Multiple endokrine Neoplasie: MÄNNER Typ 1 und 2

Multiple endokrine Neoplasie (MÄNNER) ist eine Gruppe von Störungen, die das endokrine System beeinflussen, das aus Drüsen besteht, die Hormone produzieren, speichern und in den Blutkreislauf abgeben. Die Krankheit umfasst typischerweise Tumore (Überwucherung von Gewebe) in mehreren endokrinen Drüsen, die krebsartig oder nichtkanzerös (gutartig) sein können und dazu führen können, dass die Drüsen überaktiv werden und Hormone überproduzieren. Es gibt viele Formen von MÄNNERN, wobei die häufigsten Typ 1 und Typ 2 sind.,

• Multiple endokrine Neoplasien Typ 1 und Typ 2 sind selten, wobei jeder Subtyp bis zu einem von 30.000-35.000 Menschen betrifft.
• Das Risiko für MÄNNER ist bei Männern und Frauen ähnlich und unterscheidet sich nicht zwischen Menschen verschiedener geografischer oder rassischer/ethnischer Gruppen.

Multiple endokrine Neoplasien verlaufen in Familien, was bedeutet, dass die Krankheit durch Defekte oder Mutationen in bestimmten Genen, am häufigsten bei MEN1 und RET (Ret-Proto-Onkogen), an Familienmitglieder weitergegeben wird. Nur ein Elternteil muss den genetischen Defekt haben, um ihn an ein Kind weiterzugeben.,

Multiple endokrine Neoplasie Typ 1
Diese Störung betrifft am häufigsten Tumoren der Bauchspeicheldrüse, Nebenschilddrüsen oder Hypophyse. Meistens treten die Tumoren zuerst in den Nebenschilddrüsen auf und das erste Anzeichen der Krankheit sind Symptome einer überaktiven Nebenschilddrüse (Hyperparathyreose), was bedeutet, dass die Drüsen zu viel Kalzium in den Blutkreislauf abgeben. Eine Person kann seit vielen Jahren Hyperparathyreoidismus ohne Symptome haben oder Symptome wie Nierensteine, Knochenverdünnung, Übelkeit und Erbrechen, Bluthochdruck (Hypertonie), Schwäche und Müdigkeit haben.,

Die meisten Menschen, die das genetische Merkmal für MEN1 haben, entwickeln im Alter von 50 Jahren Hyperparathyreoidismus.

Multiple endokrine Neoplasie Typ 2
Multiple endokrine Neoplasie Typ 2 ist in drei Subtypen unterteilt: Typ 2A (etwa 90% aller Fälle), Typ 2B und familiäres medulläres Schilddrüsenkarzinom (FMTC). Die meisten Menschen mit MEN2 entwickeln unabhängig von ihrem Subtyp ein medulläres Schilddrüsenkarzinom. Einige Menschen mit dieser Störung können auch einen Tumor in ihrer Nebenniere entwickeln, der als Phäochromozytom bekannt ist und extrem hohen Blutdruck verursachen kann., Menschen mit MEN2A können auch Hyperparathyreoidismus entwickeln, der einen hohen Kalziumspiegel verursacht, und Menschen mit MEN2B können Tumore in Nervenzellen (Ganglioneuromen) des Gastrointestinaltrakts und Tumoren in Lippen, Zunge und Augenlidern (Schleimhautneuromen) entwickeln, oft vor dem Alter von 10 Jahren.

Wie wird Multiple endokrine Neoplasie diagnostiziert?,
Typischerweise wird dieser Zustand diagnostiziert, wenn eine Person Tumore in zwei oder mehr endokrinen Drüsen hat; wenn eine Person einen Tumor in einer oder mehreren endokrinen Drüsen plus Elternteil oder Geschwister mit einer Geschichte von multiplen endokrinen Neoplasien hat; oder durch Gentests auf bestimmte Mutationen in Genen, die mit MÄNNERN assoziiert sind, auch wenn die Person Anzeichen oder Symptome der Krankheit zeigt.

Die Krankheit wird oft durch einen Bluttest nachgewiesen, der höhere als normale Hormonspiegel zeigt, die von diesen Drüsen oder durch Gentests abgesondert werden., Personen, deren Blutuntersuchungen abnormale Hormonspiegel zeigen, müssen sich möglicherweise einem CT-Scan oder einer MRT unterziehen, um nach Tumoren zu suchen.

Quellen

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