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Ätiopathogenese
Mehrere Studien haben oculomotorische, trochleare und abducens Cranialnervenlähmungen in der Gesamtbevölkerung untersucht. Der größte davon stammte aus der Mayo-Klinik: 4000 Fälle von Schädelnervenparese wurden untersucht. Laut dieser Studie trug die dritte Nervenlähmung zu 28% der Gesamtfälle von Augennervenlähmungen bei. Die sechste Nervenlähmung war die häufigste (43%) und die vierte Hirnnervenlähmung (15%) die am wenigsten häufige.,
Berlit untersuchte in einer retrospektiven Studie zwischen 1970 und 1984 412 Patienten mit isolierten und erworbenen Augennervenblähungen an den Akutzentren der Neurologie Heidelberg und Mannheim. Oculomotorische Nervenparsien waren häufiger (41,7%) als die Abducens (40%), der Trochlearnerv (6,1%) oder kombinierte augenmotorische Nervenparsien (12,1%).
Die Parese des N. oculomotoricus zeigte bei 62,7% der Patienten keine Pupillenbeteiligung; Dies galt insbesondere für III-Nervenparesen vaskulärer (69%), entzündlicher (68%) und unbestimmter Herkunft (71%). Bei 92% der Patienten mit Tumor und bei 78.,5% mit Aneurysma wurde die Pupille bei der Untersuchung fixiert und erweitert. Das Ergebnis dieser Studie war im Gegensatz zu anderen Serien, die von der sechsten Nervenparese als der häufigsten motorischen Nervenparese des Auges berichten, gefolgt von der dritten und vierten Nervenparese.
Rucker präsentierte 1958 einen umfassenden Überblick über die Ursachen der Lähmung der augenmotorischen Nervenparese. Er umfasste 1000 Fälle von hirnnervenlähmungen. Isolierte dritte Nervenlähmung war in 34% der Fälle vorhanden, denen in 41% der Fälle eine sechste Nervenlähmung vorausging. In 28% der Fälle von dritter Nervenlähmung konnte keine Ursache festgestellt werden., In den übrigen Fällen waren häufige Ursachen Aneurysmen (19%), Gefäßerkrankungen (18%), Kopftraumata (15%) und Neoplasien (10%). Rucker führte 1966 erneut eine Studie für weitere 1000 Fälle durch, um die relative Häufigkeit der verschiedenen Ätiologien zu bestimmen.
Richards et al. in 1992, überprüft 1278 Fälle von hirnnervenlähmungen. Sie umfassten sowohl angeborene als auch erworbene Fälle. Die sechste Nervenparese war der am häufigsten betroffene Nerv, gefolgt von der dritten bzw. vierten Schädelnervenparese. Für isolierte dritte Nervenparese waren vaskuläre und unbestimmte Ursachen am häufigsten., Aneurysmen wurden seltener als Ursache gesehen.
Green et al., im Jahr 1964 überprüft 130 Patienten der erworbenen dritten Nervenparese. Ihre Studie ergab, dass die Inzidenz isolierter Augennervenparese im ersten Jahrzehnt gering ist und mit jedem Jahrzehnt bis zum siebten Jahrzehnt zunimmt und dann steil abnimmt. Etwa 75% der Patienten waren über 40 Jahre alt. Vaskuläre Aneurysmen waren die häufigste Ursache in ihren Reihen, die 29, 2% der Gesamtfälle ausmachten. Diabetes (19.2%), neuritis (15.4%), trauma (10.8%), Tumoren (3.8%), syphilis (9,2%) und Sonstiges (3.,8%) waren unter anderen Krankheitsursachen.
Harley überprüfte 1980 121 pädiatrische Patienten mit dritter, vierter, sechster und multipler Nervenlähmung. Dritte Nervenlähmung machte 26% aller Fälle aus. Unter 42 Fällen von dritter Nervenlähmung waren 15 angeboren, 4 waren posttraumatisch, 3 waren postinflammatorisch und 5 waren mit vaskulärer Ätiologie.
Dreißig Fälle isolierter dritter Nervenlähmung unter 20 Jahren wurden im John Hopkins Hospital über einen Zeitraum von 25 Jahren von Miller untersucht. Fast 43% der Fälle waren angeborener Ätiologie., Erworben wurden am häufigsten aufgrund von Trauma und Infektion, gefolgt von Neoplasmen, Aneurysmen und ophthalmoplegischer Migräne.
Tiffin et al. führte eine retrospektive Studie aller Patienten mit erworbener III -, IV-oder VI-Hirnnervenparese durch, die in der orthoptischen Abteilung des Ninewells Hospital, Dundee, über einen Zeitraum von 9 Jahren von 1984 bis 1992 gesehen wurden. Insgesamt wurden 165 Fälle identifiziert.
