Isoliert Rheumatoide Knötchen: A Diagnostic Dilemma
Abstract
Wir präsentieren ein 27-jähriger Mann mit mehreren nonpainful weiche Gewebe Masse über mehrere metacarpals, bilaterale Ellenbogen, das linke Handgelenk, und beide Knie seit dem Alter von 4 Jahren. Die körperliche Untersuchung war signifikant für feste, nicht bewegliche, noduläre Wucherungen über den Streckflächen bilateraler Ellbogen und Knie sowie an den 2.und 5. Metacarpal-Phalangealgelenken. Laboruntersuchungen ergaben einen unauffälligen Rheumafaktor, ein negatives ANA-Screening und normale Röntgenaufnahmen der Gelenke., Die Differentialdiagnose umfasste das subkutane Granulom annulare (SGA), den seronegativen rheumatoiden Knoten und die Calcinose cutis. Die Biopsie ist die einzige Methode, um gutartige rheumatoide Knötchen von SGA zu unterscheiden. Dieser Fall zeigt die Bedeutung der Biopsie für die Diagnose, das Bewusstsein für mögliche Komplikationen und die Notwendigkeit einer guten Nachsorge.
1., Präsentation
Ein 27-jähriger Mann aus Ecuador ohne nennenswerte medizinische Vorgeschichte präsentierte unserer Klinik mehrere nicht malmäßige Weichteilmassen über mehrere Metakarpale, bilaterale Ellbogen, linkes Handgelenk und beide Knie (Abbildungen 1, 2 und 3).
Der Patient gab an, dass diese Läsionen erstmals im Alter von vier Jahren auftraten und seitdem an Größe und Anzahl zugenommen hatten., Die Knötchen waren nicht malerisch und nichtpruritisch und beschränkten seine Bewegungen nicht. Der Patient wollte nur aus kosmetischen Gründen behandelt werden. Der Patient bestritt Alkohol, Rauchen und illegalen Drogenkonsum. Er arbeitete in einer Küche, nachdem er vor vier Jahren aus Ecuador ausgewandert war. Er hatte keine Allergien in der Vorgeschichte und erhielt keine aktuellen Medikamente. Diese Knoten stimmen mit einer Vielzahl von Erkrankungen überein, die von Autoimmunprozessen bis hin zu Infektionskrankheiten reichen. Beratung wurde von den Abteilungen Rheumatologie, Dermatologie und Chirurgie angefordert.
2., Beurteilung
Die körperliche Untersuchung war signifikant für feste, nicht bewegliche, knotige Wucherungen über den Gelenken an den Streckflächen der bilateralen Ellbogen und Knie sowie an den 2.und 5. Metacarpal-Phalangealgelenken. Die Massen waren nichttragend und nichtwarm, mit unspezifischen Hautveränderungen, einschließlich mehrerer gelber Knötchen, die dem rechten Ellenbogenknoten lagen (Abbildung 2).
Der größte Knoten war ungefähr 5 cm × 5 cm groß. Es gab auch mehrere tief sitzende Knötchen, sowohl in der rechten Flanke als auch im unteren Gesäß., Der Rest der körperlichen Untersuchung ergab keine Anomalien außer persistierendem Nystagmus. Laboruntersuchungen zeigten eine negative ANA-Platte, negative Scl-70 AB, ESR 3 mm / h. Der Rheumafaktor betrug 8 (Normalwert unter 13) und Anti-CCP weniger als 16 Einheiten (Normalwert < 20). Alle anderen Laborarbeiten lagen im normalen Bereich. Der Patient war HIV-negativ und Hepatitis B negativ mit normalem TSH und einem unauffälligen Lipid-Panel. PTH war 34.39 pg/ml (Normalwert 15.0–65.0) und calcium-9.9 mg/dL., Radiologische Bilder von bilateralen Händen, Handgelenken und Ellbogen zeigten keine knöcherne oder Gelenkanomalie. Es gab lobuläre Weichteilvorsprünge über den proximalen Ulnas bilateral, die das fünfte Metacarpal-Phalangealgelenk an der rechten Hand und das fünfte Metacarpal-Phalangealgelenk und die distale Ulna an der linken Hand überlagerten (Abbildung 3). Die Erhaltung des Gelenkraums wurde an allen oben genannten Gelenken ohne abnormale Verkalkung festgestellt., Es wäre wünschenswert gewesen, eine Sonographie oder MRT der Hände und Handgelenke des Patienten zu erhalten, um Synovialentzündungen oder infraradiologische Erosionen zu erkennen, die bei der Früherkennung von rheumatoider Arthritis vorliegen können. Leider konnte der Patient keine weiteren radiologischen Bildgebungstermine einhalten.
