PMC (Deutsch)
FRAGE: Ein 50-jähriger Mann, der kürzlich eine Chemotherapie wegen akuter myelozytischer Leukämie abgeschlossen hatte, zeigte Schmerzen im unteren Rückenbereich, die auf sein rechtes Bein ausstrahlten. Er hatte keine Darm-oder Blaseninkontinenz. Der Patient berichtete auch einige Wochen vor der Präsentation über das Wachstum mehrerer grünlicher Hautknoten (Abbildung 1). Eine Knochenmarkbiopsie war für Leukämiezellen 1 Monat vor der Präsentation negativ gewesen.,
Hautknoten, 12 mm Durchmesser
Bei körperlicher Untersuchung hatte der Patient einen normalen Gang und ein normales Gefühl, aber einen verminderten Knöchelreflex, und der Test zur Erhöhung des geraden Beins war auf der rechten Seite positiv. An Rumpf und Oberschenkeln waren mehrere 1 – bis 2-cm-nicht-grünliche Knötchen vorhanden.
Was ist der Ursprung des Hautzustandes dieses Patienten und wie bezieht er sich auf seine Rückenschmerzen?
ANTWORT: Dieser Patient hat Chlorome (granulozytäre Sarkome) seiner Haut und seiner Hirnhäute, letztere verursachen eine Kompression der Spinalnervenwurzel., Ein Chlorom ist definiert als ein grüner Tumor, der aus Leukämiezellen besteht, wobei die kombinierende Form des Wortes „Chlor-“ aus dem Griechischen für Grün abgeleitet ist (wie in Chlorophyll). Die grüne Farbe ist am auffälligsten um die rote Papel auf der Haut in Abbildung 1.
Die Magnetresonanztomographie der Wirbelsäule (Abbildung 2) zeigte eine diffuse leukämische Infiltration in seiner gesamten Wirbelsäule, die eine Kompression seiner Cauda equina verursachte, und eine anschließende Lumbalpunktion ergab lymphoblastische Zellen. Eine Biopsie der Hautknoten des Patienten bestätigte das Vorhandensein von Leukämiezellen (Abbildung 3).,
Spinale Magnetresonanztomographie mit cauda equina Kompression (Pfeil)
Hautbiopsie mit einem Infiltrat von Leukämiezellen
Chlorome sind eine seltene Manifestation sowohl akuter myelogener als auch akute lymphatische Leukämie. Sie werden normalerweise bei jüngeren Patienten mit Leukämie beobachtet und wurden an fast jedem anatomischen Ort beschrieben., In den meisten Fällen ist der Tumor mit einer koexistierenden akuten Leukämie verbunden; Tatsächlich kann es wie bei diesem Patienten zu einem hämatologischen Rückfall kommen.1
Histologisch besteht ein Chlorom aus Blättern primitiver Zellen vom myeloiden oder monoblastoiden Typ. Die grünliche Färbung des Tumors ist auf Myeloperoxidase in den neutrophilen Leukozyten zurückzuführen. Die Zustände, die am wahrscheinlichsten mit Chloromen verwechselt werden (wenn die Diagnose Leukämie noch nicht gestellt wurde), sind histiozytisches Lymphom und eosinophiles Granulom.2
Chlorome verursachen selten eine Rückenmarkskompression.,3 Die meisten Fälle des akuten Cauda Equina-Syndroms werden durch mechanische Kompression der Spinalnervenwurzeln entweder durch Tumor oder Infektion verursacht. Die häufigsten neoplastischen Ursachen der Rückenmarkskompression sind Prostata -, Brust-und Lungenkrebs. Die Behandlung des Cauda equina-Syndroms erfordert eine dringende Dekompression der beteiligten Nervenwurzeln mit Strahlentherapie, Verabreichung von Steroiden, Chemotherapie oder Operation.4
Der Patient wurde einer dringenden Gesamtbestrahlung der Wirbelsäule unterzogen, was zu einer raschen Verringerung seiner Rückenschmerzen führte., Er lehnte dann eine weitere Chemotherapie ab und entschied sich stattdessen für die Palliativversorgung.