal auf. Eines dieser Säuglinge wurde nach 26 Schwangerschaftswochen mit Hydrops und Anzeichen von Herzinsuffizienz geboren, während das andere fokale zerebrale Verkalkungen und Hydrozephalus aufwies. Die Autoren spekulierten, dass diese Verkalkungen eine Myokardnekrose aufgrund einer vaskulären oder toxischen Beleidigung im Zusammenhang mit Kokain darstellen könnten.
Hajdu et al.,2 beschrieb vier Fälle von Myokardverkalkungen, von denen einer vermutlich auf eine intrauterine Toxoplasma-Infektion und ein anderer auf Cytomegalovirus zurückzuführen war. Keiner dieser Föten überlebte.
Mehrere Autoren haben umfangreiche Myokardverkalkungen bei kranken Neugeborenen beschrieben. Bose et al.5 beschrieb einen Fall von frühgeborenen Zwillingen, die transplazent durch Echovirus infiziert waren 11. Einer der Zwillinge erlag postnatal und pathologische Befunde umfassten Herde dystrophischer Myokardverkalkungen. Goren et al.,6 beschrieb einen Fall einer tödlichen chronischen neonatalen Coxsackie-Virus-Gruppe B1-Infektion mit Myokarditis und permanenten Myokardverkalkungen, während Hofmeyr et al.7 berichtete über ausgedehnte Myokardverkalkungen bei angeborener Varizelleninfektion. Hengst et al.8 beschrieben diffuse Myokardverkalkungen in Verbindung mit mangelnder Wiederherstellung der Herzfunktion als mit schlechter Prognose und schweren Myokardschäden bei schwerer neonataler Myokarditis verbunden.
Die Rolle von mütterlichen Antikörpern einschließlich Anti-Ro und Anti-La in der Ätiologie des vollständigen fetalen Herzblocks ist bekannt., Wir haben jedoch kürzlich gezeigt, dass solche Antikörper auch mit endokardialer Fibroelastose mit diffusen echogenen Foci im gesamten Myokard, mit9 und ohne10 fötaler Leitungsdefekt.
Die idiopathische infantile arterielle Kalzinose ist eine seltene Erkrankung, die durch Kalziumablagerung in der inneren elastischen Lamina mittlerer und großer Arterien gekennzeichnet ist. Die fortschreitende Natur der Störung und das Fehlen einer endgültigen Therapie führen typischerweise zum Tod durch Koronararterienverschluss und Myokardischämie im ersten Lebensjahr., Umfangreiche Kalziumablagerung in der elastischen Lamina erstreckt sich in die angrenzenden Medien mit weit verbreiteter arterieller Verteilung, Hydroxylapatitablagerung und glatter Muskelzellproliferation, während verstreute Riesenzellen in Bereichen der Verkalkung zu sehen sind. Mehrere pränatal diagnostizierte Fälle mit dieser Erkrankung wurden in Verbindung mit Hydrops fetalis11-13 berichtet. Der hier vorgestellte Fall 3 kann eine Form dieser Krankheit darstellen, insbesondere im Zusammenhang mit der Blutsverwandtschaft des Paares, dem Nachweis zusätzlicher Verkalkungen des rechten oberen Quadranten und den histopathologischen Befunden von Riesenzellen.,
In allen in dieser Serie dargestellten Fällen (Tabelle 1) begleitete eine signifikante Herzfunktionsstörung das Auftreten ausgedehnter Verkalkungen im fötalen Herzen. Zwei unserer Patienten (Fälle 1 und 2) wurden einer umfassenden Untersuchung unterzogen, es wurde jedoch keine eindeutige Ätiologie gefunden. Einer unserer Patienten (Fall 3) erlitt eine ausgedehnte Plazentalösung, die zum Tod des Fötus führte. Das sonographische Myokardbild kann daher zumindest teilweise das Ergebnis einer hypoxisch-ischämischen Schädigung sein. Nur in einem der vorgelegten Fälle (Fall 4) war das Kind lebendgeboren., Dieses Kind hat Befunde, die auf eine intrauterine Infektion hindeuten, obwohl trotz intensiver pränataler und postnataler Suche kein Infektionserreger identifiziert werden konnte. Während die Ätiologie der Verkalkung rätselhaft bleibt, ist das pathologische Erscheinungsbild der drei Fälle bemerkenswert ähnlich. Es war maximal an der Basis des Herzens, wo es eine ausgedehnte atriale Beteiligung zeigte und vorzugsweise das Epikard und das subepikardale Myokard involvierte. Es gab eine linksventrikuläre Papillarmuskelbeteiligung in zwei Fällen, aber keine Beteiligung des subendokardialen Myokards., Dieses Beteiligungs-Muster folgt nicht der Verteilung der ischämischen Verletzung, die typischerweise das subendokardiale Myokard betreffen würde, noch beinhaltet es zufällig alle Regionen des Myokards, wie es bei infektiösen Störungen erwartet werden kann. Es gab keine Restentzündung oder Fibroblastenproliferation und in allen drei postmortalen Fällen deutete die milde Fibrose und Verkalkung auf ein Ereignis hin, das vor einiger Zeit aufgetreten war., Die Myokardverkalkung bei unseren Patienten ist umfangreicher und unterscheidet sich von echogenen intrakardialen Foci in den Papillarmuskeln, hauptsächlich des linken Ventrikels, aber gelegentlich im rechten Ventrikel.
Unser Protokoll zur Bewertung ähnlicher Fälle (Tabelle 2) umfasst detaillierte fetale Echokardiographie, Karyotypisierung und eine Suche nach Infektionserregern, einschließlich STORCH sowie PVB19 und enterischen Viren wie Coxsackie und Adenoviren., Ein Screening auf Kokain, das zu Vasospasmen führen kann, die zu einer hypoxischen Herzverletzung führen, kann in Fällen gerechtfertigt sein, in denen der Verdacht auf Drogenmissbrauch bei Müttern besteht. Obwohl keiner unserer Fälle positive mütterliche Autoantikörper zeigte, scheint das Screening auf Autoantikörper als mögliche Ursachen für Herzfunktionsstörungen mit Rhythmusstörungen ein logischer Schritt zu sein.
Zusammenfassend sind diffuse Myokardverkalkungen ein ungewöhnlicher fetaler Ultraschallfund, der mit einer signifikanten Myokardfunktionsstörung einhergeht. Überlebende Säuglinge haben eine schlechte Prognose.