Die Mehrzahl der Patienten (57%) waren VI-Nerven-Palsien, wobei IV-Nerven-Palsien (21%) häufiger auftraten als III-Nerven-Palsien (17%) und multiple Palsien (5%)., Etwa 35% der Fälle waren von unbekannter Ätiologie und 32% der vaskulären Ätiologie. Etwa 57% aller Patienten erholten sich vollständig (in einem mittleren Zeitraum von 3 Monaten) und 80% erholten sich zumindest teilweise. Die Ergebnisse sind im Gegensatz zu denen früherer Studien.
Victor studierte 16 Kinder mit kongenitaler einseitiger okulomotorischer Nervenparese am John Hopkins Hospital. Ing et al. überprüft 54 Kinder mit der dritten Nervenlähmung. In ihrer Serie waren 20% der Fälle angeboren. Erworbene Fälle waren am häufigsten auf Traumata zurückzuführen (57%), gefolgt von Entzündungen (13%)., Ng und Lyons untersuchten 2005 18 Kinder unter 14 Jahren mit okulomotorischer Nervenparese; von denen 10 männlich und 8 weiblich waren. Dreizehn der 18 (72%) Kinder befanden sich in einer amblyogenen Altersgruppe, definiert als 8 Jahre oder weniger. Die ätiologischen Mechanismen waren bei 6 Patienten angeboren (33%), bei 5 traumatisch (28%), bei 4 neoplastisch (22%), bei 2 vaskulär (11%) und bei 1 Migräne oder parainfektiös (6%).
Der häufigste Mechanismus der isolierten, angeborenen dritten Nervenparese ist eine perinatale Verletzung des peripheren Nervs. Nukleare Läsionen werden in diesen Fällen nicht als Ursache vermutet., Angeborene Fälle zeigen Vorherrschaft für das rechte Auge.
Es wird angenommen, dass dies mit einem Geburtstrauma zusammenhängt, da die linke okzipito-transversale Position des Fötus die häufigste Position des Okziputs während der Wehen ist. Es wurde angenommen, dass die meisten angeborenen Fälle ohne assoziierte Anomalien isoliert waren; Es wurden jedoch einige Berichte über die Assoziationen angeborener okulomotorischer Nervenparesen gemacht., Balkan und Hoyt haben 1984 nur wenige Patienten mit angeborener dritter Nervenparese mit assoziierten neurologischen Defiziten beschrieben, die aus kontralateraler Hemiplegie bei 3 Patienten, Monoplegie bei 1 Patienten und generalisierter Entwicklungsverzögerung bei 2 Patienten bestehen. Keith, im Jahr 1987, berichtete 1 Patient mit Entwicklungsverzögerung und Autismus, 1 mit Spina Bifia, 1 mit Goldenhar-Syndrom und 1 Patient mit vergrößerten Ventrikeln und Temporallappenhypoplasie., Hamed beschrieb 1991 2 Patienten mit angeborener dritter Nervenparese mit Hemiparese, 2 mit Hydrozephalus, 1 mit spastischer Paraparese, 1 mit Gesichtsparese, 1 mit septooptischer Dysplasie, 1 mit Optikumsyndrom, 1 mit kleinem R Mittelhirn und Parese der Hirnnerven VII-XII und 1 Patient mit Goldenhar-Syndrom und Hydrozephalus. Nach diesen Fallberichten, Ing et al., 1992 beschrieben 2 Fälle von kongenitaler okulomotorischer Nervenparese mit Zerebralparese und 1 mit Mobius-Syndrom., 1997 berichteten Tsaloumas und Willshaw von Entwicklungsverzögerungen, Anfällen und Verhaltensproblemen bei 3 Patienten mit angeborener Lähmung des dritten Nervs; Zerebralparese bei 1 Patienten, Hirnstamminfarkt bei 1 Patienten, Kleinhirninfarkt bei 1 Patienten, Chiari-Fehlbildung bei 1 Patienten, Mittelhirnläsion bei 1 Patienten und intrakonales Hämangiom bei 1 Patienten. White et al. haben zwei Fälle von angeborener dritter Nervenlähmung mit Gesichtshämangiom, Kleinhirnhämangiom und scheinbarer Blicklähmung berichtet., Zwei Fälle von angeborener okulomotorischer Nervenlähmung mit neurologischen Defiziten und Anomalien des Zentralnervensystems (ZNS) wurden von Sun und Kao berichtet. Einer dieser Patienten hatte Hypoplasie des Mittelhirns und Corpus collosum und ein anderer hatte ventrikuläre Dilatation und Abwesenheit von Septum pellucidum (de Morsier-Syndrom).
