PMC (Deutsch)
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BN tritt normalerweise im Kindes-oder Jugendalter auf und ist selten angeboren.1,2 Die häufigste Form, DBN,wird als einsame, symmetrische und intensiv pigmentierte Papel oder Knötchen mit einer Größe von weniger als 1 cm dargestellt undtritt hauptsächlich auf dem Hand-oder Fußrücken auf; oder Orte wie Gesicht undskalp.manchmal kann es Schleimhäute und extrakutane beeinflussen. CBN-Variante ist ein Knoten oder Plaque, in der Regel 1 bis 3 cm im Durchmesser, mit glatteroder unregelmäßiger Oberfläche, am häufigsten im Glutei, sacrococcygeal Bereich orscalp gefunden.,Dieses Wachstum ist ungewöhnlich und sollte den Verdacht erweckenmaligne Degeneration.1,2,4,5
Maligne BN hat in der Regel ein multinoduläres Aussehen, mit fortschreitendem Wachstum und im Allgemeinen mehr als 3 cm im Durchmesser und befindet sich auf der Kopfhaut.1 Es kann aus einem BN, Nävus von Otaor Ito oder de novo entstehen, und sein biologisches Verhalten ist unbestimmt.1,2,4,5 Maligne Degeneration hat Unbekanntinzidenz und Prognose, mit einer hohen Rate von Rezidiven und Metastasen, especiallyto Lymphknoten.,1,2,4,5 Hohes Risiko Merkmale formalignancy im BN sind: Größe >2 cm, multinodular Oberfläche, die Lage in der Kopfhaut andgrowth.1,2,4,5,6 Es wird angenommen, dass BN von einer unvollständigen Migration Vonmelanozyten-Vorläuferzellen, die vom Neuralkamm kommen, auf dem Weg zur Epidermis. Histologisch gibt es dendritische Melanozyten, gruppiert in der oberen undmiddle Dermis, mit aktiver Melaninproduktion, während in Verbindung und intradermalnevi, dermale Melanozyten produzieren nicht oder produzieren wenig Melanin.,1
CBN unterscheidet sich von DBN durch pigmentierte Melanozyten in der Dermis, gruppierte Spindlezellen, die wenig oder kein Melanin enthalten, die häufig die subkutane Schicht sowie gut definierte Inseln durchdringen.1,2,3,4,5,6 Obwohl es keine einheitlichen Kriterien für die Unterscheidung gibt, hohe mitotische Aktivität (>2/mm2),ausgeprägte zytologische Atypie, Nekrose, tiefe Infiltration und atypische mitotische Figurenvor Melanom.,1,2,3,4,5,6 Mindestens einer der folgenden Befunde charakterisiert CBN als atypisch: Asymmetrie, fokale Infiltration Oderhyperzellularität, Pleomorphismus mit Hyperchromasie, proeminente Nukleolen und invasionale Mitosen (< 2/mm2) . 1,2,3,4,5,6
Aufgrund der überlappenden Zwischenmerkmale zwischen atypischem CBN und malignem C/Melanom bleibt seine Unterscheidung eine Herausforderung.5,7 ACBNs zeigen tendenziell einen höheren proliferativen Index durch proliferierendes Zellkern-Antigen (PCNA) und Mib-1 sowie eine signifikant höhere mitotische Rate im Vergleich zu typischem CBN.,
Argyrophile nucleolar organizer Regions (AgNORs) Expression wurde in der melanozytären Läsionsprognose berücksichtigt. AgNOR mittlere Anzahl pro Kern (AgNOR-Anzahl), ihre Verteilung (Konfiguration) und das Verhältnis AgNOR-Fläche/Kernfläche können nützlich sein, um gutartige von malignen melanozytären Läsionen zu unterscheiden, wenn auch mit beträchtlicher Überlappung. Normalerweise gibt es eine lineare Beziehung zwischen AgNOR-Zählungen undPCNA-Immunstainingwerte, die zusätzliche Parameter für die Diagnose vonmalignantem CBN sein können.,7
Molekulare Techniken des Primärtumors wie vergleichende genomische Hybridisierung(CGH) oder Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung können bei der Feststellung einer Melanomdiagnose helfen. Diese Tests bedürfen jedoch einer weiteren unabhängigen Validierung und sind derzeit nicht allgemein verfügbar.8
CGH von einigen Fällen von großen Plaque-Typ BN mit subkutanen Zellknoten haben Chromosomenaberrationen typisch für Melanom. Knötchen zeigten Gewinne involvingchromosom 6p und Verluste mit Chromosom 6q, die zu den am häufigsten gefundenen Aberrationen in Melanom sind., In den weniger zellulären Umgebungen, die als repräsentativ erschienen, waren diese Kopiernummernaberrationen nicht vorhanden.9
Große BN mit einer tiefen, multi-nodulären Konfiguration sollten mit Vorsicht interpretiert werden, und eine oberflächliche Biopsie kann irreführend sein. Patienten mit histologisch mehrdeutigendermalen melanozytären Proliferationen, die eine Kopierzahlaberrationen aufweisen, sollten auf eine sorgfältige klinische Nachsorge verzichten.10
Somatische Mutationen in Codon 209 von GNAQ, einem Gen, das für die signalisierende Protein-Protein-α-Untereinheit q kodiert, können in bis zu 80% der BN vorhanden sein.,10
Die schwierige Unterscheidung von ACBN von Melanomen im Zusammenhang mit Wachstum, ein Hochrisikomalignanzmerkmal, aber ungewöhnlich in CBN, rechtfertigen seine vollständige Resektion undlangzeitiges Follow-up dieser Patienten. Weitere Studien, einschließlich molekularer undgenetischer Analysen, werden wertvolle Erkenntnisse liefern und können nützlich sein, um atypisches CBN von malignen BN zu unterscheiden,aber die genaue Anamnese und körperliche Untersuchung, mit Aufmerksamkeit auf das Läsionswachstum, bleiben für eine frühzeitige Intervention von grundlegender Bedeutung.