Nichtflüssige/agrammatische PPA
FTD-Syndrome, die vorwiegend durch den allmählichen Verlust der Fähigkeit zum Sprechen, Lesen, Schreiben und Verstehen gekennzeichnet sind, fallen unter die Kategorie der primären progressiven Aphasie oder PPA. PPA wird diagnostiziert, wenn drei Kriterien erfüllt sind:
- Es kommt zu einer allmählichen Beeinträchtigung der Sprache (nicht nur der Sprache).
- Das Sprachproblem ist zunächst die einzige Beeinträchtigung.
- Die zugrunde liegende Ursache ist eine neurodegenerative Erkrankung.,
Experten unterteilen PPA basierend auf den spezifischen Sprachkenntnissen, die am stärksten betroffen sind, weiter in drei klinische Subtypen.
Menschen mit der nichtflüssigen / agrammatischen Variante von PPA (nfvPPA, auch bekannt als PPA-G), auch progressive nichtflüssige Aphasie oder PNFA genannt, finden es immer schwieriger zu sprechen, können sich jedoch immer noch an die Bedeutung einzelner Wörter erinnern. Die Fähigkeit, Geräusche mit Lippen und Zunge zu bilden, wird durch Degeneration der Teile des Gehirns verursacht, die bestimmte verwandte Muskeln kontrollieren; Die Muskeln selbst sind jedoch nicht betroffen., Der Fachbegriff für solche Probleme ist Apraxie der Sprache (AOS). Infolgedessen wird ihre Sprache langsam und anstrengend und sie scheinen körperlich Schwierigkeiten zu haben, Wörter zu produzieren. Sprachprobleme allein reichen jedoch nicht aus, um PPA zu diagnostizieren. Wenn das dominierende Problem eher Sprache als Sprache ist, ist die Diagnose eher progressive AOS als PPA.
das bestimmende Merkmal ist Die Beeinträchtigung der Grammatik., Menschen mit nfvPPA machen beim Sprechen viele Fehler, einschließlich des Weglassens kleiner grammatikalischer Wörter, der falschen Verwendung von Wortenden und Verbformen und/oder der Vermischung der Wortreihenfolge in Sätzen. Schließlich können einige Schluckbeschwerden sowie weiter verbreitete motorische Symptome entwickeln, die denen ähneln, die bei den bewegungsüberwiegenden Formen der FTD wie dem Corticobasal-Syndrom auftreten.
Kennen Sie die Anzeichen… Kennen Sie die Symptome
Apraxie
Schwierigkeiten bei der Erzeugung von Lippen-und Zungenbewegungen, die für die Sprache benötigt werden., Dies führt zu verzerrten oder falschen Sprachlauten mit langsamer, mühsamer Sprache und Tastbewegungen von Gesicht und Mund, um den richtigen Klang zu erzeugen.. Aufwendige Rede ist oft das erste symptom. Mehrsilbige Wörter sind am schwierigsten zu produzieren.
Agrammatismus
Weglassen von Wörtern in Sätzen, insbesondere kurzen Verbindungswörtern (z. B. „zu“, „von“, „“ die.“Die Reihenfolge der Wörter in Sätzen ist oft falsch. Fehler werden bei der Verwendung von Wortenden, Zeitformen und Pronomen gemacht., Die Sprache beschränkt sich auf kurze, einfache Sätze, die für den Hörer aufgrund von Auslassungen und Fehlern schwer zu verstehen sind. Als Beispiele: Die betroffene Person kann „Samen“ anstelle von „Säge“ oder „geworfen“ anstelle von „geworfen“ verwenden.“Sie können sagen:“ Heute…Mittagessen gehen…ah…Schwester „für“ heute werde ich mit meiner Schwester zu Mittag essen.“
Beeinträchtigung des Verständnisses komplexer Sätze
Das Verständnis einzelner Wörter wird nicht beeinflusst, aber die Fähigkeit, lange oder grammatikalisch schwierige Sätze zu verstehen, wird reduziert., Personen mit PPA fällt es möglicherweise immer schwieriger zu verstehen, was sie als „zu viele“ verbale Informationen empfinden, d. H. Fernsehen oder Konversation in einer Gruppe verstehen.
Mutismus
Der Betroffene spricht überhaupt nicht.
Schluckbeschwerden
Entwickelt sich später im Verlauf der Erkrankung.
Motorische Symptome
Parkinson-ähnliche Bewegungsdefizite können auftreten., Die betroffene Person kann eine langsame, steife Bewegung erfahren, das Gleichgewicht verlieren oder leicht fallen, Schwierigkeiten haben, einen Arm oder ein Bein zu benutzen, und eine eingeschränkte Auf-und ab-Augenbewegung erfahren.,
Diagnose
Ärzte werden eine klinische Diagnose von nfvPPA basierend auf dieser Kombination von Symptomen in Betracht ziehen:
- Apraxie der Sprache
- Agrammatismus
UND mindestens zwei der folgenden Symptome:
- Beeinträchtigtes Verständnis komplexer Sätze
- Einzelwortverständnis unberührt
- Objektwissen unberührt
Behandlung, Management und was zu erwarten ist
Wie bei allen Formen der FTD gibt es keine Heilung für PPA, und in den meisten Fällen kann sein Fortschreiten nicht verlangsamt werden. Derzeit gibt es keine Medikamente zur Behandlung von PPA., Einige Therapien können jedoch bei der Bewältigung helfen, indem sie den Betroffenen helfen, die Kommunikationsfähigkeit zu verbessern oder aufrechtzuerhalten.
Transkranielle Gleichstromstimulation, sich wiederholende transkranielle Magnetstimulation und Sprachtherapie haben positive Effekte gezeigt, aber es sind weitere Studien erforderlich, um den Zusammenhang zwischen Menge und Zeitpunkt der Behandlung und Langzeitwirkungen zu verstehen. Viele PPA-Patienten entwickeln die Verhaltens -, sozialen und / oder motorischen Komplikationen, die bei anderen Formen der FTD auftreten. Bei diesen Patienten ist die Prognose offensichtlich schlechter und das Management komplizierter., Patienten, die diese zusätzlichen Symptome nicht entwickeln, können ihre Unabhängigkeit und ihren aktiven Lebensstil für einen längeren Zeitraum bewahren.
Genetik
Nichtflüssiges / agrammatisches PPA kann sporadisch, familiär oder erblich sein. Die meisten Fälle sind nicht erblich bedingt.
Pathologie
Laut Autopsieberichten weist die Mehrheit der nfvPPA-Patienten (60%) abnormale Ansammlungen von Tau-Protein im Gehirn auf, die sich von der Art des Tau-Proteins unterscheiden, das sich bei der Alzheimer-Krankheit ansammelt., Die verbleibenden Personen mit nfvPPA haben entweder FTLD-TDP43-Protein oder eine Alzheimer-Pathologie bei der Autopsie.