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Leukozytoklastische Vaskulitis (LCV), auch als Überempfindlichkeitsvaskulitis bezeichnet, ist eine Vaskulitis kleiner Gefäße mit einer gemeldeten Inzidenzrate von etwa 30 Fällen pro Million Menschen pro Jahr und betrifft Männer und Frauen gleichermaßen.1,2 Die Haut ist das Organ, das am häufigsten an LCV beteiligt ist. Typische Darstellung ist ein schmerzhafter, brennender Hautausschlag vorwiegend in den unteren Extremitäten (Abbildung 1), bei dem bis zu einem Drittel der Patienten an Rumpf und oberer Extremität beteiligt sind.,3 Die häufigste Hautmanifestation von LCV ist die tastbare Purpura.1-3 Andere Hautmanifestationen umfassen makulopapulösen Hautausschlag, Bullae, Papeln, Plaques, Knötchen, Geschwüre und Livedo Reticularis.4 Patienten mit LCV können auch mit Arthralgien oder Arthritis an den Knien oder Knöcheln auftreten.,4 The differential diagnosis for LCV includes drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) syndrome, amyloidosis, antiphospholipid syndrome, atrial myxoma, Behcet disease, Churg-Strauss syndrome, granulomatosis with polyangiitis, Henoch-Schonlein Purpura, urticarial vasculitis, immune thrombocytopenic purpura, and meningococcemia.5 Multiple etiologic factors including drugs, infections, foods, autoimmune diseases, collagen vascular diseases, and malignancies have been associated with LCV.,1 Obwohl der genaue pathogene Mechanismus noch zu klären ist, wird angenommen, dass zirkulierende Immunkomplexe beteiligt sind.6

Bei der Bewertung von Patienten mit LCV sind Labortests einschließlich eines vollständigen Blutbildes, einer Erythrozytensedimentationsrate, eines biochemischen Profils mit Leber-und Nierenfunktion und einer Urinanalyse nützlich, um andere Vaskulitide auszuschließen, das Vorhandensein systemischer Erkrankungen zu bestimmen und eine damit verbundene Störung zu identifizieren, die prognostische Informationen liefern kann.,4 Patienten mit Verdacht auf LCV, die sich der Notaufnahme stellen, benötigen möglicherweise parenterale Analgetika zur Schmerzkontrolle, und Patienten, die keinen Krankenhausaufenthalt benötigen, sollten bei der Entlassung an einen Dermatologen überwiesen werden. Die Diagnose der LCV wird bei der histologischen Untersuchung einer Biopsie aus dem betroffenen Bereich bestätigt, die perivaskuläre und vaskuläre leukozytäre Infiltrate zusammen mit Fibrinoidnekrose zeigt.1 Mildes, hautbegrenztes LCV erfordert keine Behandlung außer Ruhe, Anhebung der Beine, Eispackungen im betroffenen Bereich und Entfernung oder Behandlung der anstiftenden Ursache.,7 Das Vorhandensein von Arthralgie oder Arthritis erfordert die Verwendung von nichtsteroidalen entzündungshemmenden Arzneimitteln oder einen kurzen Kurs von oralen Steroiden (z. B. Prednison oder Methlprednisolon) in einer Dosis von 1 mg/kg/Tag für 4 Wochen, gefolgt von einer Steroid Verjüngung. Die meisten Patienten reagieren auf eine solche Behandlung.8 Eine Einzelpulsdosis intravenöser Kortikosteroide (z. B. Methylprednisolon, 15 mg/kg) kann erforderlich sein, gefolgt von oralen Kortikosteroiden in schwereren Fällen. Berichten zufolge war Colchicin auch bei Patienten mit Haut-und Gelenksymptomen nützlich, obwohl der Erfolg in einer kleinen, randomisierten kontrollierten Studie begrenzt war.,9 Colchicin sollte bei Personen mit Nierenerkrankungen und bei Schwangeren mit Vorsicht angewendet werden. Die meisten Patienten mit kutaner leukozytoklastischer Vaskulitis werden ambulant behandelt. Bei Patienten mit schweren systemischen vaskulitischen Syndromen und schweren Organfunktionsstörungen ist eine stationäre Versorgung erforderlich. In Ermangelung einer internen Beteiligung lösen sich die meisten Fälle von LCV innerhalb von Wochen bis Monaten auf, wobei etwa 10% der Patienten an chronischen oder wiederkehrenden Erkrankungen leiden.10

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