3. Diagnose
Es wurde zunächst vermutet, dass unser Patient rheumatoide Knötchen sekundär zu rheumatoider Arthritis trotz des Fehlens von gemeinsamen Anzeichen oder Symptomen bei der Präsentation hatte., Obwohl die Laboruntersuchungen einen unauffälligen Rheumafaktor und ein negatives ANA-Screening ohne Röntgenuntersuchung zeigten, blieb unsere Differentialdiagnose möglich SGA, gutartige rheumatoide Knötchen, Katzenkratzer, und Calcinose cutis. Unser Patient hatte eine ungewöhnliche Präsentation, da die Läsionen an seinen unteren Extremitäten darauf hindeuteten, dass SGA wahrscheinlicher war als gutartige rheumatoide Knötchen. Eine Punschbiopsie wurde von einem der Knötchen durchgeführt. Der erste Bericht war nicht schlüssig., Es zeigte jedoch eine kollagenisierte Weichteilmasse, die aus kleinen und großen geografischen Gebieten der Kollagendegeneration bestand und von einer histiozytischen Reaktion umgeben war. Bläuliche Verfärbungen wurden festgestellt, die auf eine Mucinakkumulation hindeuteten. Pathologische Auswertung einer Wiederholungsbiopsie stellte fest, dass innerhalb der unteren retikulären Dermis ein perivaskuläres und interstitielles Infiltrat von Lymphozyten und Histiozyten beobachtet wurde. Histozyten umgeben Bereiche von degeneriertem Kollagen und Fibrin. Eine Diagnose eines rheumatoiden Knotens wurde gestellt (Abbildung 4).,
Das pathologische Auftreten von rheumatoiden Knötchen kann sowohl bei der gutartigen Erkrankung als auch bei Arthritis nahezu identisch auftreten. Selten können rheumatoide Knötchen bei Patienten ohne Vorgeschichte von Arthritis auftreten., Gutartige rheumatoide Knötchen sind subkutane Knötchen, die morphologisch und histologisch identisch sind mit denen, die bei Patienten mit rheumatoider Arthritis auftreten. Sie treten normalerweise bei gesunden Menschen ohne klinische, radiologische oder serologische Manifestationen einer rheumatischen Erkrankung auf . Die Bestätigung wird durch eine Biopsie mit breiter Exzision des Knotens festgestellt. Eine Hautbiopsie ist die einzige Methode, um gutartige rheumatoide Knötchen von SGA zu unterscheiden. Die Histologie der Läsionen von SGA kann nicht von rheumatoiden Knötchen zu unterscheiden ., Positive Mucinfärbung ist charakteristisch für SGA und ein Unterscheidungstest von rheumatoiden Knötchen. Dies erschwerte die Diagnose in unserem Fall, da die anfängliche Biopsie eine Muzinakkumulation anzeigte. Diese Läsionen sind gutartig, und obwohl eine Beziehung zwischen SGA und rheumatoider Arthritis vorgeschlagen wird, unterstützt die aktuelle Literatur, dass SGA praktisch nie zu rheumatoiden Knötchen fortschreitet. SGA tritt ausschließlich bei Kindern auf und Läsionen treten normalerweise in den unteren Extremitäten auf, insbesondere im prätibialen Bereich, gefolgt von den Händen. Gesäß, Stirn und Kopfhaut sind seltener betroffen., Unser Fall zeigte Läsionen der unteren Extremitäten; Daher schien er bei klinischer Präsentation eher SGA zu haben. Gutartige rheumatoide Knötchen sind bei Kindern üblicher als bei Erwachsenen und gelten über das Alter von achtzehn Jahren hinaus als außergewöhnlich .
Die Diagnose von gutartigen rheumatoiden Knötchen trägt eine gute Prognose. Systemische Erkrankungen fehlen in der Regel bei Follow-up von bis zu 20 Jahren. In seltenen Fällen serokonvertieren und werden Patienten jedoch rheumafaktor-positiv oder entwickeln sogar eine vollständige systemische Gelenkerkrankung . Berardinelli et al., beschrieben 10 Kinder mit gutartiger Nodulose, bei denen der Rheumafaktor zwischen 2 und 16 Jahren nach der Entwicklung von Knötchen positiv wurde, ohne sich zu einer rheumatoiden Erkrankung zu entwickeln.
Es wird diskutiert, ob das Alter des Auftretens dieser Knoten die Regression (wie in den meisten Fällen der Präsentation bei Kindern), die statische Pathologie oder das Fortschreiten zu systemischen Erkrankungen begünstigt. Olivé et al. präsentieren Sie einen Patienten mit unverändertem Verlauf von gutartigen Knötchen für 50 Jahre, der dann mit seropositiver symmetrischer Arthritis und neuen Knötchen präsentiert, die die Diagnose der klassischen rheumatoiden Arthritis erfüllen ., Es gibt eindeutig keine Gewissheiten, und dieser Fall zeigt die Bedeutung der Biopsie für die Diagnose, das Bewusstsein für mögliche Komplikationen und die Notwendigkeit einer guten Nachsorge .
4. Management
Das Management stellt eine Herausforderung dar. Wenn rheumatoide Knoten in der Kindheit vorhanden sind, ist es sehr wahrscheinlich, dass sich der Knoten von selbst zurückbildet und kein Eingriff erforderlich ist. Wenn eine Operation durchgeführt wird, können dauerhafte Narben oder Keloidbildung auftreten. Weniger Fälle zeigen eine Regression, wenn Knötchen im Erwachsenenalter vorhanden sind., Therapien, die vorgeschlagen werden, um mit dem Patienten besprochen zu werden, umfassen Chirurgie, DMARDs oder topischen Tacrolimus. Aufgrund des fehlenden Konsenses über eine etablierte Therapie entschieden wir uns, den Patienten mit Steroiden zu behandeln und auf Regression seiner Knötchen zu überwachen.
Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass sie bezüglich der Veröffentlichung dieses Papiers keinen Interessenkonflikt haben.
Beitrag der Autoren
Alle Autoren hatten Zugriff auf die Daten und spielten eine Rolle beim Verfassen des Papiers.
Bestätigung
Shane A. Meehan, MD, lieferte Bilder der Pathologieproben.