1999 berichteten Mudgil und Repka über einen zerebrovaskulären Unfall bei 4 Patienten, eine arteriovenöse Fehlbildung bei 1 Patienten, eine hintere Fossa arachnoidalzyste bei 1, Mobius bei 1, Kraniocynostose bei 1, Hirnstammatrophie bei 1 und Ventrikulomegalie bei 1 Patient., Kürzlich beschrieben Ng und Lyons 2005 Panhypopituitarismus zusammen mit Sehnervenhypoplasie, sensoryneuralem Hörverlust, Plexuszyste der Aderhaut bei 1 Patienten mit angeborener okulomotorischer Nervenparese und Holoprosenzephalie mit ZNS-Migrationsdefekt bei 1 Patienten.
Die Inzidenz von Amblyopie des betroffenen Auges ist bei angeborenen Fällen von dritter Nervenlähmung höher. In Victor Studie, 9 von den 12 Fällen hatten Amblyopie. Die beste Sehschärfe in diesem amblyopischen Auge war 6/12. In einer Studie von Ing et al., 5 von 11 Fällen von angeborener Lähmung hatte Vision von 6/12 oder besser., Manchmal kann ein nicht-palsiertes Auge Amblyopie anstelle eines palsierten Auges entwickeln. Es könnte entweder aufgrund der Fixierungspräferenz des betroffenen Auges oder des koexistierenden Nystagmus möglich sein, der in paretischeren Augen gedämpft wird.
Pupille ist in der Mehrzahl der Fälle von dritten Nervenlähmung. Die beteiligte Pupille kann entweder fixiert und erweitert werden aufgrund des Verlustes von Innervationen an den papillären Schließmuskel oder miotisch aufgrund einer aberranten Innervation.
Die Lähmung des dritten Nervs ist manchmal aufgrund einer aberranten Innervation kompliziert. Dies wird sowohl in erworbenen als auch in angeborenen Fällen beobachtet., Miller dokumentierte eine aberrante Regeneration in 8 von 13 angeborenen Fällen, während Victor in 10 von 16 Fällen. Bei einer dritten Nervenlähmung variiert die Ätiologie in verschiedenen Altersgruppen. Bei Kindern sind Traumata (20%), Entzündungen (13%), Tumore (10%) die häufigsten Ursachen, während bei Erwachsenen vaskulopathische Ätiologien, Aneurysmen und Traumata die Hauptursachen sind.
Traumatische Nervenlähmungen treten häufiger bei jungen erwachsenen Männern auf. In einer Studie von Elston Männchen entfielen 16 von 20 Fällen waren Männer., Der dritte Nerv ist in der Regel an schweren, Hochgeschwindigkeits-Kopfverletzungen durch Avulsion aus dem Mesencephalon, primäre Kontusionsnekrose oder intra-und perineurale Blutungen im Subarachnoidalraum beteiligt.
Der dritte Nerv kann auf jeder Ebene direkt von der Ebene seines Kerns im Mittelhirn bis zu seinem Versorgungsbereich in der Umlaufbahn beteiligt sein. Nukleare Läsionen sind häufig auf vaskuläre Pathologie, Demyelinisierung oder Neoplasien zurückzuführen. Diese Läsionen haben eine variable Darstellung in Abhängigkeit von der Beteiligung verschiedener Subkerne., Nukleare Läsionen treten normalerweise als einseitige Lähmung des dritten Nervs mit kontralateraler Beteiligung des oberen Rektus (SR) und bilateraler Ptosis oder bilateraler dritter Nerv mit oder ohne innere Ophthalmoplegie auf.
Faszikuläre Läsionen wie nukleare Läsionen sind auch auf vaskuläre Pathologie, Demyelinisierung oder Neoplasien zurückzuführen. Diese Läsionen können die umgebenden Hirnstammstrukturen betreffen und können daher Anzeichen von kontralateraler Hemiplegie oder kontralateralem Intentionstremor und Ataxie aufweisen.
Periphere Nervenbeteiligung ist relativ häufiger., Der interpedunkuläre Teil kann durch Aneurysma, Trauma oder Meningitis betroffen sein. Isolierte Lähmung der oberen oder unteren Abteilung ist relativ seltener. Eine Beteiligung der oberen Abteilung wurde aufgrund von Läsionen im Sinus anterior cavernous berichtet. Isolierte Lähmung der unteren Abteilung wurde mit lokaler Orbitalerkrankung oder Trauma, viraler, ophthalmoplegischer Migräne, Vaskulitis, demyelinisierender Krankheit oder unbekannter Pathologie berichtet.
Dritte Nervenbeteiligung aufgrund einer Sinuspathologie, die normalerweise bei multipler Nervenlähmung auftritt., Die Orbitalpathologie kann in Form von Pseudotumor, Tolosa-Hunt-Syndrom, traumatischer Neuropathie und Tumorbeteiligung vorliegen. Diese Patienten haben normalerweise andere lokalisierende Anzeichen wie Schmerzen, Parästhesien, Proptose und kompressive Optikusneuropathie.